Медулобластома

Медулобластоми відрізняються високим ступенем злоякісності та схильністю до рецидивів. Стандартні методи лікування цих пухлин мають низку обмежень і пов’язані з серйозними побічними ефектами. Тому останніми роками ведеться активний пошук нових безпечніших і результативніших методів терапії. У цій статті ми зібрали всю найактуальнішу інформацію про медулобластоми та інноваційні методи їх лікування.

Що таке медулобластома?

Медулобластома – це агресивна пухлина, що вражає мозочок у головному мозку і поширюється через спинномозкову рідину. Протягом перших кількох років після встановлення діагнозу смертність від цього захворювання становить 15%. Однак застосування сучасних терапевтичних методів дозволяє досягти показника виліковування в 60%. Хірургічна резекція з попередньою або подальшою хіміо- і променевою терапією є стандартним терапевтичним протоколом. Проте останніми роками активно застосовують й інші методики, як-от імунотерапію, вакцинотерапію і таргетну терапію.

Медулобластома у дітей

Медулобластома – найбільш часто діагностована злоякісна пухлина головного мозку у дітей. На її частку припадає близько 20% усіх новоутворень мозку в педіатричних пацієнтів. Найчастіший вік встановлення діагнозу – від 5 до 9 років. Захворювання частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток.

Медулобластома у дорослих

У дорослих цей тип раку зустрічається вкрай рідко. Рівень захворюваності становить приблизно 0,5 випадка на мільйон на рік і знижується з віком. Пухлину діагностують переважно в молодих людей від 20 до 40 років. Як і у випадку з педіатричними пацієнтами, медулобластоми частіше виявляють у чоловіків, ніж у жінок.

Причини медулобластоми

Точні причини розвитку пухлини невідомі. Учені припускають зв’язок із певними генетичними розладами, такими як:

• синдром Лі-Фраумені (спадковий пухлинний синдром високого ризику);
• синдром Горліна (синдром базальноклітинних невусів);
• синдром Тюрко (рідкісний спадковий синдром, що супроводжується розвитком пухлин головного мозку і колоректального раку).

Деякі вчені виявили зв’язок медулобластоми з дієтою матері та порушеннями імунітету під час вагітності. Також є дослідження, що вказують на підвищений ризик розвитку пухлини у дітей, які перенесли інфекцію цитомегаловірусу в дитинстві. Однак для підтвердження цих теорій поки що немає достатніх наукових даних.

Симптоми та ознаки медулобластоми

До найпоширеніших проявів медулобластоми належать:

• головний біль (особливо сильний під час ранкового пробудження));
• нудота і блювота;
• загальне погіршення самопочуття, хронічна втома, сонливість;
• порушення координації рухів;
• порушення дрібної моторики;
• диплопія (двоїння зору);
• ригідність потиличних м’язів шиї, нахил голови;
• різкі перепади настрою;
• судомні напади.

Якщо медулобластома поширюється в ЦНС або хребетний канал, можуть бути присутніми такі симптоми:

• слабкість у ногах;
• біль у спині;
• порушення контролю сечового міхура і кишечника;
• порушення ходи.

При появі тривожних симптомів важливо відразу ж звернутися до лікаря. Зателефонуйте або напишіть нам. Лікар-координатор платформи МедТур безкоштовно допоможе вибрати клініку і досвідченого онколога, що спеціалізується на діагностиці та лікуванні медулобластоми.

Види медулобластоми

Пухлини цього типу класифікуються залежно від гістологічних характеристик клітин, з яких вони складаються. Розрізняють такі види новоутворень:

• Класична медулобластома. Складається з дрібних круглих клітин із темними ядрами. Клітини розташовані близько одна до одної.
• Десмопластична або нодулярна медулобластома. Має вузлувату структуру. При цьому пухлина пронизана тонкими колагеновими волокнами, що надають їй щільної консистенції.
• Медулобластома з великою нодулярністю. Гістологічно схожа на десмопластичну медулобластому, але при цьому характеризується більш вузлуватою структурою.
• Крупноклітинна /анапластична медулобластома. Складається з клітин неправильної форми з великими ядрами.

Для визначення прогнозу і вибору оптимальної терапевтичної тактики лікарі також класифікують медулобластому за молекулярними характеристиками. Існує 4 групи пухлин:

• Група SHH. Найпоширеніша форма медулобластоми у пацієнтів віком до 3 років (діагностується приблизно у двох третинах випадків). Також зустрічається у дорослих старше 17 років. На цю форму припадає близько 30% усіх випадків захворювання. Названа на честь «надзвукового їжака» (Sonic Hedgehog) – гена, надмірна активація якого призводить до розвитку медулобластоми.
• Група WNT. Виникає переважно у дітей від 4 років. Ця підгрупа становить близько 10% усіх випадків захворювання. Однаковою мірою зустрічається як у жінок, так і в чоловіків. Назва походить від терміна WNT, що позначає сигнальний шлях, який контролює ділення, ріст і диференціювання клітин. Мутації білків у сигнальному шляху WNT призводять до розвитку медулобластоми.
• 3 група. Здебільшого зустрічається у немовлят і дітей. Пухлини цієї групи становлять близько 25% усіх випадків медулобластоми. Чоловіки хворіють удвічі частіше, ніж жінки. Пацієнти, які страждають на цю форму захворювання, належать до групи високого або дуже високого ризику залежно від їхнього віку та молекулярних особливостей новоутворення. Зазвичай хворі потребують більш інтенсивного лікування, що включає променеву терапію.
• 4 група. Найчастіша форма медулобластоми у пацієнтів різного віку. На її частку припадає 35-40% усіх випадків. Цей тип пухлини зустрічається втричі частіше у чоловіків, ніж у жінок. Новоутворення групи 4 мають кілька генних мутацій. До моменту виявлення рак зазвичай уже поширився. Пацієнти з цією формою захворювання входять до групи від середнього до високого ризику.

Визначення молекулярної форми медулобластоми має велике значення під час вибору методу лікування, тому діагностику має проводити досвідчений лікар, а клініка повинна мати у своєму розпорядженні сучасне лабораторне та інструментальне обладнання.

Стадії медулобластоми

Стадії захворювання залежать від розміру і ступеня поширення пухлини в головному мозку:

• Т1 – пухлина < 3 см у діаметрі;
• Т2 – новоутворення ≥ 3 см;
• Т3а – пухлина > 3 см і поширилася на Сільвіїв водопровід або отвір Люшка;
• N3b – новоутворення > 3 см з інфільтрацією дна 4 шлуночка та стовбура мозку;
• Т4 – пухлина > 3 см, що проростає в 3 шлуночок через водопровід або нижче великого потиличного отвору.

Також існують стадії, що описують відсутність або наявність метастазів:

• М0 – метастазів немає;
• М1 – пухлинні клітини виявляються в лікворі (спинномозковій рідині);
• М2 – пухлина поширилася на інші відділи мозку;
• М3 – пухлина поширилася по спінальному субарахноїдальному простору (у хребет);
• М4 – злоякісний процес поширився за межі ЦНС (кістки, легені, печінка,).

Точне стадіювання пухлини має велике значення при визначенні прогнозу і виборі терапевтичної стратегії.

Діагностика медулобластоми

Зазвичай діагностичний процес починається з неврологічного обстеження. Після цього проводиться МРТ, щоб визначити наявність пухлини. Медулобластома може бути схожа на інші типи новоутворень головного мозку. Тому після операції зразок патологічної тканини відправляють на гістологічний аналіз. За його результатами лікар встановлює остаточний діагноз і підбирає терапевтичну тактику. Якщо є підозра, що злоякісний процес поширився за межі головного мозку, проводиться люмбальна пункція ( взяття спинномозкової рідини для подальшого аналізу).

Лікування медулобластоми

Лікуванням першої лінії є хірургічне втручання з видалення пухлини. Більшість пацієнтів з медулобластомою потребують подальшої терапії. Протокол може включати в себе хіміотерапію, радіотерапію або інноваційні методики, які проводяться в рамках клінічних випробувань.

Після операції зазвичай призначають променеву терапію, оскільки медулобластоми схильні до метастазування. Оскільки існує ризик пошкодження тканин головного і спинного мозку, багатьом пацієнтам рекомендують більш щадну протонну променеву терапію.

Хіміотерапія, а також застосування таргетних та імунотерапевтичних препаратів, можуть входити до протоколу лікування деяких типів медулобластом. Важливо, щоб терапевтичний план розробляв досвідчений нейроонколог, а клініка мала доступ до сучасних методів лікування. Зателефонуйте або напишіть нам, і координатор МедТур підбере найкращого фахівця і медичний центр, враховуючи ваші персональні потреби та побажання.

Як видаляють медулобластому

Метою хірургічного лікування медулобластоми є резекція (видалення) якомога більшої частини пухлини без ушкодження прилеглих здорових тканин, а також зниження внутрішньомозкового тиску, спричиненого блокуванням спинномозкової рідини (СМР).

Застосування сучасних хірургічних методик дозволяє лікарям, які спеціалізуються на лікуванні пухлин мозку, видаляти пухлину повністю або практично повністю. Щоб знищити злоякісні клітини, які могли залишитися після операції, призначають хіміо- або променеву терапію.

Дітям із медулобластомою часто потрібне лікування гідроцефалії. Для цієї мети проводиться або вентрикулоперитонеальне шунтування, або ендоскопічна вентрикулостомія третього шлуночка. Обидві операції виконуються для зниження тиску в головному мозку і полегшення симптомів гідроцефалії, які присутні у третини пацієнтів з медулобластомою.

Куди метастазує медулобластома

Пухлина зазвичай метастазує шляхом току цереброспінальної рідини. Екстракраніальне (за межі головного мозку) поширення відбувається досить рідко, і частіше трапляється у дітей. Найчастішими місцями метастазування є кістки і кістковий мозок, лімфатичні вузли і меншою мірою печінка, легені та очеревина.

Лікування медулобластоми вакцинами від раку

Злоякісні пухлини головного мозку є найчастішою причиною смерті від раку у дітей. Незважаючи на агресивну і високотоксичну мультимодальну терапію, що включає хірургічне втручання, краніоспінальне опромінення і високодозову хіміотерапію, майже половина дітей з медулобластомами помирають від рецидиву захворювання.

Крім цього, агресивне лікування нерідко призводить до тяжких, довічних когнітивних і рухових порушень. Тому нині триває розробка більш ефективних і цілеспрямованих методів лікування. Застосування протипухлинних вакцин є одним із найперспективніших із них.

Стандартне лікування часто не приносить успіху, оскільки злоякісні клітини розробляють механізми, що роблять їх невидимими для імунної системи і стійкими до терапевтичного впливу. Для виготовлення протиракових вакцин використовують або власний зразок пухлини пацієнта, отриманий під час операції, або білки тваринного походження, які за своєю структурою схожі з пухлинними антигенами.

Потрапляючи в організм, вакцина навчає імунну систему розпізнавати злоякісні клітини, атакувати і руйнувати пухлинну тканину. Таким чином вакцинотерапія активує власну захисну систему пацієнта на боротьбу з пухлиною. Лікування допомагає покращити результат стандартних методів терапії та знизити ризик рецидиву медулобластоми.

Одне з головних завдань діяльності компанії МедТур – зробити інноваційні методи лікування доступнішими для пацієнтів. Наразі ми співпрацюємо з найкращими клініками світу, які проводять терапію пухлин мозку протипухлинними вакцинами. За бажанням пацієнта ми допоможемо організувати лікування в Україні, Туреччині, Німеччині та інших країнах. Щоб отримати безкоштовну консультацію лікаря-координатора МедТур, зателефонуйте нам або заповніть форму зворотного зв’язку.

Профілактика медулобластоми

На жаль, на даний момент немає відомих специфічних методів профілактики захворювання, оскільки точні причини його виникнення поки що не повністю зрозумілі. Однак існують деякі загальні заходи, які можуть сприяти зміцненню здоров’я і запобіганню розвитку пухлин мозку:

• Здоровий спосіб життя. Правильне харчування, регулярна фізична активність і здорові звички допомагають підтримати імунну систему, знизити ризик виникнення онкозахворювань.
• Здорове довкілля. Уникнення контакту зі шкідливими хімічними речовинами і токсинами зменшує ймовірність розвитку раку.
• Генетичне консультування. Якщо в родині були випадки пухлин мозку, важливо пройти аналізи на спадкові захворювання, які можуть спровокувати їхній розвиток.

Крім цього, необхідно проходити регулярні медичні обстеження. Раннє виявлення пухлини є ключем до успішного лікування.

Скільки живуть із медулобластомою

Прогноз багато в чому залежить від типу і стадії новоутворення, а також від проведеного лікування. За умови своєчасного початку терапії, що включає в себе хірургічну резекцію в поєднанні з хіміо- або променевою терапією, 5-річне виживання дітей з медулобластомою становить від 50% до 90%. У дорослих пацієнтів цей показник практично такий самий, і становить від 58% до 84%.

Найкращі клініки з лікування медулобластоми

Компанія МедТур співпрацює з найкращими онкологічними центрами з лікування пухлин головного мозку. Це клініки, які мають у своєму розпорядженні сучасне обладнання та доступ до сучасних терапевтичних протоколів. Напишіть або зателефонуйте нам, і ми підберемо найкращий онкоцентр відповідно до ваших персональних потреб і побажань.

Найкращі лікарі з лікування медулобластоми

На платформі МедТур зібрана інформація про найкращих нейроонкологів і нейрохірургів, що спеціалізуються на лікуванні медулобластоми. Зв’яжіться з нашим лікарем-координатором будь-яким зручним для вас способом (телефоном або за допомогою форми зворотного зв’язку), і він підбере найкращого доступного фахівця в цій галузі.

Поширені запитання

1

Опубліковано: 16.08.2023

Оновлено: 17.09.2023

Медичний експерт:

Олександр Возняк

Медичний автор, Медичний експерт:

Катерина Малярчук