- Новини медицини В онкологічних пацієнтів, які отримують інгібітори імунних контрольних точок, виявлено підвищений ризик розвитку псоріазу
- Новини медицини Дослідження виявило зв’язок між багатьма пестицидами та раком передміхурової залози
- Новини медицини Експерти припускають, що на фресці Сікстинської капели Мікеланджело зобразив рак грудей
- Новини медицини Знайдено найкращі матеріали для імплантатів кульшового суглоба
- Новини медицини Учені успішно вилікували фіброз печінки у мишей і подарували надію людям
All news
Нейробластома — це злоякісна недиференційована пухлина з ембріональних структур нервової тканини. У 99% випадків зустрічається у віці до 15 років, а в 90% випадків до 5 років, однак, у рідкісних випадках ця пухлина може виникати в будь-якому віці. Гендерні відмінності щодо захворюваності відсутні.
Перебіг нейробластоми проходить одним із 4 способів:
- Самостійна диференціація і перетворення на доброякісну пухлину гангліоневрому.
- Спонтанна регресія і зникнення без лікування.
- Агресивний перебіг і швидкий ріст метастазів.
- Помірний перебіг із поступовою прогресією.
Передбачити, яким шляхом піде розвиток пухлини в конкретному випадку заздалегідь не можна.
Нейробластома зазвичай трапляється в черевній порожнині та заочеревинному просторі, найчастіше в надниркових залозах. Рідше в середостінні та шиї.
Пацієнти Медтур рекомендують клініки для лікування нейробластоми:
Лікарі з лікування нейробластоми
Поширені запитання
Симптоми можна розділити на 3 групи залежно від того, де виникла нейробластома.
У черевній порожнині:
- біль – найчастіший симптом,
- новоутворення в черевній порожнині, яке можна намацати,
- підвищення температури,
- набряки,
- втрата ваги.
У шиї та середостінні:
- зміна голосу,
- кашель,
- задишка,
- у разі здавлення спинного мозку може з’явитися характерний симптом окулярів – з дифузним просоченням підшкірної клітковини повік кров’ю і появою біля очей набряків темного кольору,
- синдром Горнера — коли очне яблуко западає і зіниця зменшена з одного боку,
- екхімоз повіки – простими словами синці на повіках,
- синдром опсоклонус-міоклонус атаксії, він же синдром очей, що танцюють, — проявляється як безладний, хаотичний рух очних яблук і кінцівок, зустрічається рідко,
- у дітей до року може бути зригування.
У кістковому мозку:
- анемія,
- кровотечі,
- синці на шкірі,
- довге загоєння ран.
Також існують загальні симптоми:
- збільшення печінки при метастазах у печінці,
- поява синюшних вузликів під шкірою при виникненні метастазів шкіри,
- сильний біль при метастазах у кістках,
- гіпертонія або постійна діарея, якщо нейробластома секретує катехоламіни.
- З одного боку це друга за поширеністю пухлина у дітей до 15 років після пухлин головного мозку. З іншого боку захворюваність становить 1 випадок на 100 000 дітей.
За умови правильного лікування ймовірність виживання на I і II стадії становить 90%, на більш пізніх близько 50%. Яка статистика на території СНД, на жаль, невідомо, оскільки її не ведуть через невелику кількість випадків і відсутність спеціалізованих центрів. - Технологічні можливості. Діти потребують проведення максимально щадної променевої терапії, такої як MIBG, недоступної на вітчизняному просторі. Також якщо нейробластома розташовується близько до спинного або головного мозку, її видалення без інвлідизації або серйозних ризиків для пацієнта без робота да Вінчі буває неможливим.
- Якщо необхідна пересадка кісткового мозку, це важливий аргумент на користь лікування за кордоном, оскільки успішність пересадки в країнах Європи та Ізраїлю вища в десятки разів.
- Катехоламіни та продукти їхнього розпаду (дофамін, вінілілмигдальна кислота, гомованілінова кислота) і нейроспецифічна енолаза — вона ж NSE.
- Визначення мутацій гена MYCN — вкрай важливе для розуміння тяжкості захворювання та прогнозу.
- Визначення мутацій ALK — додатковий прогностичний фактор.
Який вигляд має нейробластома?
Метастази нейробластоми мають вигляд синюшних вузликів під шкірою, нейробластома шиї та середостіння проявляється у вигляді потовщення шиї та збільшення в об’ємі грудної клітки і спини. У разі нейробластоми заочеревинного простору черевна порожнина збільшується в розмірі, іноді можна пропальпувати пухлину.
Які стандарти діагностики нейробластоми за кордоном?
- УЗД — метод первинної діагностики, але він дозволяє запідозрити нейробластому і провести диференціальну діагностику з пухлиною Вільмса, феохромоцитомою та іншими рідкісними пухлинами.
- Потім проводиться біопсія, яку за кордоном можливо виконати малоінвазивним (лапароскопічним або торакоскопічним способом), після чого взятий матеріал розглядають під мікроскопом.
- Крім цього, обов’язково проводиться генетичне дослідження на ампліфікацію гена MYCN, делецію хромосоми 1р і мутацію гена ALK — це визначає прогноз.
- МРТ 3 зон (грудної клітки, черевної порожнини та малого таза) з внутрішньовенним контрастуванням — у дорослих пацієнтів може бути замінено на КТ.
- У разі підозри на процес у кістках сцинтиграфія або повністю недоступний у наших країнах метод — сцинтиграфія з MIBG.
Які міжнародні підходи в лікуванні нейробластоми?
Нейробластома оцінюється за міжнародною класифікацією INRG — International Neuroblastoma Risk Group Staging System. Відповідно до цієї класифікації пухлина може мати стадії L1, L2, M, MS, для кожної з яких затверджено свій стандарт лікування.
Стандарт лікування для групи низького ризику:
Зазвичай у цьому випадку лікування обмежується операцією. Хіміотерапію проводять тільки в тому разі, якщо після захворювання сталася прогресія.
Стандарт лікування для групи середнього ризику:
У цьому разі спочатку проводять операцію, а після 6 блоків інтенсивної – індукційної хіміотерапії і ще 4 блоки менш інтенсивної — так званої підтримувальної хіміотерапії.
Препарати для індукційної хіміотерапії — це доксорубіцин, вінкристин і циклофосфамід або ж карбоплатин, етопозид і віндезин. На етапі підтримувальної хіміотерапії застосовується циклофосфамід і вже, можливо, у вигляді таблеток.
Якщо ж після такого лікування виникає рецидив, то пацієнтам, старшим за 18 місяців, призначають променеву терапію в дозі від 36 до 40 Гр паралельно з підтримувальною хіміотерапією.
Стандарт лікування для групи високого ризику:
Спочатку робиться операція, потім 5 місяців інтенсивної хіміотерапії, потім може виконуватися повторна операція, якщо нейробластому не можна було повністю видалити під час втручання.
Після цього знову виконується високодозова хіміотерапія, і відразу після неї проводиться пересадка кісткового мозку. Після цього проводиться опромінення ложа пухлини та імунотерапія моноклональними антитілами динутуксимабом-бета. За показаннями деяким пацієнтам також проводять MIBG-терапію і променеву терапію з дозою опромінення до 36 Гр.
Де нейробластому лікують за кордоном?
Цінність клініки для лікування нейробластоми визначається кваліфікацією хірургів і можливостями для пересадки кісткового мозку. У цьому напрямі лідирує Ізраїль – у клініках Шиба, Ассута та Іхілов найкращі у світі показники виживання нарівні з клініками Сполучених Штатів і Швейцарії. Ці клініки також не мають конкурентів, якщо під час операції потрібна пластика нервів або судин.
Також популярною щодо цього країною є Туреччина — вартість лікування там значно дешевша, ніж в Ізраїлі, а якість дорівнює європейській.
Німеччина, Австрія та Іспанія теж надають високу якість медичної допомоги, однак існують певні законодавчо обумовлені складнощі в організації лікування дітей у цих країнах.
Опубліковано:
Оновлено: