Хордома буває 3 типів:

• Звичайна — складається з так званих «бульбашкових» клітин
• Дедиференційована — зустрічається у менш ніж ¦5% пацієнтів, складається з тих ж «бульбашкових» клітин і клітин, подібних до клітин саркоми. Вона відрізняється більшою агресивністю у порівнянні зі звичайною хордомою і частіше дає метастази.
• Слабо диференційована. містить мутацію SMARCB1/INI1, зустрічається у дітей та підлітків, також відрізняється більшою агресивністю порівняно зі звичайною хордомою.

На щастя, при хордомі рідко уражаються лімфовузли, а метастази утворюються вже при пізній стадії захворювання. Прояви пов’язані з зростанням пухлини в ширину і ураженням розташованих поруч нервів. Тому симптоми різноманітні:

• втрата голосу,
• головний біль
• порушення зору
• кашель
• порушення чутливості та функціонування кінцівок
• порушення роботи тазових органів
• Відносно часто зустрічаються диплопія (двоєння зображення) при хордомі черепної ямки і підвищення температури тіла в місці хордоми будь-якої локалізації.
• При прогресуванні хвороби можливі порушення серцевої діяльності, кровохаркання, поява рідини в черевній порожнині.

Діагностика відбувається за допомогою КТ або МРТ ураженої області. У такий спосіб можна побачити освіту і дізнатися, чи вражені інші органи. Потім для підтвердження діагнозу виконується біопсія.

Як правило, повного лікування хордоми вдається досягти за допомогою видалення пухлини. Проте слід сказати, що цей процес дуже складний технічно. Справа в тому, що хордома росте в безпосередній близькості від головного або спинного мозку, а діагностується в більшості випадків тоді, коли вона вже починає здавлювати нерви.

Тому перед онкологами стоїть складне завдання — видалити пухлину і не пошкодити життєво важливі структури. Також хородому вкрай важливо видалити повністю разом з капсулою, не залишивши навіть найменших, невидимих оком ділянок пухлинних клітин, інакше з них утворюється нова хордома.

Проведення такого втручання потребує спеціальних методів. Лікування проводиться в 2 етапи. Спочатку виконується нейрохірургічна операція, а потім опромінення на лінійному прискорювачі, найчастіше це кібер-ніж.

При неможливості видалення пухлини або віддалених метастазів застосовується хіміотерапія.

• Частота виникнення хордоми – 2-3 випадки на 10 млн осіб на рік. Тому, якщо не звертатися в спеціалізований нейрохірургічний центр, швидше за все доведеться лікуватися у лікаря, який ніколи раніше до цього не мав справи з хордомою.
• Нейрохірургічні операції, виконані на роботі Да Вінчі, набагато точніші і менш травматичні, але у більшості країн СНД таких роботів ще немає.
• Для проведення опромінення на другому етапі лікування необхідний лінійний прискорювач класом не нижче кібер-ножа, проте, кібер-ніж все одно залишає досить велику небезпеку пошкодження найважливіших структур головного і спинного мозку, нервів і тазових органів. Для того щоб мінімізувати ризик такого пошкодження необхідний лінійний прискорювач з функцією IMRT — обліком руху органів щодо один одного під час опромінення та коригування напрямку променя при цьому.

Лікування хордоми, швидше за все, полягає в опроміненні, кібер-ножі або іншому типі лінійного прискорювача або нейрохірургічної операції.

Вартість такого лікування:

• до 18 тис доларів Туреччина;
• до 28 тис євро Європа;
• до 43-45 тис доларів Ізраїль.