Саркома Юінга treatment

Саркома Юінга (СЮ) — рідкісна агресивна злоякісна пухлина кісток та м’яких тканин навколо кісток. Характеризується високою схильністю до швидкого прогресування, рецидивування та раннього метастазування.

• Страждають люди 5-30 років
• Пік припадає на вік 10-15 років
• Посідає 2 місце за поширеністю серед кісткових сарком у дітей
• 80% пацієнтів молодше 20 років
• Чоловіки хворіють у 2-3 рази частіше
• Вкрай рідко зустрічається у людей старше 30 років

Походження саркоми невідоме. Немає достовірної інформації про вплив чинників довкілля, які могли бути скориговані для зниження захворюваності.

Але підтверджено, що ризик появи новоутворення підвищується за наявності генетичної схильності, вроджених аномалій кісток і після травм.

Саркома росте з діафіза —місця, де зберігається кістковий мозок.

У 85-90% випадків ураження кісткові, з них:

• понад 40% — у нижніх кінцівках,
• 26% — у тазовому поясі,
• 16% — у грудній клітці,
• інші розташування – хребет, череп.

У 10-15% виникають позакісткові утворення, які беруть початок із м’яких тканин і ростуть уздовж структур організму, наприклад, навколо кістки, по ходу м’язових волокон або судин.

Пухлини сімейства саркоми Юінга включають у себе:

• класичний варіант СЮ — 80%,
• позакісткові, або екстраосальні, утворюються максимально близько до осьового скелета — у ребрах, крижах, хребцях — 8%,
• пухлини грудної клітки (пухлина Аскіна) — 7%,
• периферичні примітивні нейроектодермальні пухлини (ППНЕП) — 5%.

Виживаність і прогноз для життя у пацієнтів із саркомою Юінга залежать від кількох чинників:

• наявності метастазів,
• об’єму та місцезнаходження пухлини,
• відповіді на лікування.

Виживаність становить 75-80% у разі дотримання рекомендацій лікарів і призначеної терапії. Але значно падає, якщо хворобу діагностували на етапі поширення метастазів.

Характерною є тріада:

• припухлість без чітких меж,
• біль,
• порушення функцій пошкодженої структури.

Характерними симптомами, які можуть допомогти в діагностиці, є лихоманка і посилення болю вночі.

Лікар провідної клініки збирає інформацію про хворобу і проводить медичний огляд. Обов’язкові методи обстеження:

• загальний аналіз крові та УЗД,
• рентгенографія і МРТ або КТ ураженої кістки та грудної клітки.

Додатковий метод, який використовують закордонні клініки — позитронно-емісійна томографія (ПЕТ). Для виявлення або виключення метастазування використовують остеосцинтиграфію. Для оцінки злоякісності пухлини виконують трепанобіопсію кісткового мозку з подальшим морфологічним дослідженням біоптату.

Отримавши висновки цих аналізів, команда лікарів обирає тактику лікування та оцінює прогноз для життя і здоров’я.

Дуже важливо, щоб первинна оцінка стану пацієнта, а також біопсія були виконані в центрі, який має досвід у лікуванні таких рідкісних пухлин. Такі онкологічні центри володіють усім необхідним обладнанням для досліджень і мають мультидисциплінарну команду лікарів, що складається з:

• хірургів,
• онкологів-радіологів,
• дитячих онкологів (якщо пацієнт – дитина).

Саркома Юінга важко піддається лікуванню. Для цього потрібно багато медспеціалістів.

MedTour може задовольнити всі ці потреби, коли йдеться про командний підхід до лікування СЮ.

Метод вибору — системне лікування в комплексі з хіміотерапією. Результати лікування без застосування хіміотерапії вкрай низькі.