Лечение саркомы Юинга

Саркома Юинга (СЮ) — редкая агрессивная злокачественная опухоль кости и мягких тканей вокруг костей. Характеризуется высокой склонностью к быстрому прогрессированию, рецидивированию и раннему метастазированию.

• Страдают люди 5-30 лет,
• Пик приходится на 10-15 лет,
• Занимает 2 место по встречаемости среди костных сарком у детей,
• 80% пациентов моложе 20 лет,
• Мужской пол болеет в 2-3 раза чаще,
• Крайне редко встречается у людей старше 30 лет.

Происхождение саркомы неизвестно. Нет достоверной информации о влиянии факторов окружающей среды, которые могли быть скорректированы для снижения заболеваемости.

Но подтверждено, что риск появления новообразования повышается при наличии генетической предрасположенности, врожденных аномалиях костей и после травм.

Саркома растет из диафиза — места, где хранится костный мозг.

В 85-90% случаев поражения костные, из них:

• более 40% — в нижних конечностях,
• 26% — в тазовом поясе,
• 16% — в грудной клетке,
• Другие расположения — позвоночник, череп.

В 10-15% возникают внекостные образования, которые берут начало из мягких тканей и растут вдоль структур организма, например, вокруг кости, по ходу мышечных волокон или сосудов.

Опухоли семейства саркомы Юинга включают в себя:

• Классический вариант СЮ — 80%,
• Внекостные, или экстраоссальные, образуются максимально близко к осевому скелету — в ребрах, крестце, позвонках — 8%,
• Опухоли грудной клетки (опухоль Аскина) — 7%,
• Периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (ППНЭО) — 5%.

Выживаемость и прогноз для жизни у пациентов с саркомой Юинга зависят от нескольких факторов:

• Наличия метастазов,
• Объема и местонахождения опухоли,
• Ответа на лечение.

Выживаемость составляет 75-80% при соблюдении рекомендаций врачей и назначенной терапии. Но значительно падает если болезнь диагностировали на этапе распространения метастазов.

Характерна триада:

• Припухлость без четких границ,
• Боль,
• Нарушение функций поврежденной структуры.

Отличительными симптомами, которые могут помочь в диагностике, служат лихорадка и усиление болей по ночам.

Врач ведущей клиники собирает информацию о болезни и проводит медицинский осмотр. Обязательные методы обследования:

• Общий анализ крови и УЗИ,
• Рентгенография и МРТ или КТ пораженной кости и грудной клетки.

Дополнительный метод, используемый зарубежными клиниками — позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Для выявления или исключения метастазирования используют остеосцинтиграфию. Для оценки злокачественности опухоли выполняют трепанобиопсию костного мозга с последующим морфологическим исследованием биоптата.

Получив заключения этих анализов, команда врачей выбирает тактику лечения и оценивает прогноз для жизни и здоровья.

Очень важно чтобы первичная оценка состояния пациента, а также биопсия были выполнены в центре, который имеет опыт в лечении таких редких опухолей. Такие онкологические центры владеют всеми необходимыми оборудованиями для исследований и имеют мультидисциплинарную команду врачей, состоящую из:

• Хирургов,
• Онкологов-радиологов,
• Детских онкологов (если пациент — ребенок).

Саркома Юинга трудно поддается лечению. Для этого требуется много медспециалистов.

MedTour может удовлетворить все эти потребности, когда речь идет о командном подходе к лечению СЮ.

Метод выбора — системное лечение в комплексе с химиотерапией. Результаты лечения без применения химиотерапии крайне низки.