Лечение хордомы

• Хордома бывает 3 типов:
  Обыкновенная — состоит из так называемых «пузырчатых» клеток
• Дедифференцированная — встречается у менее чем 5% пациентов, состоит из тех же «пузырчатых» клеток и клеток, подобных клеткам саркомы. Она отличается большей агрессивностью по сравнению с обыкновенной хордомой и чаще дает метастазы.
• Слабо дифференцированная. содержит мутацию SMARCB1/INI1, встречается у детей и подростков, также отличается большей агрессивностью по сравнению с обыкновенной хородомой.

К счастью, при хордоме редко поражаются лимфоузлы, а метастазы образуются уже при поздней стадии заболевания. Проявления связаны с ростом опухоли в ширину и поражением расположенных рядом нервов. Поэтому симптомы разнообразны:

• потеря голоса,
• головная боль
• нарушение зрения
• кашель
• нарушение чувствительности и функционирования конечностей
• нарушение работы тазовых органов
• Относительно часто встречаются диплопия (двоение изображения) при хордоме черепной ямки и повышение температуры тела в месте хордомы любой локализации.
• При прогрессировании болезни возможны нарушение сердечной деятельности, кровохарканье, появление жидкости в брюшной полости.

Диагностика происходит с помощью КТ или МРТ пораженной области. Таким способом можно увидеть образование и узнать, поражены ли другие органы. Затем для подтверждения диагноза выполняется биопсия.

Как правило, полного излечения хордомы удается достичь с помощью удаления опухоли. Однако, следует сказать, что этот процесс очень сложен технически. Дело в том, что хордома растет в непосредственной близости от головного или спинного мозга, а диагностируется в большинстве случаев тогда, когда она уже начинает сдавливать нервы.

Поэтому, перед онкологами стоит сложная задача — удалить опухоль и не повредить жизненно важные структуры. Также, хородому крайне важно удалить полностью вместе с капсулой, не оставив даже самых маленьких, не видимых глазом участков опухолевых клеток, иначе из них образуется новая хордома.

Проведение такого вмешательства требует специальных методов. Лечение проводится в 2 этапа. сначала выполняется нейрохирургическая операция, а потом облучение на линейном ускорителе, чаще всего это кибер-нож.

При невозможности удаления опухоли или наличии отдаленных метастазов применяется химиотерапия.

• Частота встречаемости хордомы 2-3 случая на 10 млн человек в год. Поэтому, если не обращаться в специализированный нейрохирургический центр, скорее всего придется лечиться у доктора, который никогда раньше до этого не имел дела с хордомой.
• Нейрохирургические операция, выполненные на роботе Да Винчи гораздо более точны и менее травматичны, но в большинстве стран СНГ таких роботов еще нет.
• Для проведения облучения на втором этапе лечения необходим линейный ускоритель классом не ниже кибер-ножа, однако, кибер-нож все равно оставляет достаточно большую опасность повреждения важнейших структур головного и спинного мозга, нервов и тазовых органов. Для того чтобы минимизировать риск такого повреждения необходим линейный ускоритель с функций IMRT — учетом движения органов относительно друг друга во время облучения и корректировки направления луча при этом.

Лечение хордомы, скорее всего, заключается в облучении кибер-ноже или другом типе линейного ускорителя или в нейрохирургической операции.

Стоимость такого лечения:

• до 18 тыс долларов Турция;
• до 28 тыс евро Европа;
• до 43-45 тыс долларов Израиль.