Медулобластома – це злоякісна пухлина, яка найчастіше виникає у дитячому віці. Вона є однією з найпоширеніших злоякісних пухлин мозку у дітей.

Медулобластоми утворюються в мозочку, який є частиною мозку, розташованої в основі черепа, трохи вище за стовбур мозку. Мозок виконує безліч функцій, включаючи координацію добровільних рухів (наприклад, ходьба, дрібна моторика) та регулювання рівноваги та постави.

Медулобластоми виникають із примітивних, нерозвинених клітин мозку. Тому їх відносять до примітивних нейроектодермальних пухлин. Однак останні дослідження показують, що ці пухлини більше схожі на ембріональні. Розуміння природи пухлини дозволяє точніше підходити до можливих варіантів лікування.

Точна причина виникнення медулобластоми невідома. У багатьох випадках медулобластома пов’язана із хромосомними аномаліями. Такі відхилення не передаються спадково, а виникають у невизначений момент розвитку дитини.

Приблизно у третини пацієнтів з медулобластомою пухлинні клітини можуть мати специфічну хромосомну аномалію, відому як ізохромосома 17q, із супутньою втратою або інактивацією деякої генетичної інформації.

У хворих на рак, у тому числі і медулобластому, можуть також спостерігатися аномальні зміни в онкогенах або генах-супресорах. Онкогени пригнічують пухлину, контролюють поділ клітин та забезпечують своєчасну загибель клітин. До онкогенів, які пов’язані з медулобластомою, відносяться ERBB2, MYCCіOTX2.

Близько 5% випадків медулобластоми пов’язані з одним із цих синдромів:

• Сімейний аденоматозний поліпоз – іноді відомий як синдром Турко,
• Синдром базальноклітинного невуса (синдром Горліна).

В процесі свого зростання пухлина може тиснути на навколишні структури мозку і викликати такі симптоми:

• Головні болі, що виникають переважно вранці та ввечері.
• Нудота,
• Блювота,
• Хиткість під час ходьби,
• Запаморочення,
• Двоїння в очах
• Незграбність.

Медулобластому, яку виявили у дитини, прийнято розділяти на пухлину зі стандартним та високим ризиком.

Пухлина зі стандартним ризиком

У разі стандартного ризику пухлина знаходиться в ділянці задньої черепної ямки і не поширюється на інші частини головного та спинного мозку. мозку. З іншого боку, вона майже повністю видаляється під час операції, тобто, після операції залишається менше 1,5 кубічних сантиметрів (см) пухлини.

Під час молекулярного обстеження у пухлин зі стандартним ризиком не визначаються аномалії та відхилення, які можуть погіршити прогноз захворювання.

Пухлина високого ризику

Ризик високий, якщо пухлина поширилася за межі первинної локалізації в інші відділи головного і спинного мозку, або поширилася, але після операції залишилося понад 1,5 кубічних см пухлини.

Деякі пухлини, які спочатку визначаються як пухлини стандартного ризику, можуть мати молекулярні та генетичні ознаки пухлини високого ризику.

Інформація про класифікацію ризику пухлини допоможе лікареві розробити найефективніший план лікування.

Фахівці поділяють медулобластому на кілька типів, залежно від їхньої структури. Структура пухлинних клітин вивчається під мікроскопом. Виділяють такі типи медулобластоми:

• Класична медулобластома. Цей варіант зустрічається у 8 із 10 пацієнтів,
• Анапластична або великоклітинна медулобластома,
• Вузлова або десмопластична медулобластома – цей тип найчастіше зустрічається у немовлят,
• Мозкова бластома з великою вузлуватістю.

На підставі молекулярних та генетичних досліджень, кожен із типів медулобластоми розділений також на 4 підтипи.

Такий великий поділ і класифікація медулобластоми дає лікарям широке уявлення про природу та внутрішні процеси медулобластоми. Це допомагає покращувати існуючі протоколи лікування та розробляти нові.

Мультидисциплінарний підхід

Лікування пацієнта з медулобластомою проводиться спільно командою досвідчених фахівців. У лікуванні бере участь медичний онколог, радіотерапевт, хіміотерапевт, хірург.

Фахівці щороку підвищують кваліфікацію та стажуються в авторитетних медичних центрах.

У великих багатопрофільних медичних центрах працюють лікарі всіх спеціалізацій. Це означає, що пацієнт може отримати консультацію будь-якого вузькопрофільного фахівця у разі потреби.

Високотехнологічне обладнання

У більшості зарубіжних клінік пацієнту доступне найсучасніше обладнання, що робить діагностику більш точною, а лікування – ефективним.

У таких медичних центрах можна пройти протонну терапію, операцію на роботизованій системі Да Вінчі або отримати курс променевої терапії на апараті Varian Edge (прискорювач TrueBeam).

При оперативному лікуванні медулобластоми за кордоном використовуються нейроендоскопічні методи. Операції проводять малоінвазивним методом через кілька невеликих проколів за допомогою ендоскопа. Точність операції забезпечують системи нейронавігації, які в режимі реального часу показують локалізацію пухлини та всі маніпуляції хірурга.

Сучасні протоколи лікування

У закордонних медичних центрах використовують актуальні протоколи лікування США, Європи та Ізраїлю, у тому числі й американські протоколи, розроблені Національною загальною онкологічною мережею (NCCN).

Велика увага при розробці індивідуального плану лікування приділяється підтримуючій терапії, яка стабілізує загальний стан пацієнта та знижує негативний вплив променевої та хіміотерапії.

Медулобластома одна з небагатьох пухлин центральної нервової системи, що дає метастази. Метастази поширюються шляхом відтоку спинномозкової рідини.

Як правило, вторинні пухлини утворюються в м’якій мозковій оболонці та внутрішній поверхні шлуночків мозку. У поодиноких випадках медулобластома може метастазувати в кістки, легені та печінку.