Фокальний сегментарний гломерулосклероз

Фокальний сегментарний гломерулосклероз (ФСГС): діагностика та лікування

Гломерулосклероз — це захворювання, що характеризується пошкодженням клубочків, яке призводить до порушення фільтрувальної здатності нирок. За даними Всесвітньої організації охорони здоров’я, ця патологія охоплює від 1% до 3% людей у всьому світі. Згідно з дослідженням, опублікованим у журналі Lancet, гломерулосклероз є однією з найпоширеніших причин хронічної хвороби нирок. Тому пошук нових ефективних методів лікування — це важливе завдання сучасної медицини, і терапія стовбуровими клітинами є одним із найперспективніших напрямків у цій галузі.

Фокальний сегментарний гломерулосклероз

На функцію нирок може вплинути чимало захворювань, які атакують і ушкоджують клубочки (крихітні структури, що фільтрують і очищають кров). Такі захворювання називаються гломерулярними. Досить поширеним із них є фокальний сегментарний гломерулосклероз. ФСГС часто призводить до ниркової недостатності, яка потребує замісної терапії (діалізу).

Термін «фокальний» означає вогнищевий, тобто деякі клубочки піддаються процесу рубцювання, тоді як інші залишаються нормальними. «Сегментарний» вказує на те, що пошкоджується тільки одна частина конкретного клубочка. Фокальний сегментарний гломерулосклероз вражає як дітей, так і дорослих. Чоловіки хворіють дещо частіше, ніж жінки.

Класифікація гломерулосклерозу

Головна система класифікації ФСГС базується на результатах світлової мікроскопії – аналізу тканин, взятих методом біопсії. Залежно від гістологічної картини розрізняють такі форми ФСГС:

• класичний (зустрічається у 42% пацієнтів);
• перихілярний (26%);
• Tip Lesion або периферичний (17%);
• колапсний (11%);
• клітинний (3%).

Прогноз фокально сегментарного гломерулосклерозу багато в чому залежить від гістологічної форми. Найнебезпечнішим для пацієнтів вважається колапсний ФСГС, він швидко призводить до термінальної ниркової недостатності. Найменш небезпечний – периферичний.

За походженням розрізняють 4 типи ФСГС:

• Первинний. Починається раптово, супроводжується прогресуючим пошкодженням ниркових клубочків. Виникає сам по собі, без відомої або очевидної причини.
• Генетичний. Викликаний генетичними дефектами в подоцитах (клітинах клубочків). Може зустрічатися в сім’ях або мати спорадичний (випадковий) характер.
• Вторинний. Причини гломерулосклерозу цього типу включають в себе: ожиріння, втрату однієї нирки, цукровий діабет (діабетичний ФСГС), артеріальну гіпертензію, ВІЛ, серповидно-клітинну анемію, аутоімунні захворювання (системний червоний вовчак і геморагічний васкуліт).
• Неуточненої етіології. ФСГС, що розвивається за відсутності генетичної або іншої ідентифікованої причини без нефротичного синдрому..

Визначення форми захворювання допомагає підібрати правильну тактику лікування гломерулосклерозу.

Симптоми та прояви гломерулосклерозу

У багатьох пацієнтів з ФСГС спостерігаються цикли ремісій і рецидивів. У деяких людей захворювання протікає безсимптомно. В інших спостерігаються такі прояви:

• набряки очей, рук, ніг, живота;
• збільшення маси тіла через накопичення зайвої рідини в організмі;
• високий артеріальний тиск;
• підвищення рівня білка в сечі, піниста сеча;
• низький рівень білка в крові (гіпоальбумінемія);
• високий рівень креатиніну в крові через те, що нирки не можуть фільтрувати кров належним чином.

У деяких пацієнтів також може відзначатися зниження рівня гормонів щитовидної залози. Цей стан можна контролювати за допомогою прийому синтетичних тиреоїдних гормонів.

Діагностика гломерулосклерозу

Для діагностики ФСГС зазвичай застосовують такі методи:

• збір анамнезу та фізикальний огляд пацієнта;
• аналіз сечі на рівень білка;
• аналіз крові для визначення рівня білка, холестерину та креатиніну;
• аналіз на швидкість клубочкової фільтрації;
• ультразвукове дослідження нирок;
• біопсія нирки (взяття невеликого зразка тканини для лабораторного аналізу).

Також іноді проводиться генетичне тестування, щоб виявити спадкові захворювання, які можуть провокувати розвиток гломерулосклерозу.

Ефективне лікування фокального сегментарного гломерулосклерозу

Залежно від типу і ступеня тяжкості захворювання, для лікування ФСГС можуть застосовуватися такі методи:

• прийом інгібіторів БРА та АПФ для контролю артеріального тиску;
• терапія кортикостероїдами для лікування симптомів нефротичного синдрому;
• прийом діуретиків для зменшення набряків;
• прийом імунодепресантів (препаратів, що пригнічують функцію імунної системи) для лікування стійких до стероїдів форм ФСГС і нефротичного синдрому;
• нирковий діаліз;
• трансплантація нирки.

На жаль, поки що в медицині не стався значний прорив у медикаментозному лікуванні ниркової патології. Існуючі підходи здатні лише відтермінувати прогресування хвороби. Для збільшення тривалості життя пацієнтів використовують такі методи, як діаліз і трансплантація. Однак діаліз не може повністю замінити функцію нирок. А гостра нестача донорів і потенційний ризик відторгнення пересадженої нирки обмежує можливості трансплантації. Більше того, при аутоімунних формах ФСГС зберігається дуже висока ймовірність рецидиву захворювання після трансплантації.

Зростаюча кількість пацієнтів з нирковою патологією стає однією з нагальних проблем сучасної охорони здоров'я. Сьогодні тривають активні спроби знайти інноваційні методи лікування нефрологічних захворювань, які б могли відновлювати пошкоджені тканини і підвищувати якість життя хворих. Терапія стовбуровими клітинами є перспективною технологією в цій галузі.

Нові методи лікування гломерулосклерозу

Клітинна терапія – це нова терапевтична стратегія, яка може допомогти сповільнити розвиток ниркової недостатності при ФСГС.

Накопичено експериментальні та клінічні дані, які свідчать про те, що розвиток гломерулосклерозу багато в чому пов’язаний із кількістю подоцитів у клубочках нирок. Прогресуючі форми ФСГС зазвичай супроводжуються подоцитопенією – втратою клітин, що покривають капіляри в клубочках. Ці клітини відіграють велику роль у здатності нирок фільтрувати кров.

Зрілі подоцити – це високодиференційовані клітини, які практично не діляться. Тому їхня втрата може призводити до незворотного порушення фільтрувальної функції нирок. Досягнення в галузі експериментальної нефрології довели, що зруйновані подоцити можуть бути частково відновлені стовбуровими клітинами кісткового мозку.

Мезенхімальні стовбурові клітини (МСК), які містяться в кістковому мозку, жировій тканині та крові, є одним із найефективніших типів клітинної популяції для активації процесів регенерації в пошкодженій нирці. Аналіз понад 70 наукових джерел показав, що саме МСК дають найкращий результат у лікуванні гломерулосклерозу. Згідно з результатами доклінічних досліджень, введення мезенхімальних стовбурових клітин стимулює регенерацію ниркової тканини та знижує рівень синтезу запальних цитокінів.

Ще одна сфера застосування стовбурових клітин – запобігання рецидиву гломерулосклерозу після трансплантації нирки, який відбувається досить часто. У науковій літературі описано випадок терапії алогенними мезенхімальними стовбуровими клітинами кісткового мозку (МСК) 13-річного пацієнта. У підлітка розвинувся рецидив ФСГС після пересадки нирки, і стандартне лікування не дало результату. Після трьох інфузій МСК у пацієнта:

• зберігалася стабільна функція нирок;
• знизився рівень низки запальних факторів у сироватці крові;
• був досягнутий цільовий показник протеїнурії (кількість білка в сечі) без застосування плазмаферезу.

Лікування стовбуровими клітинами не супроводжувалося жодними побічними ефектами.

Усі ці дані доводять, що клітинна терапія може бути результативним методом лікування ниркових захворювань. Якщо вас зацікавила можливість лікування стовбуровими клітинами, зв’яжіться з нашим лікарем-координатором за телефоном або за допомогою форми зворотного зв’язку.

Кращі клініки для лікування гломерулосклерозу

Компанія МедТур співпрацює з найкращими клініками з лікування хвороб нирок у всьому світі. На сьогодні ми пропонуємо унікальну можливість терапії ФСГС за допомогою стовбурових клітин. Зателефонуйте або заповніть форму зворотного зв’язку, щоб зв’язатися з лікарем-координатором. Він відповість на всі запитання, що вас цікавлять, і підбере клініку, яка найбільше підходить для лікування вашого захворювання.

Кращі спеціалісти для лікування гломерулосклерозу

Ковальчук Андрій Олегович – лікар-біотехнолог, кандидат медичних наук, директор банку стовбурових клітин ТОВ «Геном», керівник банку пуповинної крові, тканин і клітин людини на базі ТНМУ ім. І. Я. Горбачевського, розповів про здобутки та особливості регенеративної медицини..

Щоб дізнатися більше про можливості клітинної терапії захворювань нирок, отримайте безкоштовну консультацію лікаря-координатора МедТур.

Часті запитання

Якої дієти необхідно дотримуватися хворим на гломерулосклероз?

Дієтичні рекомендації включають: зниження споживання солі та жирів, а також зменшення споживання білка (включно з м’ясом, куркою, рибою та яйцями) до 0,5 г на кг маси тіла.

У чому різниця між гломерулонефритом і гломерулосклерозом?

Гломерулонефрит – це запалення мембранної тканини в нирках, яка слугує фільтром, що очищає кров від метаболічних відходів і надлишку рідини. Гломерулосклероз – це процес рубцювання крихітних кровоносних судин у нирках.

Чи можуть стовбурові клітини допомогти при захворюваннях нирок?

Існує низка досліджень, які доводять, що мезенхімальні стовбурові клітини відіграють важливу роль у регенерації нирок. Їх вводять в організм, щоб сприяти відновленню пошкодженої тканини нирок і зменшити запалення. Крім того, стовбурові клітини використовуються в поєднанні з трансплантацією органів, щоб усунути необхідність у довічному прийомі імунодепресантів.

Опубліковано: 10.04.2023

Оновлено: 26.06.2023

Медичний автор, Медичний редактор:

Олена Курсабаєва

Медичний автор, Медичний редактор:

Наталія Сеген

Інформація на цій сторінці перевірена медичним експертом

Лікар-онколог, аспірантка

Катерина Малярчук