-
Новини медицини
Вплив на білок, пов’язаний з екземою та астмою, сприяє виживанню при раку яєчників
-
Новини медицини
Аналіз даних виявив зв’язок між запаленням і депресією
-
Новини медицини
Дослідники відкрили механізм знищення пухлин – навіть стійких до імунотерапії
-
Новини медицини
Вік донора — ключовий фактор довготривалого успіху трансплантації стовбурових клітин
-
Новини медицини
Учені розробили гель, що «світиться» і покращує якість операцій на очах
All news
Незважаючи на те, що мієлодиспластичний синдром (МДС) — дуже рідкісна патологія, він вважається найпоширенішим серед хвороб кровоносної системи.
- виникає в будь-якому віці,
- частіше хворіють люди після 60 років,
- 8 із 10 пацієнтів старші за 60 років,
- у 80-90% випадків причина розвитку МДС невідома,
- чоловіки хворіють частіше, ніж жінки.
Пацієнти Медтур рекомендують клініки для лікування миелодиспластического синдрома:
Лікарі з лікування миелодиспластического синдрома
Поширені запитання
Мієлодиспластичний синдром (МДС) — рідкісна хвороба крові, при якій кістковий мозок з тих чи інших причин є пошкодженим і виробляє дефектні гемопоетичні стовбурові клітини (стовбурові клітини крові).
Гемопоетичні стовбурові клітини (ГСК) — попередники, які діляться, розвиваються й утворюють 3 типи інших клітин крові: еритроцити, лейкоцити та тромбоцити.
Кожен вид клітин виконує свою індивідуальну функцію:
- Еритроцити — доставляють кисень до всіх ділянок тіла і забирають вуглекислий газ.
- Лейкоцити — борються з інфекціями.
- Тромбоцити — формують тромби для зупинки кровотечі.
Після повного дозрівання, ці 3 типи клітин потрапляють у кров, де і виконують свою головну роль.
При МДС пошкоджуються гемопоетичні стовбурові клітини. У результаті утворюються і виходять у кров незрілі клітини крові — бласти.
Оскільки бласти — це недозрілі клітини крові, вони не можуть виконати функції зрілих клітин і швидко вмирають. Це призводить до різних порушень в організмі людини.
МДС може виникнути спонтанно. Часто невідомо, що призводить до розвитку хвороби.
У 10-15% випадків МДС розвивається під дією факторів ризику, таких як:
- генетичні порушення,
- вік (>60 років),
- паління,
- хіміотерапія,
- променева терапія,
- пригнічений імунітет,
- вплив деяких хімічних речовин.
У міру прогресування хвороби в кістковому мозку утворюється більше незрілих клітин, які витісняють нормальні клітини. Симптоми МДС залежать від того, яких видів здорових клітин у крові менше.
Найчастіші ознаки МДС:
- Дефіцит еритроцитів спричиняє анемію (у 80% випадків МДС): блідість шкіри та слизових, головні болі, запаморочення, задишка, втома та дратівливість.
- Нестача лейкоцитів призводить до постійних інфекцій.
- Брак тромбоцитів спричиняє кровотечі (з ясен або носові), надмірне утворення гематом (синців) при найменшій травмі, петехії.
Згодом хвороба прогресує і за наявності в крові понад 20% незрілих клітин, у 30-40% пацієнтів МДС переростає в рак — гострий мієлоїдний лейкоз.
Інші ускладнення мієлодиспластичного синдрому:
- У 10% пацієнтів — сильні кровотечі у сітківку ока, ШКТ.
- Хвороби серцево-судинної системи через важку анемію.
- У 10-40% пацієнтів – інфекційні захворювання. (пневмонії, абсцеси тощо.).
Багаторазові переливання крові можуть спричиняти надлишкове накопичення заліза в організмі, що ушкоджує серце та печінку.
Міжнародні стандарти діагностики та лікування мієлодиспластичного синдрому
Діагностика мієлодиспластичного синдрому
Лікарі провідних зарубіжних клінік ставлять діагноз на підставі аналізів крові та досліджень кісткового мозку.
1 етап. Лікар призначає загальний аналіз крові.
Мета — визначення кількості еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів, а також оцінка їхньої будови та властивостей (розмірів, форми, кольору, об’єму).
При МДС знижуються рівні одного, двох або всіх трьох типів клітин. Крім того, вони можуть мати неправильну форму або змінені розміри.
2 етап. Аспірація та біопсія кісткового мозку
Лікар за допомогою шприца бере шматочок кісткового мозку з тазової кістки або грудини під знеболенням. Потім зразок кісткового мозку відправляють на дослідження для виявлення кількості клітин із патологічними змінами.
3 етап. Хромосомний аналіз
Досвідчений лікар призначає хромосомний аналіз (цитогенетичний тест), щоб дізнатися про генетичні причини МДС.
Для цього лікар досліджує структуру хромосом, виявляє або спростовує наявність генетичних аномалій.
Кваліфікований лікар ставить діагноз МДС після отримання висновків усіх аналізів і тестів.
Лікування мієлодиспластичного синдрому
Вибір тактики терапії залежить від статусу клінічного ризику пацієнта. Усю відому інформацію про здоров’я пацієнта використовують для підрахунку балів у Переглянутій Міжнародній Прогностичній Системі Оцінки (IPSS-R) для МДС.
Виходячи з кількості балів, виділяють 5 категорій ризику: дуже низький, низький, проміжний, високий і дуже високий.
На сьогоднішній день доступні різні варіанти лікування:
- вичікувальна тактика,
- переливання компонентів крові,
- медикаментозне лікування,
- терапія пацієнтів із високим ризиком.
Після встановлення діагнозу лікар провідної зарубіжної клініки розробить індивідуальне лікування, виходячи з таких критеріїв:
- вид МДС,
- вік пацієнта,
- загальний стан здоров’я,
- наявність супутніх хвороб,
- Статус клінічного ризику за системою IPSS-R.
Варіанти лікування можуть поєднуватися один з одним і змінюватися протягом хвороби.
1. Вичікувальна тактика:
Ця тактика є найкращою для пацієнтів із низьким рівнем ризику. Потрібно регулярно відвідувати досвідченого лікаря для контролю за хворобою. Таким чином, лікар і пацієнт можуть бути впевнені, що не буде непомітного погіршення і різкого прогресування МДС.
2. Переливання компонентів крові:
Мета — поліпшити показники крові та поглинання кисню. Сьогодні це безпечна процедура, яка знімає симптоми анемії.
У разі регулярного введення еритроцитів може виникнути надлишок заліза. У такому разі лікарі призначають ліки для виведення заліза з організму.
3. Медикаментозне лікування:
Існує низка препаратів для лікування різних симптомів і груп ризику МДС.
У певних умовах зменшення різних типів клітин крові можна лікувати медикаментозно за допомогою штучних факторів росту. Їх можна вводити щотижня для стимуляції вироблення здорових кров’яних тілець і тромбоцитів.
Вальпроєву кислоту можна застосовувати пацієнтам із низьким рівнем ризику. Це дозволяє обходитися без переливання крові протягом кількох місяців.
Імуномодулювання — стимуляція клітин до ділення і подальшого перетворення на здорові клітини крові.
Імуносупресія — знешкодження незрілих клітин (бластів) кісткового мозку до того, як вони увійдуть у кровотік.
4. Терапія пацієнтів із високим ризиком:
Для лікування пацієнтів із групи високого ризику, крім перелічених вище методів, використовують:
- Деметилювальні речовини — виправляють дефекти генетичного матеріалу уражених клітин для їхнього нормального функціонування.
- Хіміотерапія — зменшує відсоток бластів у кістковому мозку і, таким чином, створює більше місця для зрілих клітин.
- Трансплантація ГСК — пересадка стовбурових клітин від сумісного донора. Нині вважається процедурою, яка потенційно виліковує МДС. Застосовується для молодших пацієнтів без супутніх хвороб. Іноді цей вид лікування — єдиний шанс на одужання.
Опубліковано:
Оновлено:
