Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія (ХЗДП)

ХЗДП є рідкісним захворюванням, яке вражає людей усіх вікових категорій. Воно вдвічі частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, а середній вік початку захворювання становить 50 років. Поширеність патології становить приблизно 5-7 випадків на 100 000 осіб.

ХЗДП значно знижує якість життя пацієнтів і може призводити до інвалідності. Сучасні методи лікування допомагають уповільнити перебіг полінейропатії, але не відновити пошкоджені нерви. До того ж стандартна терапія пов’язана з ризиком розвитку численних побічних ефектів. Тому наразі ведеться активний пошук нових, ефективніших і безпечніших методів лікування, і клітинна терапія є одним із найперспективніших напрямів у цій галузі.

Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія (ХЗДП): що це таке простими словами?

ХЗДП – це рідкісне неврологічне захворювання, що супроводжується запаленням нервових корінців і периферичних нервових волокон. У нормі нервові волокна вкриті захисною жировою оболонкою – мієліном, що дозволяє їм швидко передавати сигнали (40-60 метрів на секунду).

Іноді з невідомих причин імунна система починає помилково атакувати здорові клітини організму. При ХЗДП вона атакує мієлінову оболонку. Пошкодження мієліну сповільнює або блокує передачу нервових імпульсів, через що у пацієнта виникають такі симптоми, як слабкість, параліч або порушення рухової функції.

Чим небезпечна демієлінізуюча полінейропатія?

Якщо ХЗДП вчасно не діагностувати і не лікувати, захворювання може призвести до небезпечних наслідків для здоров’я:

• Порушення передачі нервових сигналів. Пошкодження мієліну призводить до блокування або уповільнення проведення нервових імпульсів. Це зі свого боку стає причиною порушення сенсорних і рухових функцій.
• Больовий синдром. Пацієнти з демієлінізуючою полінейропатією часто відчувають сильний біль у зоні уражених нервів. Це негативно позначається на здатності виконувати повсякденні завдання.
• М’язова слабкість і параліч. Прогресуюче руйнування мієлінової оболонки призводить до атрофії м’язів через недостатню нервову стимуляцію, що може призвести до втрати функції м’язів, і аж до паралічу.
• Втрата незалежності. За відсутності лікування багато пацієнтів втрачають здатність пересуватися і самостійно себе обслуговувати.

Біль і порушення рухових функцій значно знижують якість життя пацієнта, обмежуючи його активність, а також здатність працювати і брати участь у соціальному житті. Тому важливо, щоб лікування було розпочато якомога раніше.

Компанія МедТур співпрацює з найкращими неврологами з різних країн світу. Зателефонуйте або напишіть нам, і лікар-координатор підбере вам фахівця з лікування ХЗДП з урахуванням ваших можливостей і персональних побажань.

Чого не можна робити при демієлінізуючій полінейропатії?

При ХЗДП лікарі рекомендують уникати:

• Самолікування. Неправильна терапія може не тільки не допомогти впоратися із симптомами полінейропатії, а й посилити її перебіг. Тому пацієнтам необхідно дотримуватися рекомендацій кваліфікованого невролога.
• Надмірного фізичного напруження. Хворим на ХЗДП слід уникати надмірних фізичних навантажень, які можуть посилити м’язову слабкість і погіршити стан.
• Сидіння або стояння протягом тривалого періоду часу. При демієлінізуючій полінейропатії важливо уникати тривалих періодів нерухомості. Погіршення кровопостачання м’язів негативно позначається на їх функції.
• Куріння та вживання алкоголю. Ці шкідливі звички чинять негативний вплив на нервову систему і можуть посилити перебіг полінейропатії.

Окрім цього, лікарі радять не ігнорувати такі симптоми захворювання, як біль, оніміння, втрата чутливості або порушення рухових функцій, оскільки вони можуть свідчити про прогресування захворювання.

Причини демієлінізуючої полінейропатії

Точні причини ХЗДП невідомі, хоча є переконливі докази того, що це аутоімунне захворювання. Воно виникає через збій у роботі імунної системи, при якій вона починає атакувати здорові клітини організму. Чому саме відбувається цей збій досі достеменно неясно.

Нещодавно вчені ідентифікували антитіла, спрямовані проти компонентів периферичних нервів, що спричиняють рідкісні варіанти ХЗДП. Ці дані дають надію, що незабаром буде ідентифіковано антитіла, які спричиняють інші форми демієлінізуючої полінейропатії.

Симптоми демієлінізуючої полінейропатії

Симптоми захворювання варіюються залежно від локалізації нервів і ступеня їхнього ураження. Найпоширенішими проявами хвороби є:

• оніміння і поколювання (особливо помітне в руках і ногах);
• м’язова слабкість (труднощі при піднятті предметів, ходьбі та виконанні повсякденних завдань);
• порушення координації рухів;
• болі (поширені або зосереджені вздовж уражених нервів, біль може бути гострим, пульсуючим або ниючим);
• втрата чутливості в певних ділянках тіла;
• порушення дрібної моторики;
• порушення або втрата рефлексів;
• проблеми з контролем сечовипускання або спорожнення кишечника;
• зниження температурної чутливості;
• швидка стомлюваність.

Перелічені вище симптоми – це сигнал для звернення до лікаря. Вони не обов’язково свідчать про розвиток ХЗДП, але пацієнт потребує ретельного діагностичного обстеження. Зателефонуйте або напишіть лікарю-координатору МедТур, і він підбере для вас доступну клініку і невролога для діагностики полінейропатії.

Які аналізи потрібно здати в разі полінейропатії?

У разі підозри на ХЗДП зазвичай призначають такі лабораторні аналізи:

• загальний аналіз крові та сечі (для виявлення запального процесу або інфекції, які можуть бути пов’язані з розвитком полінейропатії);
• аналіз крові на антитіла (наявність специфічних антитіл може вказувати на розвиток аутоімунного процесу);
• аналіз на рівень вітамінів і мінералів.

Іноді додатково також рекомендують здати аналізи на метаболічні маркери, маркери запалення і токсини.

Діагностика демієлінізуючої полінейропатії

Комплексне обстеження при діагностиці ХЗДП зазвичай включає в себе такі медичні тести:

• електронейроміографію;
• люмбальну пункцію та аналіз спинномозкової рідини на білок і маркери запалення;
• магнітно-резонансну томографію для оцінки нервових корінців і виявлення ознак запалення.

Оскільки ХЗДП зустрічається рідко, діагностикою цього захворювання має займатися досвідчений лікар. Зателефонуйте або заповніть форму зворотного зв’язку. Лікар-координатор МедТур безкоштовно підбере для вас невролога, що спеціалізується на лікуванні полінейропатії.

Лікування демієлінізуючої полінейропатії

Головними цілями терапії ХЗДП є зупинення патологічних імунних процесів, зменшення запалення, а також запобігання подальшому ушкодженню мієлінової оболонки та пошкодженню нервів. Найчастіше для досягнення цих цілей застосовують введення кортикостероїдів, внутрішньовенне введення імуноглобулінів і плазмаферез.

Згідно з проведеними дослідженнями, всі три методи терапії мають приблизно однаковий рівень ефективності. Вибір методики залежить від її доступності (наприклад, плазмаферез можна зробити не у всіх медичних установах), переносимості лікування пацієнтами та наявності побічних ефектів. Щоб уникнути інвалідизації, терапію потрібно починати якомога раніше.

Лікування вважається успішним, якщо у пацієнта після курсу терапії відзначається помітне поліпшення моторики, чутливості та здатності виконувати повсякденні дії.

Терапія стовбуровими клітинами

Сьогодні для лікування ХЗДП застосовують різні методи імуносупресивної терапії (такої, що пригнічує імунну систему). Однак вони не завжди дозволяють досягти тривалої, немедикаментозної та безсимптомної ремісії. У деяких пацієнтів після стандартної терапії ХЗДП все ще виникають рецидиви, які іноді навіть призводять до інвалідності та смерті.

Тому вчені активно шукають нові, безпечніші та ефективніші терапевтичні підходи. Одним із них є трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин (ТГСК). Це клітини-попередники, які дають початок різним видам клітин крові. Основна перевага цих стовбурових клітин полягає в тому, що їх можна отримати з кісткового мозку або периферичної крові самого пацієнта, не вдаючись до використання донорського матеріалу.

ТГСК широко використовується для лікування рефрактерних (важковиліковних) аутоімунних захворювань з метою знищення аутореактивних імунних клітин і відновлення самотолерантності імунної системи – нормального стану, при якому імунна система не атакує здорові клітини організму.

Гемопоетичні стовбурові клітини мають здатність регулювати імунну систему. Нині трансплантація ГСК активно використовується для важковиліковних пацієнтів із хронічною демієлінізуючою запальною полінейропатією.

Як допомагають стовбурові клітини в разі ХЗДП?

Згідно з дослідженнями, клітинна терапія гемопоетичними стовбуровими клітинами допомагає:

• досягти імунної ремісії без медикаментозного лікування (у 83% випадків);
• покращити пересування без сторонньої допомоги (з 33% до 86%);
• підвищити середню силу хвата правою/лівою рукою (з 18,1 / 16,5 до 30,8 / 29,1 кг);
• підвищити середню швидкість нервової провідності (з 27,2 до 38,3 м/с);
• підвищити сумарний руховий потенціал (з 3,6 до 4,1 мВ).

Стан пацієнтів оцінювали протягом 5 років. З кожним роком після ТГСК показники покращувалися. Вище наведено дані, отримані на п’ятий рік після трансплантації стовбурових клітин.

Загалом клітинна терапія допомагає полегшити симптоми, покращити результати неврологічної оцінки та досягти тривалого періоду ремісії у більшості пацієнтів.

Про що свідчать дослідження?

З 2002 по 2018 рік у всьому світі було зареєстровано близько 70 випадків хронічної запальної демієлінізуючої полінейропатії, які вдалося повністю вилікувати за допомогою трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин.

За загальними оцінками частота рецидивів у хворих знизилася різною мірою. Результати електрофізіологічного дослідження значно покращилися. Симптоми зменшилися, прогрес захворювання ефективно контролювався, а деякі пацієнти змогли повністю припинити прийом імунодепресантів після ТГСК.

Наразі дослідження ефективності терапії ХЗДП стовбуровими клітинами тривають і проміжні результати доводять великий потенціал цієї терапевтичної методики.

Одна з цілей діяльності компанії МедТур полягає в тому, щоб зробити інноваційні методи лікування більш доступними для пацієнтів. Наразі ми співпрацюємо з низкою клінік у різних країнах світу, які пропонують можливість терапії ХЗДК гемопоетичними стовбуровими клітинами. Щоб отримати безкоштовну консультацію лікаря-координатора МедТур, зателефонуйте або заповніть форму зворотного зв’язку.

Профілактика демієлінізуючої полінейропатії

Не існує методів, які могли б запобігти збою в роботі імунної системи, що призводить до розвитку ХЗДП. Однак пацієнти мають знати, що рання діагностика та кваліфіковане лікування допомагають уникнути подальшого прогресування хвороби та інвалідності. Тому знання симптоматики демієлінізуючої полінейропатії та доступ до сучасних терапевтичних методик є ключем до успішного лікування цього захворювання.

Які вітаміни потрібні в разі демієлінізуючої полінейропатії?

Деякі вітаміни відіграють важливу роль у підтримці здоров’я нервової системи. Однак важливо враховувати, що будь-які вітамінні комплекси має призначати лікар після комплексної діагностичної оцінки стану пацієнта. Для профілактики неврологічних розладів застосовують:

• Вітамін B12. Нестача цього вітаміну може призвести до демієлінізації нервів та інших неврологічних проблем..
• Вітамін B6 (піридоксин). Бере участь у процесі утворення мієліну та підтримці нервової системи.
• Вітамін B1 (тіамін) і вітамін В9 (фолієва кислота). Важливі для нормального функціонування нервової системи загалом.
• Вітамін E. Цей антиоксидант допомагає захистити нервові клітини від ушкоджень і запалення.
• Вітамін D. Достатній рівень вітаміну D сприяє здоров’ю нервової та імунної систем.
• Магній. Бере участь у процесі передачі нервових імпульсів і підтримці нормальної м’язової функції.

Не забувайте про те, що самолікування та надмірне вживання вітамінів можуть бути шкідливими для здоров’я. Перед початком прийому вітамінних добавок обов’язково проконсультуйтеся з лікарем.

Які препарати п’ють у разі хронічної полінейропатії?

Лікування ХЗДП залежить від типу і ступеня тяжкості захворювання. Зазвичай пацієнтам призначають кортикостероїди, імуномодулятори, внутрішньовенні ін’єкції імуноглобулінів, болезаспокійливі засоби, препарати для поліпшення нервової провідності та інші ліки, які дозволяють зменшити ступінь вираженості симптомів і покращити якість життя хворих. Важливо враховувати, що скласти ефективний протокол лікування може тільки досвідчений лікар.

Найкращі клініки з лікування полінейропатії

Компанія МедТур співпрацює з провідними клініками світу, які спеціалізуються на лікуванні неврологічних захворювань. Наразі ми можемо запропонувати пацієнтам як стандартну терапію, так і інноваційні методи лікування стовбуровими клітинами, які в ході клінічних випробувань довели свою ефективність. Отримайте безкоштовну консультацію лікаря-координатора МедТур, який докладніше розповість про сучасні можливості терапії демієлінізуючої полінейропатії та допоможе організувати лікування.

Найкращі лікарі з лікування полінейропатії

На платформі МедТур зібрана інформація про найкращих лікарів, які спеціалізуються на лікуванні неврологічних розладів. Терапією ХЗДП стовбуровими клітинами займається Іван Юрійович Бадьїн, який володіє більш ніж 17-річним досвідом застосування регенеративних медичних технологій. Наразі Іван Юрійович приймає пацієнтів у Поліклініці Тара 70 в Сербії. Це сучасний медичний центр, оснащений усім необхідним для надання високоякісних медичних послуг.