Системна склеродермія

Системна склеродермія: симптоми, ознаки, діагностика, лікування в найкращих клініках

Системна склеродермія (ССД) – це аутоімунна патологія, яка вражає шкіру, опорно-руховий апарат, різноманітні внутрішні органи та судини. Патологія супроводжується надмірним розростанням сполучної тканини та порушеннями роботи внутрішніх органів. Згідно зі статистикою на цю хворобу страждає приблизно 1 на 10000 осіб у світі. Найчастіше діагностують системну склеродермію в дорослих. Зазвичай вона виникає у віці 20-50 років, у жінок у 4 рази частіше, ніж у чоловіків. Для дітей це захворювання рідкість, проте ювенільна склеродермія теж зустрічається.

Це системне захворювання здатне помітно погіршити якість життя, призвести до розвитку досить серйозних ускладнень і навіть до смерті. ССД складно лікувати, особливо якщо йдеться про тяжкий перебіг хвороби. Однак впровадження нових методик, таких як клітинна терапія, відкриває нові можливості для ефективної боротьби з цією патологією.

Що таке склеродермія простими словами?

ССД – хвороба, при якій розвивається дифузний фіброз. В разі системної склеродермії занадто активно виробляються колаген та інші білки сполучної тканини, фіброзна тканина починає надмірно розростатися в різних тканинах і органах організму. Це призводить до того, що ділянка, якої торкнувся фіброз, стає менш еластичною, порушується здатність ураженої зони до повноцінного виконання своїх функцій. Найчастіше виникає ураження шкіри, судин, суглобів, а також серця, легенів, нирок, органів травлення.

Форми склеродермії

Розрізняють дві основні форми захворювання:

• Локальна склеродермія або вогнищева. При цьому різновиді уражається тільки шкіра. За особливостями шкірних проявів цей тип поділяють на бляшковий, лінійний і плямистий різновиди.
• Системна склеродермія. Спостерігається ураження не тільки шкірного покриву, а й інших органів.

Своєю чергою системна склеродермія поділяється на:

• Лімітовану склеродермію (CREST-синдром). Уражаються здебільшого обличчя, руки і стопи, також на пізніших стадіях можуть залучатися стравохід і легеневі артерії. Перебіг в разі цієї форми хвороби повільний.
• Дифузну склеродермію. При дифузному різновиді хвороба швидко прогресує і має генералізований перебіг. Зазвичай окрім шкіри до процесу залучаються нирки, органи травлення, виникають легеневі ускладнення.

Системна склеродермія: симптоми й ознаки

Симптоми системної склеродермії досить різноманітні. Найчастіше першою ознакою є поява синдрому Рейно. Синдром Рейно – це стан, коли пальці рук у відповідь на холод або стрес сильно холонуть, бліднуть або червоніють, німіють. Також характерний симптом при ССД – сильні набряки пальців. Пізніше можуть підключатися симптоми травної системи, опорно-рухового апарату тощо.

Характерні ознаки системної склеродермії:

• Шкірні прояви. На тлі набряку шкіра натягується і блищить. Коли присутні прояви склеродермії на обличчі, воно стає схожим на маску. Можуть виникати відкладення кальцію під шкірою, на подушках пальців можуть з’являтися виразки.
• Опорно-руховий апарат. Починають боліти кілька суглобів одночасно. Може виникати артрит, обмежуватися рухливість суглобів пальців та інших суглобів.
• Травна система. Симптомами патології можуть бути проблеми з ковтанням їжі, рефлюкс, може виникати печія, відрижка, з’являється відчуття тяжкості в животі. Можливе порушення всмоктування поживних речовин у кишківнику, виникнення закрепів або проносів.
• Легені. Може з’являтися задишка, сухий кашель, виникати плеврит. Згодом можлива серйозна дихальна недостатність.
• Нирки. ССД може супроводжуватися розвитком ниркової недостатності.

Стадії склеродермії

Прийнято розрізняти три стадії захворювання:

• Початкова. З’являється синдром Рейно і набряки суглобів.
• Генералізована. До процесу залучаються легені, серце, органи травної системи.
• Термінальна. У пацієнта спостерігаються серйозні порушення в роботі різних органів і систем, наприклад, виникає прогресуюча легенева недостатність, ниркова недостатність.

Діагностика склеродермії. Які аналізи підтверджують склеродермію?

Для діагностики ССД лікар проводить огляд і визначає, чи присутні характерні симптоми. Можуть призначатися такі методи дослідження як рентгенографія суглобів, КТ, УЗД внутрішніх органів, капілярографія, ЕХО серця тощо. При підозрі на склеродермію аналізи зазвичай включають:

• загальний аналіз крові та біохімію;
• загальний аналіз сечі;
• тести крові на антинуклеарні антитіла;
• біопсію шкіри з лабораторними дослідженнями зразків.

Чи можна вилікувати системну склеродермію?

На цей час захворювання вважається невиліковним. Терапія спрямована на те, щоб прибрати симптоми і уповільнити процес фіброзу тканин.

Традиційне лікування системної склеродермії включає застосування медикаментозної терапії:

• кортикостероїдних засобів;
• імуносупресантів;
• антифіброзних лікарських засобів;
• протизапальних медикаментів;
• судинорозширювальних і розріджувальних кров засобів.

Крім того, рекомендується корекція харчування, помірні фізичні навантаження. У деяких випадках для видалення конкретних уражених ділянок може застосовуватися хірургічне лікування.

Системна склеродермія прогноз

Прогноз при ССД помітно відрізняється залежно від форми та стадії патології. В разі дифузного типу хвороби вже через 3-5 років до шкірних проявів додаються порушення в роботі внутрішніх органів. При обмеженому системному склерозі прогноз сприятливіший, ця форма повільніше прогресує. Важко піддається лікуванню захворювання на пізніх стадіях. Однак в разі правильно підібраної стратегії лікування та використання новітніх методів терапії стан можна взяти під контроль.

Сучасна медицина в лікуванні ССД

Одним із найперспективніших методів лікування захворювання є клітинна терапія. Дослідження показали, що трансплантація власних стовбурових клітин діє краще за застосування імуносупресивних препаратів, покращує виживаність та якість життя пацієнта. Стовбурові клітини – це недиференційовані клітини, які можуть розвиватися в різні типи клітин, включаючи клітини шкіри, м’язів і нервів. Через це вони мають унікальні регенеративні властивості, можуть покращувати роботу імунної системи, знижувати ступінь запалення в організмі.

Застосування клітинної терапії дає змогу впливати на такі прояви захворювання, як потовщення шкіри, тугорухливість суглобів і пошкодження внутрішніх органів. Крім того, методика дає більш тривалий ефект порівняно з традиційним лікуванням. Клітинна терапія дає змогу помітно покращувати стан пацієнтів із поганим прогнозом. Дослідження методу ще тривають, відпрацьовуються нюанси технології, але вже сьогодні деякі клініки застосовують цю методику лікування.

Стовбурові клітини для процедури беруться у самого пацієнта з кісткового мозку або жирової тканини. Після забору їх вирощують до потрібної концентрації, потім вводять внутрішньовенно пацієнту. Дозування лікар розраховує індивідуально під кожного клієнта.

У яких клініках лікують системну склеродермію?

Лікуванням цього захворювання займаються ревматологи. Ви можете поїхати у високопрофільні закордонні клініки, де є лікарі, що спеціалізуються на ССД. У таких клініках застосовується персоніфікований підхід до пацієнтів і використовуються найпродуктивніші методи лікування. І вже сьогодні у вас є можливість потрапити в клініки, які застосовують клітинну терапію і демонструють високу результативність.

Платформа МедТур допоможе вам знайти оптимальний варіант для проходження терапії. Наші лікарі-координатори підберуть вам клініку і лікаря під ваші потреби. Надішліть нам запит через форму зв’язку, щоб дізнатися більше про можливості лікування ССД у найкращих клініках.

Наші лікарі-фахівці

У вас є унікальна можливість проконсультуватися у найкращих фахівців з клітинної терапії.

Ви можете записатися на онлайн-консультацію до Ковальчука Андрія Олеговича. Ковальчук А.О., к.м.н., хірург, біотехнолог, директор банку стовбурових клітин ТОВ “Геном”.

Також у вас є можливість проконсультуватися з Іваном Юрійовичем Бадьїним, к.м.н., реабілітологом, фізіотерапевтом, фахівцем з клітинної терапії з 20-річним досвідом.

З ними ви зможете обговорити можливості використання терапії стовбуровими клітинами, дізнатися перспективи та отримати персональні прогнози такого лікування.

Зв’яжіться з нами, щоб записатися на онлайн-консультацію!

Запитання, які часто ставлять

Чому розвивається системна склеродермія?

Точні причини ССД не з’ясовані. Для хвороби характерна аутоімунна запальна реакція, коли імунна система починає атакувати свої ж клітини організму. Певну роль у цьому відіграє спадковість. Також вважається, що чинниками, що провокують можуть бути контакт з агресивними хімічними речовинами, деякі інфекції, стреси.

Які суглоби уражаються при системної склеродермії?

Найчастіше уражаються кисті рук, суглоби пальців, також до процесу можуть залучатися ліктьові та колінні суглоби. Можуть виникати відчуття скутості суглобів, дискомфорт і больові відчуття, можливе обмеження їхньої рухливості. На тлі ССД може розвинутися артрит.

Який орган найчастіше уражається при системної склеродермії?

Основний орган, який зачіпається при цьому захворюванні – шкіра, вона страждає за будь-якого різновиду хвороби. Крім того, досить часто в патологічний процес залучаються нирки, легені, серце. Однак якщо ви звернетеся до хороших фахівців і підберете правильне лікування, то, найімовірніше, вам вдасться взяти стан під контроль: зупинити або сповільнити фіброзне заміщення тканин в організмі.