Десмоїдна фіброма

Десмоїдна фіброма – рідкісна пухлина. Захворюваність нею становить 2-4 випадки на мільйон населення (0,03% усіх діагностованих новоутворень). Незважаючи на те, що десмоїди не поширюються на віддалені органи і тканини, вони мають високу схильність до рецидивів.

Традиційно десмоїдні пухлини лікували хірургічним шляхом. Однак такий підхід був пов’язаний із високим ризиком ускладнень. Резекція новоутворень, розташованих поблизу великих кровоносних судин і нервових сплетінь, може призвести до значних функціональних порушень. Крім цього, фіброми після операції часто рецидивують (у 20-39% випадків). Тому останніми роками було розроблено безпечніші та ефективніші стратегії лікування десмоїдного фіброматозу, про які й піде мова в цій статті.

Що таке десмоїдний фіброматоз?

Десмоїдний фіброматоз являє собою глибоко розташоване місцево-агресивне новоутворення. Пухлина виникає з фібробластів, клітин, які є основою сполучної тканини. Захворювання також відоме як агресивний фіброматоз, глибокий фіброматоз, м’язово-апоневротичний фіброматоз і десмоїдна пухлина.

Фіброматоз частіше розвивається у віці від 15 до 60 років і, переважно, у жінок. Захворювання може вражати будь-яку частину тіла, але зазвичай пухлина виникає на кінцівках, у черевній стінці та брижі (тонкій плівці, що покриває органи черевної порожнини).

Чим небезпечний фіброматоз?

Десмоїди належать до місцево-агресивних новоутворень. Вони не метастазують у віддалені органи, як ракові пухлини, але водночас можуть проникати в прилеглі тканини і спричиняти сильний біль, здавлюючи розташовані поруч структури. Десмоїдні фіброми можуть рости як дуже швидко, так і дуже повільно. Пухлини, що швидко ростуть, становлять найбільшу небезпеку. Десмоїди важко видалити хірургічним шляхом, оскільки вони часто рецидивують.

Оскільки десмоїдний фіброматоз зустрічається досить рідко, тільки невелика кількість лікарів спеціалізується на терапії цього захворювання. При цьому дуже важливо, щоб терапевтичний протокол складав досвідчений фахівець. Компанія МедТур співпрацює з провідними онкологами світу. Зателефонуйте або напишіть нам, і лікар-координатор МедТур безкоштовно підбере для вас найкращого лікаря з лікування десмоїдної фіброми.

Причини десмоїдної фіброми

Точні причини розвитку десмоїдного фіброматозу невідомі. Однак дослідження показують наявність генетичного зв’язку. При цьому більшість десмоїдів виникають унаслідок споррадичної (випадкової) генної мутації, і лише невеликий їхній відсоток передається у спадок. У людей, які страждають на сімейний аденоматозний поліпоз або синдром Гарднера ризик розвитку фіброматозу вищий у 1000 разів. До інших факторів ризику належать:

• стать;
• вік;
• вагітність;
• використання оральних контрацептивів;
• травма.

Десмоїдні фіброми мають схильність до розвитку в місцях післяопераційних рубців, особливо після кесаревого розтину і внутрішньочеревних резекцій.

Симптоми та ознаки десмоїдної фіброми

Симптоми захворювання варіюються залежно від розміру, стадії та локалізації пухлини, а також від того, наскільки глибоко вона проросла в навколишні тканини. Оскільки десмоїди вражають здебільшого легко переміщувані тканини в організмі, вони можуть розвиватися досить довго, жодним чином себе не проявляючи. Проте є ознаки, на які варто звернути увагу.

• Тверде ущільнення. Десмоїдні фіброми під час пальпації (промацування) відчуваються як рубцева тканина або тверда шишка. Внутрішньочеревні (інтраабдомінальні) пухлини розвиваються в тканинах, що з’єднують і підтримують органи черевної порожнини. Позачеревні (екстраабдомінальні) фіброми найчастіше виявляються на шиї, плечах, руках і ногах. Хоча це найпоширеніші ділянки локалізації десмоїдів, пухлини цього типу можуть рости в будь-яких м’яких тканинах організму.
• Біль. Фіброми, що ростуть безпосередньо під поверхнею шкіри, можуть викликати невеликий дискомфорт або бути абсолютно безболісними. Однак новоутворення, яке активно росте, починає здавлювати прилеглі тканини, органи або кровоносні судини, що часто супроводжується больовим синдромом. Ступінь його вираженості залежить від розміру, стадії та локалізації пухлини.
• Набряк. Поширений симптом десмоїдної фіброми. Набряки частіше спостерігаються на руках, ногах, грудях, шиї або животі та можуть посилюватися в нічний час..
• Поколювання. Фіброма, що росте, може здавлювати нерви і кровоносні судини. Компресія, зазвичай, супроводжується відчуттям поколювання або оніміння.
• Зниження рухливості. Новоутворення ніг іноді спричиняють кульгавість. Вони також можуть вражати розташовані поруч суглоби, спричиняючи утруднення під час руху рук, кистей, ніг або ступень.
• Шлунково-кишкові симптоми. Внутрішньочеревні фіброми часто непомітні доти, доки вони не стають настільки великими, щоб здавлювати навколишні органи. Це супроводжується болем і здуттям живота, підвищенням температури тіла, закрепами і блювотою.

Симптоми десмоїдного фіброматозу неспецифічні, тобто вони також характерні для інших захворювань. Тому важливо, щоб діагностику проводив досвідчений фахівець. Зв’яжіться з лікарем-координатором МедТур будь-яким зручним для вас способом, і він безкоштовно підбере для вас онколога, що спеціалізується на діагностиці та лікуванні десмоїдних пухлин.

Види десмоїдної фіброми

Залежно від локалізації виділяють кілька видів десмоїдних пухлин:

• Новоутворення черевної стінки. Розвиваються безпосередньо в черевній стінці, яка обмежує вміст порожнини живота.
• Інтраабдомінальні пухлини. Вражають переважно брижі. Часто не викликають жодних симптомів, якщо не здавлюють внутрішні органи.
• Екстраабдомінальні десмоїди. Найчастіше вражають голову і шию, верхню частину рук, грудну клітку і верхню частину ніг. У рідкісних випадках їх можна виявити в сечостатевій системі, наприклад, у сечовому міхурі або мошонці.

Зазвичай у людини виникає одна десмоїдна пухлина, хоча можливий розвиток одразу кількох утворень.

Стадії десмоїдної фіброми

Система стадіювання десмоїдів дещо відрізняється від стандартної системи стадіювання раку. Розвиток пухлин ділять на 4 стадії:

• I стадія. Пухлина менше 10 см у діаметрі, не викликає симптомів і не росте.
• II стадія. Новоутворення менше 10 см у діаметрі, але спричиняє симптоми або повільно зростає (збільшуючись у діаметрі менш ніж на 50% за 6 місяців).
• III стадія. Десмоїд спричиняє помірні симптоми, такі як часткова непрохідність кишківника, повільно росте і має розмір 10-20 см.
• IV стадія. Фіброма понад 20 см, швидко росте (збільшуючись у діаметрі більш ніж на 50% за 6 місяців), або спричиняє симптоми, такі як абсцес, нориця або кровотеча.

Стадіювання десмоїдного фіброматозу допомагає підібрати найефективнішу терапевтичну тактику і визначити прогноз захворювання.

Діагностика десмоїдної фіброми

Десмоїди часто виявляють під час обстеження за допомогою тестів медичної візуалізації з іншої причини. Їх можуть помітити під час проведення МРТ або КТ. Встановлення остаточного діагнозу неможливе без біопсії та подальшого гістологічного аналізу. Оскільки десмоїдні фіброми зустрічаються дуже рідко, важливо, щоб зразок тканини досліджував досвідчений фахівець, який раніше стикався з цим захворюванням.

Компанія Медтур співпрацює з провідними онкологами світу. Зателефонуйте або напишіть нам, щоб отримати безкоштовну консультацію, а також підібрати досвідченого лікаря і найкращу клініку з лікування десмоїдного фіброматозу.

Лікування десмоїдної фіброми

Історично хірургічне втручання рекомендувалося як перша лінія лікування. Однак дослідження показали, що десмоїдні пухлини мають високий ризик місцевого рецидиву навіть у разі хороших хірургічних країв. Хоча статистичні дані різняться, від 25% до 60% пацієнтів, які перенесли операцію, можуть мати місцевий рецидив. Хірургія також може призвести до серйозних ускладнень через широкі хірургічні краї, необхідні для видалення всієї фіброми. Тому сьогодні розроблено нові стратегії лікування десмоїдного фіброматозу.

Активне спостереження

Ця методика передбачає ретельний контроль стану фіброми за допомогою КТ або МРТ. Такий підхід вважається доцільним, оскільки багато десмоїдів залишаються стабільними протягом довгих років або навіть регресують (зменшуються). Перехід від активного спостереження до лікування рекомендується у випадку, коли пухлина починає рости або викликає симптоми. Якщо новоутворення розташоване поруч із критичними структурами, такими як брижі або ділянка голови та шиї, лікування може бути розпочато раніше через ризик серйозних ускладнень. Рішення про продовження активного спостереження приймається індивідуально в кожному конкретному випадку.

Медична терапія

Єдиного загальноприйнятого лікування десмоїдних пухлин не існує. Ґрунтуючись на стані здоров’я пацієнта і характері фіброми, лікар-онколог порекомендує найкращі варіанти, доступні на даний момент.

Десмоїди добре лікуються методом хіміотерапії. Нині розроблено різні протоколи, які можуть включати застосування одного або декількох хіміотерапевтичних препаратів. Хіміотерапія може бути призначена для зменшення десмоїдної фіброми і полегшення її видалення хірургічним шляхом.

Гормональна терапія іноді також застосовується для лікування десмоїдного фіброматозу. Дослідження показали, що гормон естроген сприяє росту пухлин цього типу. Пригнічення вироблення або нейтралізація ефекту, який чинить естроген, допомагає уповільнити прогресування фіброматозу.

Нестероїдні протизапальні препарати сприяють повільному зменшенню десмоїдної фіброми, а також полегшують пов’язані з нею біль і набряк.

В останні роки йде активне вивчення персоналізованих методів лікування фіброматозу за допомогою таргетних препаратів. Є дані, що інгібітори тирозинкінази можуть бути корисними під час лікування прогресуючої або рецидивуючої десмоїдної пухлини, зменшуючи її або зупиняючи її ріст.

Променева терапія

Лікарі, які спеціалізуються на лікуванні сарком і десмоїдних фібром, загалом не рекомендують проведення радіотерапії, оскільки це пов’язано з ризиком виникнення ракових пухлин або агресивніших видів сарком. Променеву терапію призначають тільки в тому разі, якщо у пацієнта не залишилося інших, безпечніших варіантів терапії.

Абляція

Кріоабляція – місцево-регіонарна терапія, призначена для менш інвазивного лікування десмоїдних фібром. Під час процедури лікар поміщає зонд безпосередньо в пухлину. Пошкодження пухлинних клітин відбувається за допомогою заморожування і танення. Ще одним малоінвазивним методом лікування десмоїдів є високоінтенсивний сфокусований ультразвук (HIFU). Він дозволяє руйнувати патологічні клітини, не зачіпаючи здорові навколишні тканини.

Наразі існує широкий спектр ефективних методів лікування десмоїдного фіброматозу. Грамотно розроблений терапевтичний протокол дозволяє успішно впоратися із захворюванням і значно знизити ймовірність рецидиву. Платформа МедТур співпрацює з провідними онкологами з усього світу. Ми підберемо для вас досвідченого лікаря і найкращу клініку, а також допоможемо організувати лікування і вирішити всі питання, що виникають.

Профілактика десмоїдного фіброматозу

Як таких специфічних заходів профілактики десмоїдних пухлин не існує. Пацієнти, які страждають на сімейний аденоматозний поліпоз, повинні уважно ставитися до свого здоров’я і проходити регулярні обстеження в онколога. Додатково лікарі рекомендують вести здоровий спосіб життя, стежити за вагою, дотримуватися збалансованої дієти, відмовитися від шкідливих звичок і приділяти час фізичній активності.

Що буде, якщо не видалити десмоїдну фіброму?

Оскільки хірургічна операція пов’язана з високим ризиком рецидиву, правильніше було б ставити питання таким чином: «Що буде, якщо десмоїдний фіброматоз не лікувати?». Відсутність кваліфікованої медичної допомоги може призвести до серйозних ускладнень, таких як:

• Здавлення навколишніх органів і тканин. Великі пухлини викликають компресію сусідніх структур, що може стати причиною деформації та порушення функції органів.
• Виражений больовий синдром. Здавлення кровоносних судин і нервів призводить до сильних болів, які можуть значно знижувати якість життя пацієнтів.
• Порушення рухливості. Пухлини, що вражають кінцівки і суглоби, нерідко спричиняють порушення ходи й обмеження рухливості пацієнта.

Десмоїдна фіброма – агресивна пухлина. Тому ставитися до неї потрібно максимально уважно. Важливо, щоб обрана для лікування клініка мала в своєму розпорядженні сучасне обладнання та доступ до інноваційних методів терапії.

Найкращі клініки з лікування десмоїдної пухлини

Пластформа МедТур тісно співпрацює з найкращими медичними центрами, що спеціалізуються на лікуванні пухлинних захворювань. Зателефонуйте за телефоном, вказаним на сайті, або заповніть форму зворотного зв’язку, щоб отримати безкоштовну консультацію. Лікар-координатор МедТур зв’яжеться з вами найближчим часом і допоможе підібрати медичний центр, який найбільше відповідає вашим персональним потребам.

Найкращі лікарі з лікування десмоїдної фіброми

На платформі МедТур зібрана інформація про провідних онкологів з усього світу. Ми підберемо для вас доступного фахівця, який має досвід у терапії десмоїдних фібром. Щоб зв’язатися з нами, зателефонуйте або заповніть форму зворотного зв’язку.