Лечение остеомиелофиброза

Методы диагностики и лечения остеомиелофиброза по мировым стандартам 2023 года

Как диагностируют остеомиелофиброз

• Первой диагностической процедурой является общий анализ крови, в нем чаще всего определяются изменения количества эритроцитов и тромбоцитов.
• Затем выполняется трепанобиопсия (это вид биопсии, при котором из нужного участка забирается столбик клеток, после чего подготавливается соответствующим образом и изучается под микроскопом) костного мозга с молекулярными и цитогенетическими исследованиями взятого материала. Исследуются мутации V617F генов JAK2 (у ≈60 %), CALR (у 25–35 %) и MPL(у 4–8 %).

Вместо диагноза «остеомиелофиброз» могут быть ошибочно выставлены диагнозы

• Острый лейкоз,
• Множественная миелома,
• Болезнь Ходжкина,
• Хроническое отравление бензолом

Какие современные методы лечения остеомиелофиброза в современных зарубежных клиниках

• Единственный вариант, при котором пациент может достичь полного излечения — это аллотрансплантация (трансплантация от донора) костного мозга.
• В качестве вспомогательных методов опытные врачи применяют таргетный препарат руксолитиниб, а также гидроксимочевину, мелфан, бусульфан, кладрибин или человеческий интерферон, иногда они также выполняют спленэктомию.
• Также параллельно с основным лечением доктора проводят симптоматическое лечение анемии, болевого синдрома, тромбоцитопения и других возможных осложнений.
• Некоторых пациентов можно оставить под наблюдением без специального лечения. Оценка состояния здоровья проводится с помощью специальных шкал для пациентов с остеомилофиброзом низкого риска – IPSS, DIPSS или DIPSS plus.