Рак надниркових залоз

Рак надниркових залоз – це рідкісне захворювання, яке вражає всього 0,5-2% осіб на мільйон населення на рік. Найнебезпечнішою злоякісною пухлиною є адренокортикальна карцинома, що розвивається з клітин кори надниркових залоз. На ранній стадії хворобу можна вилікувати за допомогою агресивного хірургічного втручання. Водночас методи лікування метастатичних пухлин обмежені, і часто не допомагають контролювати прогресування захворювання. Тому наразі ведеться активний пошук нових терапевтичних підходів, і імунотерапія є одним із найперспективніших напрямків у цій галузі.

Рак надниркової залози – що це і чим він небезпечний?

Ракові пухлини можуть розвиватися як у корі, так і в мозковій речовині надниркових залоз. Вони мають різноманітні клінічні прояви, включно із симптомами, пов’язаними з надлишком гормонів, а також неспецифічними ознаками, які виникають унаслідок тиску пухлини, що росте, на навколишні тканини. Дуже часто рак надниркової залози розвивається безсимптомно і виявляється випадково при проведенні візуалізаційного дослідження з інших причин.

Виявлення пухлин на ранній клінічній стадії має вирішальне значення для успішності радикальної резекції (хірургічного видалення новоутворення). На жаль, небезпека цього виду раку полягає в тому, що спочатку він жодним чином себе не проявляє. Тому в багатьох пацієнтів захворювання виявляється лише тоді, коли пухлина встигла поширитися. Найчастіше адренокортикальний рак метастазує в лімфовузли, легені, печінку і кістки.

Раннє виявлення і кваліфіковане лікування пухлин надниркових залоз є ключем до успішного лікування. Напишіть або зателефонуйте нам. Лікар-координатор МедТур безкоштовно підбере найкращу клініку і лікаря, що спеціалізується на діагностиці та лікуванні раку ендокринних органів.

Причини раку надниркових залоз

У більшості випадків причини розвитку раку залишаються невідомими. Серед можливих факторів ризику вчені виділяють такі генетичні захворювання:

• синдром Лі-Фраумені (рідкісне спадкове захворювання, що проявляється розвитком одиничних або множинних злоякісних пухлин);
• хвороба Гіппеля-Линдау (спадковий пухлинний синдром);
• синдром множинної ендокринної неоплазії 1 і 2 типу (група генетичних хвороб, що характеризується множинними пухлинними ураженнями залоз ендокринної системи);
• синдром Беквіта-Відемана (вроджене порушення розвитку, пов’язане зі схильністю до виникнення пухлин ембріонального походження).

Синдроми Конна і Кушинга також можуть стати причиною виникнення пухлин надниркової залози, але більшість серед них – нефункціональні аденоми.

Рак надниркових залоз вражає людей будь-якого віку, але частіше діагностується в середньому віці. Деякі пухлини, наприклад нейробластома, переважно трапляються в дітей.

Симптоми та ознаки раку надниркових залоз

Специфічні прояви захворювання пов’язані з типом гормону, який секретує пухлина. Перші ознаки зазвичай не є специфічними, що ускладнює діагностику раку на ранній стадії. Підвищений рівень гормонів може бути виявлений за допомогою аналізів сечі та крові. Проте частіше новоутворення виявляють під час проведення УЗД, КТ або МРТ з іншого приводу.

Найпоширенішими симптомами раку надниркових залоз є:

• гіпертензія, спричинена надмірним виділенням норадреналіну;
• неконтрольований набір ваги, внаслідок підвищеної продукції кортизолу;
• м’язова слабкість, пов’язана з надмірним рівнем кортизолу;
• відчуття переповнення шлунка, болі в животі та попереку, спричинені здавленням пухлиною навколишніх тканин і органів.

Зміни гормонального фону можуть також призводити до надлишкового росту волосся та порушення менструального циклу в жінок. У чоловіків іноді виникає гінекомастія (збільшення тканини молочних залоз) та атрофія (зменшення) яєчок.

Види раку надниркових залоз

Злоякісні новоутворення класифікують залежно від локалізації пухлини та типу клітин, з яких вона складається.

Адренокортикальна карцинома

Це рідкісний і агресивний вид раку, який розвивається в корі надниркових залоз. Пухлина може виробляти різні види гормонів, включно з кортизолом, альдостероном і статевими гормонами, що призводить до різних симптомів, таких як гіпертензія, ожиріння, втома і порушення менструального циклу. Через агресивний характер і здатність до раннього метастазування адренокортикальна карцинома часто діагностується на пізніх стадіях, що ускладнює лікування.

Феохромоцитома

Рідкісна нейроендокринна пухлина, яка розвивається в хромафінних клітинах надниркових залоз або в парагангліях. Вона може виділяти надмірну кількість адреналіну і норадреналіну, що спричиняє характерні симптоми, такі як різка гіпертензія (підвищення артеріального тиску), серцебиття, пітливість, головний біль і тремтіння в тілі. Симптоми феохромоцитоми можуть бути епізодичними та імітувати інші стани, що ускладнює діагностику.

Нейробластома

Рідкісний і вельми агресивний вид раку, який найчастіше діагностують у немовлят і дітей до 5 років, але може виникнути і в старших вікових груп. Нейробластоми надниркових залоз можуть проявлятися різноманітними симптомами, включно з абдомінальним болем, набряком живота, втратою ваги. Крім цього, відзначаються прояви, пов’язані з надлишком адреналіну і норадреналіну, такі як високий кров’яний тиск, серцебиття, м’язова слабкість. Через агресивний характер пухлини та її здатність швидко метастазувати, раннє виявлення та лікування мають критичне значення.

Стадії раку надниркових залоз

Процес стадіювання пухлини заснований на таких її характеристиках, як розмір, ступінь поширення в навколишні тканини і наявність віддалених метастазів.

• 1 стадія – новоутворення менше 5 см у діаметрі та не поширилося за межі надниркової залози.
• 2 стадія – пухлина понад 5 см у діаметрі, все ще локалізована в межах надниркової залози.
• 3 стадія – новоутворення будь-якого розміру, злоякісний процес поширився на прилеглі тканини або лімфатичні вузли.
• 4 стадія – пухлина будь-якого розміру, присутні віддалені метастази.

Точне визначення стадії раку має велике значення для вибору терапевтичної стратегії та прогнозування результату захворювання.

Діагностика раку надниркових залоз

Для виявлення пухлини і визначення її характеристик зазвичай використовують такі тести діагностичної візуалізації, як УЗД, КТ, МРТ, ПЕТ. Іноді проводиться лапароскопічна операція. Її виконують для того, щоб оцінити ступінь поширення злоякісного процесу і можливість повного видалення пухлини хірургічним шляхом.

Додатково призначають лабораторні аналізи на рівень кортизолу, альдостерону, а також андрогенів або естрогенів. Проведення біопсії при раку надниркових залоз недоцільне, оскільки існує високий ризик метастазування пухлини в разі пошкодження її капсули.

Оскільки злоякісні пухлини надниркових залоз трапляються досить рідко, важливо, щоб діагностику проводив лікар, який має достатній досвід у цій галузі. Зателефонуйте за телефоном, вказаним на сайті, або заповніть форму зворотного зв’язку. Лікар-координатор МедТур підбере для вас доступного висококваліфікованого фахівця.

Як видаляють пухлину надниркової залози?

Проведення хірургічного втручання доцільне на будь-якій стадії раку. На ранньому етапі можлива резекція пухлини з невеликою кількістю навколишніх тканин, на більш пізніх – видаляють усю надниркову залозу, і в деяких випадках – регіонарні лімфовузли, в які могли поширитися ракові клітини.

Найчастіше для хірургічного лікування раку застосовують такі види операцій:

• Задня ретроперитонеальна адреналектомія. Надниркову залозу видаляють через розріз на спині. Цей доступ має низку переваг перед трансабдомінальною адреналектомією. Він дозволяє істотно скоротити час операції, зменшити її травматичність і больовий синдром, а також знизити ризик крововтрати. Цим способом зазвичай видаляють невеликі локалізовані пухлини.
• Трансабдомінальна адреналектомія. Доступ до операційного поля здійснюється через розріз у черевній порожнині. Такий підхід дозволяє хірургу краще візуалізувати органи черевної порожнини й оцінити ступінь поширення злоякісного процесу.
• Торакоабдомінальна адреналектомія. Застосовується для резекції великих новоутворень. Для отримання доступу до надниркової залози хірург робить великий розріз від грудної клітки до живота. Разом із наднирковою залозою видаляють лімфатичні вузли й уражені раком прилеглі тканини.

Вибір хірургічної техніки залежить від розміру раку надниркової залози та його стадії. За можливості, хірурги віддають перевагу найменш травматичним методикам.

Видалення аденоми надниркової залози

Рішення про видалення аденоми ухвалюють у тому разі, якщо пухлина росте або викликає симптоми. Іноді операцію проводять, щоб виключити ймовірність злоякісного характеру новоутворення. Для видалення аденоми надниркової залози застосовують такі хірургічні техніки:

• Відкрита операція. Проводиться через один великий розріз. Виконується для видалення великих пухлин.
• Лапароскопічне втручання. Найпоширеніша техніка. Для отримання доступу до надниркової залози хірург робить кілька проколів у черевній стінці, в які вводить лапароскоп (спеціальний інструмент, оснащений джерелом освітлення і мікровідеокамерою) і мініатюрні інструменти. Це мінімально інвазивна техніка, головними перевагами якої є мінімізація ризику інфекції та кровотечі, відсутність помітних післяопераційних шрамів і швидке відновлення пацієнта.
• Роботизована хірургія. Операція проводиться лапароскопічним шляхом. Її головна особливість полягає в тому, що всі хірургічні маніпуляції виконує роботизована установка, якою керує досвідчений хірург. Головним плюсом цієї методики є висока точність проведення операції.

Після операції пацієнтам зазвичай призначають замісну гормональну терапію.

Лікування раку надниркових залоз

У разі локалізованих первинних пухлин методом вибору є радикальна хірургічна резекція, яка дає найкращі шанси на тривале безрецидивне виживання. Однак пацієнтів із рецидивуючим або метастатичним захворюванням рідко вдається вилікувати тільки хірургічним шляхом. У разі раку надниркових залоз рецидиви виникають навіть за відсутності об’єктивних або біохімічних ознак залишкової пухлини після початкової операції.

Хіміотерапія і променева терапія призначаються як ад’ювантне (післяопераційне) лікування для пацієнтів з високим ризиком рецидиву, а також як паліативна терапія для пацієнтів з метастатичним раком.

Вакцина від раку надниркових залоз

Імуноонкологія – галузь досліджень, що швидко розширюється, орієнтована на взаємодію між імунною системою людини і злоякісними новоутвореннями. Дослідження в цій галузі призвели до розробки вакцинотерапії, спрямованої на те, щоб змусити імунну систему пацієнта розпізнавати і знищувати ракові клітини.

Вакцинотерапія продемонструвала клінічну користь в лікуванні широкого спектра солідних ракових пухлин. Через доведену активність проти багатьох типів раку, вчені активно вивчають її ефективність в лікуванні рідкісних злоякісних захворювань, таких як адренокортикальна карцинома.

Існують різні види протиракових вакцин. Але всі вони схожі за принципом дії. Головне завдання вакцинотерапії - подолання толерантності імунної системи до ракових клітин. Простіше кажучи, компоненти вакцини «навчають» імунні клітини розпізнавати й атакувати пухлину.

Протиракові аутовакцини виготовляються індивідуально для кожного пацієнта. Для цього необхідна невелика кількість крові та зразок раніше видаленої пухлини. Також існують ксеновакцини. Їхньою основою є білки тваринного походження, які за своєю структурою схожі з пухлинними антигенами.

Вакцинотерапія застосовується в рамках комплексного лікування раку надниркових залоз. Вона допомагає покращити результати стандартної терапії та знизити ризик рецидиву захворювання.

Якщо ви хочете дізнатися більше про інноваційний метод лікування раку, зателефонуйте за телефонами, вказаними на сайті, або заповніть форму зворотного зв’язку. Лікар-координатор МедТур розповість, чи є ви кандидатом на вакцинотерапію, відповість на всі запитання, що вас цікавлять, і допоможе організувати лікування.

Рак надниркових залоз: прогноз

Виживаність при раку надниркових залоз насамперед залежить від ступеня поширення злоякісного процесу.

• Локалізована пухлина. Якщо рак не поширився за межі надниркових залоз, 5-річна виживаність становить 73%.
• Регіонарне метастазування. Якщо пухлина поширилася на прилеглі тканини або лімфатичні вузли, 5-річне виживання становить 53%.
• Віддалене метастазування. За наявності метастазів у віддалені тканини або органи, показник 5-річного виживання становить 38%.

За даними Американського онкологічного товариства, загальна 5-річна виживаність у разі раку надниркових залоз становить 50%. При цьому слід враховувати, що цей показник залежить від багатьох чинників, таких як вік пацієнта і його загальний стан здоров’я, тому прогноз визначається індивідуально після комплексного діагностичного обстеження.

Чи можна жити без надниркових залоз?

Наднирники виділяють гормони та біологічно активні речовини, які безпосередньо впливають на розвиток і функціонування життєво важливих органів. Тому без замісної гормональної терапії жити без них не можна. Однак тривалість життя тих пацієнтів, які після видалення надниркових залоз приймають гормони, регулярно відвідують лікаря для контролю їхнього рівня, а також ведуть здоровий спосіб життя, може бути такою самою, як і в здорових людей.

Найкращі клініки з лікування раку надниркових залоз

Компанія МедТур співпрацює з найкращими онкологічними центрами, що спеціалізуються на лікуванні пухлин надниркових залоз. Напишіть або зателефонуйте нам, щоб отримати безкоштовну консультацію. Лікар-координатор підбере клініку відповідно до ваших індивідуальних потреб і побажань, відповість на всі запитання, а також допоможе організувати лікування.

Найкращі лікарі з лікування раку надниркових залоз

Адренокортикальна карцинома належить до рідкісних форм раку. Тому діагностикою та лікуванням цього захворювання повинен займатися досвідчений фахівець. на платформі МедТур зібрана інформація про найкращих онкологів з провідних клінік світу. Зателефонуйте або заповніть форму зворотного зв’язку. Лікар-координатор МедТур безкоштовно підбере для вас досвідченого і кваліфікованого фахівця.

Опубліковано: 27.09.2023

Оновлено: 04.10.2023

Медичний автор, Медичний редактор:

Олена Курсабаєва

Медичний автор, Медичний редактор:

Наталія Сеген