Саркома легенів. Яка різниця між раком і саркомою?

Існує три основних ознаки ракових пухлин: вони ростуть, проникають в навколишні тканини та метастазують у віддалені ділянки тіла. Ці ж характеристики можна віднести й до саркомам. Проте, їх прийнято називати злоякісними новоутворенням, але не раком.

Рак виникає з епітеліальних клітин, що вистилають більшість порожнин людського тіла. В цей же час саркоми утворюються з мезенхімальних клітин. В організмі людини ці клітини утворюють жирову, хрящову, сполучну, м’язову, кісткову тканину, а також кровоносні, лімфатичні судини і оболонки нервів.

Відмінні ознаки сарком:

• не мають справжньої капсули, але, в результаті тривалого тиску пухлини на навколишні структури можуть утворювати псевдокапсулу;
• пухлинні клітини здатні поширюватися далеко за межі країв новоутворення (по ходу м’язових волокон, фасціальних пластинок, судин, периневральних щілин);
• саркоми м’яких тканин, перш за все, схильні до гематогенного (через кров) метастазування (до 80% – в легені), і в меншій мірі до лімфогенного (через лімфу);
• основний клінічний симптом саркоми – наявність пухлини, причому у двох третин пацієнтів, він може бути єдиним.

Первинні саркоми легенів – це група неепітеліальних злоякісних пухлин, що розвиваються з мезенхімальної тканини легені. Зустрічаються дуже рідко, складаючи всього 1,1% всіх злоякісних захворювань легенів.

Причини й ознаки саркоми легенів

Деякими факторами, що можуть відігравати роль у розвитку сарком легенів, є:

• Генетичні мутації. Спадкові генетичні зміни можуть підвищити ризик розвитку легеневої саркоми.
• Променева терапія. Опромінення грудної клітки, особливо в дитинстві, може бути пов’язано зі збільшенням ймовірності виникнення пухлини.
• Вплив факторів навколишнього середовища. Тривала дія певних хімічних речовин або канцерогенів, таких як азбест або ртуть.

Деякі дослідники вважають, що хронічний бронхіт також відіграє певну роль у розвитку сарком легенів.

Саркома легені: симптоми

Небезпека злоякісних пухлин полягає в тому, що на ранній стадії вони ніяк себе не проявляють. У міру розвитку пухлини у пацієнтів з’являються певні симптоми:

• кашель з виділенням мокротиння;
• біль у грудній клітці;
• задишка; підвищення температури тіла;
• кровохаркання.

В середньому від появи перших симптомів саркоми до постановки діагнозу і початку лікування проходить 6 місяців. Були випадки, коли цей період становив 4-6 років.

Класифікація та види саркоми легенів

Легеневі саркоми бувають первинними і вторинними. Первинні пухлини утворюються безпосередньо в легенях. Вторинні являють собою метастази, що потрапили в легені з новоутворень, що виникли в інших частинах тіла.

Залежно від типу тканини, з якої виникають пухлини, розрізняють наступні види сарком:

• • Міогенні – вражають м’язову тканину (лейоміосаркома, рабдоміосаркома).
  • Ангіогенні – вражають судини в легенях (гемангіоперицитома, гемангіоендотеліома, низькодиференційована ангіосаркома).
  • Нейрогенні – вражають нервову тканину.
  • Злоякісні неходжкінські лімфоми (лімфосаркома, плазмоцитома).
  • Злоякісні фіброзні гістіоцитоми.
  • Карциносаркоми.
  • Інші (фібро-, хондро-, ліпосаркома, злоякісна парагангліома).
  • Некласифіковані.

Найчастіше зустрічаються міогенні і ангіогенні саркоми.

Куди і як швидко саркома дає метастази?

Швидкість, з якою легеневі саркоми метастазують, сильно варіюється в залежності від гістологічного типу пухлини та індивідуальних факторів. Більшість новоутворень цього типу відрізняються високою агресивністю – вони швидко проникають в навколишні тканини та поширюються на віддалені ділянки тіла. Найчастіше саркоми легенів метастазують в плевру, головний мозок, печінку й наднирники.

Метастази в легенях при саркомі

Як вже вище було сказано, саркома легенів буває первинною і вторинною. Вторинні вогнища розвиваються внаслідок поширення пухлини, що локалізується в іншій частині тіла. Саркоми – досить агресивні пухлини. Найчастіше вони метастазують в легені:

• саркоми м’яких тканин – в 20% випадків;
• саркоми кісткової тканини – в 40% випадків.

У 19% пацієнтів легені є єдиним метастатичним вогнищем. Саркоми будь-якого підтипу потенційно можуть метастазувати в легені, але найбільш до цього схильні остеосаркоми, синовіальні пухлини та ліпосаркоми.

Розвиток легеневих метастазів негативно впливає на прогноз: без лікування більшість пацієнтів помирають протягом 6-11 місяців після встановлення діагнозу. Хіміотерапія залишається стандартним підходом у лікуванні сарком. Однак якщо вона застосовується самостійно, показники виживаності поліпшуються незначно. В цей же час хірургічна операція дозволяє істотно продовжити життя пацієнтів.

Стадії саркоми легенів

• I стадія – пухлинний вузол розміром до 3 см в діаметрі або пухлина сегментарного бронха, без регіонарних метастазів.
• II стадія – пухлинний вузол від 3,1 до 6 см в діаметрі, що не проростає вісцеральну плевру, або пухлина, що не поширилася за межі пайового бронха, без або з одиночними регіонарними метастазами.
• III стадія – пухлина більше 6 см в діаметрі, що проростає вісцеральну плевру або поширилася на головний бронх, з метастазами в регіонарних лімфатичних вузлах.
• IV стадія – пухлина займає частку або всю легеню, або новоутворення будь-якого розміру з характерним плевритом і метастазами у віддалених органах. До саркоми легенів 4 стадії також відносяться багатовузлова форма захворювання.

Діагностика саркоми легенів

Діагностування первинних легеневих сарком – це досить складний процес, адже вони зустрічаються дуже рідко. Карциноми легенів виявляють в 700 разів частіше. Симптоми захворювання неспецифічні й головне завдання лікаря полягає в тому, щоб відрізнити первинну пухлину від метастатичної, оскільки саркоми кісток та м’яких тканин часто метастазують в легені.

Одним з основних методів діагностики є рентгенологічне дослідження. Далі проводять пункційну біопсію і гістологічний аналіз мокротиння. Додатково можуть бути призначені КТ, МРТ та ПЕТ-КТ, щоб оцінити ступінь поширення пухлини.

Оскільки саркома легенів – це рідкісне захворювання, його діагностикою та лікуванням повинен займатися лікар, що раніше з ним стикався. Залиште заявку в формі нижче, і лікар-координатор МедТур підбере для вас онколога, що спеціалізується на лікуванні сарком.

Новітні методи діагностики раку

Порівняно недавно вчені з’ясували, що злоякісні пухлини мають молекулярні відмінності, навіть якщо вони локалізуються в одній частині тіла. Ці відмінності дозволили створити препарати, які цілеспрямовано впливають на пухлинні клітини. Молекули таргетних ліків розпізнають певні мутації на поверхні патологічних клітин та прицільно атакують їх. Оскільки нормальні клітини не несуть в собі цих специфічних мутацій, здорові тканини при таргетної терапії не страждають.

Щоб дізнатися, чи буде ефективна цільова терапія для конкретного пацієнта, необхідно створити молекулярний портрет пухлини та з’ясувати, чи є на поверхні її клітин білки-мішені. Подібні аналізи проводяться в кращих діагностичних центрах світу. Залиште заявку в формі нижче, і лікар-координатор МедТур підбере для вас клініку або лабораторію, в яких виконують молекулярно-генетичні дослідження в області онкології.

В Україні інноваційні методи діагностики раку доступні в лабораторії Лайф Код (Life Code). Тут проводиться повний спектр досліджень для онкології методами NGS (секвенування останнього покоління), ПЛР та імуногістохімії. Крім цього, лабораторія пропонує пакети аналізів, що виявляють схильність пацієнта до розвитку того чи іншого виду раку.

Чи можна вилікувати саркому легенів без операції?

Ретроспективний аналіз бази даних Surveillance, Epidemiology and End Results показав, що 5-річна виживаність пацієнтів з первинною саркомою легенів склала:

• 41% після хірургічного втручання;
• 25% після операції та ад’ювантної (післяопераційної) променевої терапії;
• 7% для тих, хто пройшов тільки променеву терапію.

Отже хірургічне лікування дозволяє домогтися найкращого результату. Однак в даному дослідженні йшлося про стандартну променеву терапію. В останні роки саркому легенів почали лікувати методом стереотаксичної радіохірургії (технологія КіберНіж).

КіберНіж при лікуванні саркоми легенів

Основною причиною поганого контролю пухлини за допомогою традиційної променевої терапії є недостатня загальна доза опромінення. КіберНіж забезпечує набагато більш високу біологічно ефективну дозу в порівнянні зі стандартною радіотерапією. На додаток до цього прямого ефекту знищення пухлинних клітин, КіберНіж руйнує судинне русло пухлини, змушуючи її зменшуватися в розмірах.

При недрібноклітинному раку легенів на ранній стадії стереотаксична радіохірургія є стандартним варіантом для пацієнтів, які неоперабельні або відмовляються від операції. При первинних саркомах легенів Кібер Ніж почав застосовуватися відносно недавно. Але вже є дані, що на ранньому етапі прицільне опромінення дозволяє знищити пухлину без операції.

Залиште звернення у формі зворотного зв’язку нижче. Лікар-координатор МедТур підбере для вас медичного спеціаліста, який зможе визначити, чи буде ефективним лікування методом стереотаксичної радіохірургії у вашому конкретному випадку.

Операція при саркомі легенів

У більшості випадків при легеневій саркомі вдається провести органозберігаюче хірургічне втручання: лобектомію, економну резекцію легені. Необхідність в тотальній пневмонектомії, перш за все, обумовлена ураженням головного бронха або гігантськими розмірами пухлини. Якщо злоякісний процес поширюється на сусідні структури виконується розширена або комбінована пневмонектомія.

Парез гортані після операції з лікування раку легенів

Через своє анатомічне розташування навколо дуги аорти лівий блукаючий нерв та поворотний гортанний нерв часто уражаються внутрішньогрудними злоякісними новоутвореннями. З тієї ж причини ці нерви можуть бути розсічені під час резекції пухлини легенів або видаленні лімфатичних вузлів середостіння. Ураження нервів викликає дисфункцію лівої голосової зв’язки, що, в свою чергу, призводить до різного ступеня недостатності голосової щілини та порушень ковтання. При резекції раку легенів параліч голосових зв’язок виникає приблизно у 10% пацієнтів.

Наразі існують прогресивні методи лікування парезу гортані та відновлення голосу. Ін’єкційна ларингопластика застосовується в медичному центрі Віртус з 2015 року. У біотехнологічній лабораторії SmartCell, що працює на базі центру, розробили інноваційний метод виготовлення трансплантата з жирової тканини, яку беруть у самого пацієнта. Одночасно в голосові зв’язки вводять збагачену тромбоцитами плазму.

Суть методики полягає в аугментації (нарощуванні) паралізованої зв’язки з метою відновлення нормальної функції зв’язкового апарату. Ефективність методу дуже висока. Більше 90% пацієнтів повідомляють про поліпшення голосу після процедури. Залиште звернення в формі зворотного зв’язку нижче, щоб більше дізнатися про інноваційний метод лікування парезу гортані.

Саркома легенів – прогноз (скільки живуть з саркомою легенів)

Первинна легенева саркома – дуже агресивне злоякісне новоутворення. Вона має значно гіршу середню 5-річну виживаність (35%), ніж саркоми м’яких тканин кінцівок (71%).

При хірургічному лікуванні пацієнтів з легеневою саркомою має значення розмір первинного вогнища, гістологічна структура, стан внутрішньогрудних лімфатичних вузлів та ступінь диференціювання пухлини. Кращих показників 5-річної виживаності вдається досягти при:

• злоякісній неходжкінській лімфомі (85,7%);
• ангіогенній саркомі (66,7%);
• злоякісній фіброзній гістіоцитомі (62,5%).

При міогенній саркомі легенів прогноз несприятливий і становить 33,3%.

Кращі клініки з лікування саркоми легенів

Компанія МедТур співпрацює з кращими клініками по всьому світу. Наразі ми можемо запропонувати лікування раку легенів у Туреччині, Німеччині, Іспанії, Італії, Південній Кореї та інших країнах, де область онкології добре розвинена. Залиште звернення у формі зворотного зв’язку нижче, щоб отримати безкоштовну консультацію. Лікар-координатор МедТур підбере для вас найкращий онкологічний центр, що спеціалізується на лікуванні сарком, а також допоможе вирішити всі організаційні питання.

Кращі лікарі з лікування саркоми легенів

Саркома легенів діагностується дуже рідко, тому важливо знайти лікаря, який має досвід лікування цього захворювання. Залиште заявку у формі нижче, щоб отримати безкоштовну консультацію. Лікар-координатор МедТур підбере онколога, що спеціалізується на лікуванні раку легенів та зокрема саркоми.

Опубліковано: 08.01.2024

Оновлено: 12.04.2024

Медичний автор, Медичний редактор:

Олена Курсабаєва

Медичний автор, Медичний редактор:

Наталія Сеген