Лечение медуллобластомы

Медуллобластома – это злокачественная опухоль, которая чаще всего возникает в детском возрасте. Она является одной из самых распространенных злокачественных опухолей мозга у детей.

Медуллобластомы образовываются в мозжечке, который является частью мозга, расположенной в основании черепа, чуть выше ствола мозга. Мозжечок выполняет множество функций, включая координацию добровольных движений (например, ходьба, мелкая моторика) и регулирование равновесия и осанки.

Медуллобластомы возникают из примитивных, неразвитых клеток мозга. Поэтому их относят к примитивным нейроэктодермальным опухолям. Однако последние исследования показывают, что эти опухоли больше похожи на эмбриональные. Понимание природы опухоли позволяет более точно подходить к возможным вариантам лечения.

Точная причина возникновения медуллобластомы неизвестна. Во многих случаях медуллобластома связана с хромосомными аномалиями. Такие отклонения не передаются по наследству, а возникают в неопределенный момент развития ребенка.

Примерно у трети пациентов с медуллобластомой опухолевые клетки могут иметь специфическую хромосомную аномалию, известную как изохромосома 17q, с сопутствующей потерей или инактивацией некоторой генетической информации.

У больных раком, в том числе и медуллобластомой, могут также наблюдаться аномальные изменения в онкогенах или генах-супрессорах. Онкогены подавляют опухоль, контролируют деление клеток и обеспечивают своевременную гибель клеток. К онкогенам, которые связанны с медуллобластомой, относятся ERBB2, MYCC и OTX2.

Около 5% случаев медуллобластомы связаны с одним из этих синдромов:

• Семейным аденоматозный полипоз — иногда известным как синдром Турко,

Синдром базальноклеточного невуса (синдром Горлина).

По мере своего роста, опухоль может давить на окружающие структуры мозга и вызывать такие симптомы:

• Головные боли, возникающие преимущественно утром и вечером.
• Тошнота,
• Рвота,
• Шаткость при ходьбе,
• Головокружение,
• Двоение в глазах
• Неуклюжесть.

Медуллобластому, которую выявили у ребенка, принято разделять на опухоль со стандартным и высоким риском.

Опухоль со стандартным риском

В случае стандартного риска, опухоль находится в области задней черепной ямки и не распространяется на другие части головного и спинного мозга. мозга. Кроме того, она почти полностью удаляется во время операции, т.е. после операции остается менее 1,5 кубических сантиметров (см) опухоли.

Во время молекулярного обследования у опухолей со стандартным риском не определяются аномалии и отклонения, которые могут ухудшить прогноз заболевания.

Опухоль высокого риска

Риск высокий, если опухоль распространилась за пределы первичной локализации в другие отделы головного и спинного мозга, либо не распространилась, но после операции осталось более 1,5 кубических см опухоли.

Некоторые опухоли, которые вначале определяются как опухоли стандартного риска, могут иметь молекулярные и генетические признаки опухоли высокого риска.

Информация о классификации риска опухоли поможет врачу разработать наиболее эффективный план лечения.

Специалисты разделяют медуллобластому на несколько типов, в зависимости от их структуры. Структура опухолевых клеток изучается под микроскопом. Выделяют такие типы медуллобластомы:

• Классическая медуллобластома. Этот вариант встречается у 8 из 10 пациентов,
• Анапластическая или крупноклеточная медуллобластома,
• Узловая или десмопластическая медуллобластома — этот тип наиболее часто встречается у младенцев,
• Мозговая бластома с обширной узловатостью.

На основании молекулярных и генетических исследований, каждый из типов медуллобластомы разделен также на 4 подтипа.

Такое обширное разделение и классификация медуллобластомы дает докторам широкое представление о природе и внутренних процессах медуллобластомы. Это помогает улучшать существующие протоколы лечения и разрабатывать новые.

Мультидисциплинарный подход

Лечение пациента с медуллобластомой проводится совместно командой опытных специалистов. В лечении участвует медицинский онколог, радиотерапевт, химиотерапевт, хирург.

Специалисты каждый год повышают квалификацию и проходят стажировки в авторитетных медицинских центрах.

В больших, многопрофильных медицинских центрах работают доктора всех специализаций. Это значит, что пациент может получить консультацию любого узкопрофильного специалиста, в случае необходимости.

Высокотехнологическое оборудование

В большинстве зарубежных клиник, пациенту доступно самое современное оборудование, что делает диагностику более точной, а лечение – эффективным.

В таких медицинских центрах можно пройти протонную терапию, операцию на роботизированной системе Да Винчи или получить курс лучевой терапии на аппарате Varian Edge (ускоритель TrueBeam).

При оперативном лечении медуллобластомы за рубежом используются нейроэндоскопические методы. Операции проводят малоинвазивным методом, через несколько небольших проколов с помощью эндоскопа. Точность операции обеспечивают системы нейронавигации, которые в режиме реального времени показывают локализацию опухоли и все манипуляции хирурга.

Современные протоколы лечения

В зарубежных медицинских центрах используют актуальные протоколы лечения США, Европы и Израиля, в том числе и американские протоколы, которые разработаны Национальной всеобщей онкологической сетью (NCCN).

Большое внимание при разработке индивидуального плана лечения, уделяется поддерживающей терапии, которая стабилизирует общее состояние пациента и снижает негативное влияние лучевой и химиотерапии.

Медуллобластома одна из немногих опухолей центральной нервной системы, которая дает метастазы. Метастазы распространяются по пути оттока спинномозговой жидкости.

Как правило, вторичные опухоли образуются в мягкой мозговой оболочке и внутренней поверхности желудочков мозга. В редких случаях медуллобластома может метастазировать в кости, легкие и печень.