Хондросаркома – це злоякісна пухлина, яка розвивається з хрящової тканини. На її частку припадає понад 20% всіх первинних кісткових новоутворень. Зазвичай хондросаркоми локалізуються в області таза або вражають довгі трубчасті кістки (стегнову, плечову, ребра).

Небезпека хондросаркоми полягає в її високій агресивності. Ці пухлини схильні до швидкого росту та інвазії навколишніх тканин.

Вони можуть вражати суглоби і навколосуглобових тканини, приводячи до руйнування структур та обмеження функціональності ураженої ділянки тіла. Хондросаркоми швидко метастазують. Ракові клітини поширюються з початкового патологічного вогнища на віддалені органи та тканини. Це ускладнює лікування та погіршує прогноз.

Ще одна особливість хондросаркоми полягає в тому, що ця пухлина зустрічається досить рідко. Тому її діагностикою та лікуванням повинен займатися фахівець, який раніше стикався з подібним захворюванням. Компанія МедТур співпрацює з кращими онкологічними клініками і докторами, що спеціалізуються на лікуванні сарком. Залиште заявку на нашому сайті, щоб зв’язатися з лікарем-координатором. Він допоможе підібрати медичний центр і досвідченого лікаря, а також вирішити всі організаційні питання.

Причини хондросаркоми

Більшість хондросарком розвиваються спорадично, тобто випадково. Однак деякі пухлини виникають в результаті злоякісної трансформації остеохондром та ендохордом. Близько 5% остеохондром як множинної, так й одиночної форми, перетворюються в хондросаркому.

Причини розвитку захворювання до кінця не ясні, проте вчені виділяють фактори, що збільшують ризик його виникнення. До них відносяться:

• Стать. У чоловіків хондросаркома діагностується дещо частіше, ніж у жінок.
• Вік. У більшості випадків злоякісні пухлини хрящової тканини розвиваються у людей старше 40 років.
• Лікування раку. Ризик розвитку хондросаркоми зростає, якщо раніше пацієнти проходили хіміо- або променеву терапію.

Крім цього, до факторів ризику відносяться рідкісні захворювання кісток:

• Хвороба Педжета. Хронічне захворювання скелета, яке характеризується аномально швидким поділом кісткових клітин.
• Хвороба Ольє. Супроводжується зростанням множинних хрящових пухлин. Захворювання зазвичай проявляється у віці до 10 років. Ризик розвитку хондросаркоми у пацієнтів з хворобою Ольє становить 20-25%.
• Синдром Маффуччі. Характеризується появою множинних хрящових пухлин, гемангіом та порушенням структури кістки. Ймовірність розвитку хондросаркоми при синдромі Маффучі становить 25-30%.

Багато пацієнтів із хворобою Ольє та синдромом Маффуччі мають мутації в генах IDH1 або IDH2. Останнім часом вчені розглядають ці мутації як мішені для цільової терапії хондросаркоми.

Симптоми та ознаки хондросаркоми

Глибокий, тупий, ниючий біль є поширеним симптомом хондросаркоми. Зазвичай він посилюється вночі. За даними Інституту Ріццолі, середній часовий інтервал від появи болю до встановлення діагнозу становить 19,4 місяця для хондросарком I та II ступеня та 15,5 місяців для хондросарком III ступеня.

Якщо пухлина знаходиться поблизу судинно-нервового пучка, наприклад у ділянці тазу, у пацієнта може спостерігатися дисфункція нервів попереково-крижового сплетення, а також сідничного або стегнового нервів.

Коли хондросаркома розташована близько до суглоба, вона може обмежити діапазон рухів та порушити функцію суглоба. У багатьох пацієнтів також відзначається схильність до патологічних переломів. Світлоклітинні і мезенхімальні хондросаркоми можуть ніяк себе не проявляти протягом року та більше через повільний розвиток пухлини.

Види хондросаркоми

Центральна хондросаркома

Складають майже 80-90% всіх хондросарком та 20-27% всіх первинних кісткових сарком. Ділянки ураження:

• таз і ребра – 45%;
• клубова кістка – 20%;
• стегнова кістка – 15%;
• плечова кістка – 10%;
• інші кістки – 10%.

Хребет та черепно-лицьові кістки уражаються рідко.

Дедиференційована хондросаркома

Зустрічаються в 10% випадків. Найчастіше вражають стегнову кістку (близько третини з усіх діагностованих пухлин). Іншими областями локалізації є таз (20%), плечова кістка (16%), ребра (7%) і лопатка (7%).

Світлоклітинна хондросаркома

Становить менше 5% всіх хондросарком. Локалізується переважно на кінцях трубчастих кісток поблизу епіфізарної пластинки росту. Як і хондробластоми ці пухлини поширюються на суглобовий хрящ. Найчастіше уражається проксимальна частина стегнової кістки (45%), а потім проксимальна частина плечової кістки.

Мезенхімальна хондросаркома

Діагностуються всього у 2% випадків. Локалізуються переважно у верхній і нижній щелепі, хребцях, ребрах, ділянці тазу. Верхні та нижні кінцівки уражаються рідко.

Хондросаркома – метастази

Хондросаркоми відносяться до агресивних пухлин, схильних до місцевої інвазії навколишніх тканин та віддаленого метастазування. Новоутворення цього типу поширюються переважно в легені, рідше в кістки, розташовані далеко від первинного вогнища.

Наявність метастазів значно погіршує прогноз захворювання. Так, якщо 5-річна виживаність при локалізованої (не поширеної) хондросаркоми таза становить 67,4%, для метастатичної пухлини цей показник знижується до 14,7%.

Своєчасне звернення до лікаря дозволяє діагностувати хондросаркому на ранній стадії, поки вона не встигла поширитись на інші органи і тканини. Залиште заявку на нашому сайті, і лікар-координатор МедТур підбере для вас кращу клініку та досвідченого лікаря для ранньої діагностики та лікування хондросаркоми.

Стадії хондросаркоми

Стадіювання пухлини залежить від її локалізації. Хондросаркоми можуть бути:

• інтракомпартментними (обмеженими в замкнутому просторі), наприклад кісткою, порожниною суглоба, м’язовою групою в межах фасціального футляра;
• екстракомпартментними, тобто розташованими в міжфасціальних або екстрафасціальних просторах без природних перешкод до поширення, наприклад, у ділянці тазу або пахв.

Стадії хондросаркоми по Еннекінгу

Діагностика хондросаркоми

Часто пухлина виявляється на рентгенограмі після фізичного огляду. Рентген не дозволяє відрізнити доброякісне новоутворення від злоякісного. Для цього призначаються додаткові тести, такі як:

• магнітно-резонансна томографія;
• комп’ютерна томографія;
• позитронно-емісійна томографія;
• остеосцинтиграфія.

Для встановлення остаточного діагнозу проводиться біопсія – взяття невеликого зразка пухлини для патогістологічного дослідження.

Інноваційні методи діагностики хондросаркоми

Зразки патологічної тканини, отримані методом біопсії, дозволяють лікарю отримати цінну інформацію про саркому та можливі методи її лікування. Не існує двох ідентичних одна одній пухлин, навіть якщо вони мають однакову локалізацію. Кожна з них має свою унікальну особливість. Ці особливості вчені використовують в якості мішеней при створенні таргетних (цільових препаратів), які застосовуються в рамках персоналізованої терапії.

В даний час для лікування хондросарком застосовуються:

• інгібітори циклінзалежних кіназ;
• інгібітори mTOR (білка, який допомагає виживанню патологічних клітин);
• інгібітори IDH (мутації в генах IDH1 і IDH2).

Однак, щоб терапія виявилася ефективною, потрібно точно знати, чи присутня обрана «мішень» в конкретній пухлини. Наприклад, мутації в генах IDH1 і IDH2 є приблизно у 50% пацієнтів з хондросаркомою. Для них лікування інгібіторами IDH буде успішним. Для людей, які не мають подібних мутацій, воно виявиться неефективним. Знання точних характеристик пухлини дає можливість лікарю підібрати правильну терапію.

Скласти молекулярний профіль пухлини і виявити її слабкі місця можна в спеціальних лабораторіях. В Україні – це лабораторія LifeCode. Тут можна зробити всі види аналізів, в тому числі NGS (метод секвенування нового покоління), імуногістохімічне дослідження, ПЛР. Крім цього, лабораторія пропонує пакети досліджень, що допомагають визначити ризик розвитку того чи іншого онкозахворювання.

Хондросаркома – прогнози, виживання

Прогноз залежить від ступеня та стадії ураження на момент постановки діагнозу. Локалізація пухлини також відіграє важливу роль, оскільки новоутворення, розташовані у ділянках, де можлива повна широка резекція, пов’язані з кращим прогнозом. В цілому, при хондросаркомах голови та шиї виживаність вище, ніж при пухлинах, розташованих в інших місцях. У дітей та підлітків хондросаркома кістки має дуже хороший прогноз і протікає менш агресивно, ніж у пацієнтів старшого віку.

Виживання при різних видах хондросарком

• Звичайна. Прогноз залежить від гістологічного ступеня пухлини. При I ступені 5-річна виживаність пацієнтів становить 90%, при II – 81%, при III – 29%. Загальна 5-річна виживаність при звичайних хондросаркомах становить 48-60%. Внутрішньоочагове хірургічне втручання не рекомендується навіть при ураженнях I ступеня, особливо у ділянці тазу, оскільки частота місцевих рецидивів у таких випадках становить 100%.
• Дедиференційована. Відрізняється високим ступенем летальності. Річна виживаність пацієнтів становить лише 10%. Навіть при ранньому хірургічному лікуванні у більшості хворих виникають метастази.
• Світлоклітинна. Хоча хондросаркоми цього типу є пухлинами низького ступеня злоякісності, вони можуть призводити до віддалених метастазів. Частота рецидивів захворювання становить 16%.
• Мезенхімальний. П’ятирічна виживаність при мезенхімальній хондросаркомі становить менше 50%, а загальна 10-річна – 28%.

Лікування хондросаркоми

Променева терапія та хіміотерапія

Дані методи відіграють обмежену роль в первинному лікуванні. Загалом їх застосовують у якості ад’ювантної (післяопераційної) терапії або паліативного лікування при неоперабельних пухлинах. Основним показанням до застосування променевої та хіміотерапії є дифузні метастази.

КіберНіж

КіберНіж або стереотаксична радіохірургія – це метод цілеспрямованої променевої терапії пухлин. Процедура передбачає створення тривимірної моделі новоутворення та подальше прицільне опромінення. Головною перевагою цієї методики є точне вплив радіаційних променів на патологічний осередок, при якому вони не пошкоджують навколишні здорові тканини.

При хондросаркомах КіберНіж застосовують в тому випадку, якщо пухлина розташована в недоступній для хірургічної резекції ділянці. Найчастіше це ураження основи черепа. Вони зустрічаються досить рідко, всього в 2% випадків. Зазвичай хондросаркоми основи черепа мають низький ступінь злоякісності, і повна резекція може призвести до одужання пацієнта. Однак часто їх вважають неоперабельними через складність підходу. У цьому випадку застосування Кіберножа може стати оптимальним рішенням.

Компанія МедТур співпрацює з кращими онкологічними центрами, які пропонують лікування методом стереотаксичної радіохірургії. Залиште заявку на сайті, та наш лікар-координатор підбере для вас радіоонколога, який допоможе визначити, чи є можливість застосування технології КіберНіж у вашому випадку.

Хірургічне лікування

Операція є основним методом лікування будь-якої хондросаркоми. Повне, широке хірургічне висічення пухлини є кращим підходом в тих випадках, коли це можливо. Успішність операції залежить від стадії захворювання: інтракомпартментні ураження низького ступеня злоякісності мають кращий прогноз після хірургічної резекції з чіткими краями.

Кращі клініки з лікування хондросаркоми

Компанія МедТур співпрацює з кращими медичними центрами по всьому світу. Наразі галузь онкології швидко розвивається в Туреччині. Хондросаркоми успішно лікують у великих багатопрофільних центрах, таких як Клініка Лів Істіньє, Університетська лікарня Медіполь, мережа клінік Медікал Парк. Багато пацієнтів віддають перевагу корейській медицині. Одним з лідерів з лікування раку в Південній Кореї є медичний центр Самсунг. Вражаючих успіхів по боротьбі зі злоякісними пухлинами домоглися іспанські лікарі медичного центру Текнон. І це далеко не повний перелік онкологічних клінік, які надають передову лікарську допомогу пацієнтам з хондросаркомою.

Залиште заявку на сайті, і лікар-координатор МедТур зв’яжеться з вами найближчим часом. Він допоможе вибрати кращий онкологічний центр відповідно до ваших побажань та фінансових можливостей.

Кращі лікарі з лікування хондросаркоми

На платформі МедТур зібрана інформація про провідних фахівців в області лікування злоякісних пухлин з усього світу. Хондросаркома – це рідкісна пухлина, тому важливо, щоб діагностику та лікування проводив досвідчений онколог. Залиште заявку на сайті і ми підберемо для вас висококваліфікованого профільного фахівця.

Опубліковано: 23.11.2023

Оновлено: 27.11.2023

Медичний автор, Медичний редактор:

Олена Курсабаєва

Медичний автор, Медичний редактор:

Наталія Сеген