Методи діагностики та лікування остеомієлофіброзу за світовими стандартами 2023 року

Як діагностують остеомієлофіброз

• Першою діагностичною процедурою є загальний аналіз крові, у ньому найчастіше визначаються зміни кількості еритроцитів і тромбоцитів.
• Потім виконують трепанобіопсію (це вид біопсії, під час якої з потрібної ділянки беруть стовпчик клітин, після чого готують відповідним чином і вивчають під мікроскопом) кісткового мозку з молекулярними та цитогенетичними дослідженнями взятого матеріалу. Досліджуються мутації V617F генів JAK2 (у ≈60 %), CALR (у 25-35 %) і MPL (у 4-8 %).

Замість діагнозу «остеомієлофіброз» можуть бути помилково виставлені діагнози:

• гострий лейкоз,
• множинна мієлома,
• хвороба Ходжкіна,
• хронічне отруєння бензолом.

Які сучасні методи лікування остеомієлофіброзу в сучасних закордонних клініках

• Єдиний варіант, при якому пацієнт може досягти повного виліковування – це алотрансплантація (трансплантація від донора) кісткового мозку.
• Як допоміжні методи досвідчені лікарі застосовують таргетний препарат руксолітиніб, а також гідроксисечовину, мелфан, бусульфан, кладрибін або людський інтерферон, іноді вони також виконують спленектомію.
• Також паралельно з основним лікуванням лікарі проводять симптоматичне лікування анемії, больового синдрому, тромбоцитопенії та інших можливих ускладнень.
• Деяких пацієнтів можна залишити під наглядом без спеціального лікування. Оцінювання стану здоров’я проводять за допомогою спеціальних шкал для пацієнтів з остеомілофіброзом низького ризику – IPSS, DIPSS або DIPSS plus.