-
Новини медицини
Вплив на білок, пов’язаний з екземою та астмою, сприяє виживанню при раку яєчників
-
Новини медицини
Аналіз даних виявив зв’язок між запаленням і депресією
-
Новини медицини
Дослідники відкрили механізм знищення пухлин – навіть стійких до імунотерапії
-
Новини медицини
Вік донора — ключовий фактор довготривалого успіху трансплантації стовбурових клітин
-
Новини медицини
Учені розробили гель, що «світиться» і покращує якість операцій на очах
All news
Лангергансоклітинний гістіоцитоз – рідкісна хвороба крові, в основі якої лежать імунні порушення.
Захворюваність: 1-2 особи на 100.000;
Синоніми: гістіоцитоз Х (ікс), гістіоцитоз із клітин Лангерганса;
Може виявлятися у будь-якому віці. Зазвичай починається в дитинстві.
Хвороба може вражати будь-яку частину тіла. Часто це скелет (80%), шкіра (30%), гіпофіз (25%). Також можуть залучатися органи живота, кров, легені, лімфатичні вузли та ЦНС.
Залишіть заявку на платформі МедТур і зв’яжеться з вами наш лікар-координатор, який допоможе вам у виборі країни, клініки та лікаря для лікування лангергансоклітинного гістіоцитозу.
МедТур надає організацію трансферу, авіаперельоту та бронювання готелю.
Пацієнти Медтур рекомендують клініки для лікування лангергансоклітинного гістіоцитозу:
Лікарі з лікування лангергансоклітинного гістіоцитозу
Поширені запитання
Лангергансоклітинний гістіоцитоз – системне захворювання, яке характеризується надмірним утворенням патологічних клітин Лангерганса з їх подальшим накопиченням у різних органах.
Таке накопичення клітин вражає різні органи та системи органів: кістки, шкіру, печінку, легені, очі та вуха, ЦНС та ін.
Клітини, або острівці, Лангерганса – це особливі клітини підшлункової залози, функція яких – вироблення гормонів.
Патологічні клітини Лангерганса відрізняються від нормальних наявністю мутації.
Причина розвитку лангергансоклітинного гістіоцитозу невідома.
Припускають, що відбувається порушення імунної системи у виді ненормальної імунної реакції організму.
- Розрізняють гістіоцитоз:
- Локалізований (70%): уражається лише 1 орган або 1 кістка;
- Поширений: уражаються кілька органів або систем;
- У дітей, залежно від віку, виділяють гістіоцитоз:
- Гострий поширений, або Синдром Абт-Леттерера-Сіве: до 2-річного віку;
- Хронічний поширений, або хвороба Хенда-Шюллера-Крістіана: виникає у віку від 2 до 5 років;
- Локалізований вид, або еозинофільна гранульома кісток: розвивається після 5 років.
До загальних симптомів відносять лихоманку, виснаження та біль у ураженій ділянці.
Залежно від ураженого органу виникають різні прояви:
- Кістки: часті раптові переломи;
- Шкіра: висип;
- ЦНС: спрага, затримка росту, прискорене сечовипускання;
- Кровоносна система: блідість, часті інфекції;
- Легкі: кашель, задишка;
- Ротова порожнина: опухлі ясна, випадання зубів;
- Припухлість лімфовузлів;
- ШКТ: пронос;
- Очі: зниження зору, косоокість;
- Вухо: хронічний отит, нежить.
Прогноз сприятливий для пацієнтів старше 2 років з обмеженим поширенням хвороби (шкіра, лімфовузли, кістки). Локалізований гістіоцитоз часто закінчується мимовільним лікуванням.
Прогноз несприятливий у пацієнтів до 2 літнього віку з множинним ураженням кровоносної, дихальної та травної системи. Хронічний і гострий поширений гістіоцитоз у дітей часто призводить до летального результату.
Діагностика лангергансоклітинного гістіоцитозу за кордоном
Для встановлення діагнозу кваліфікована команда лікарів провідної зарубіжної клініки ретельно вивчить симптоми та історію хвороби, а також проведе кілька досліджень.
Для діагностики лангергансоклітинного гістіоцитозу лікаря використовують такі методи:
- Неврологічний огляд: лікар перевірить рефлекси та оцінить функції головного та спинного мозку, а також нервів;
- Аналіз крові: важливим є рівень еритроцитів, гемоглобіну та біохімічних показників;
- УЗД черевної порожнини: для оцінки розмірів та стану органів живота;
- Рентгенографія: за допомогою цього методу лікар оцінить, чи є поразка кісток;
- МРТ або КТ головного мозку/хребта/очниці/черевної порожнини /грудної клітки;
- Біопсія ураженого органу: лікар візьме шматочок тканини для того, щоб досліджувати його під мікроскопом. Біопсія — найважливіший метод діагностики гістіоцитозу.
Як закордонні лікарі лікують лангергансоклітинний гістіоцитоз
Пацієнти з лангергансоклітинним гістіоцитозом знаходяться під наглядом команди лікарів, що складається з онкологів та гематологів.
Грунтуючись на віку та стан пацієнта, проявах хвороби та інших критеріїв, досвідчені лікарі розроблять індивідуальну терапію.
Тактика лікування може складатися з:
- Місцева терапія:
- Антисептики та глюкокортикоїди у виді мазі або гелю;
- Системної терапії — прийом ліків:
- Кортикостероїдів та цитостатиків: метотрексат, меркаптопурин, інтерферон альфа, вінбластин;
- Хірургічне лікування;
- Хіміо– та променева терапія;
- ПУВА терапія.
Оперативне втручання призначається при локалізованих видах гранульоми. Часто цей вид лікування лікаря використовують при еозинофільній гранульомі. Цим методом лікарі хірургічно вишкрібають вогнище ураження.
Променева терапія використовується лікарями в неоперабельних або рецидивуючих випадках.
ПУВА застосовують у хронічних формах. Цей спосіб лікування відомий як фотохіміотерапія. Шкіру опромінюють ультрафіолетовим випромінюванням спільно з використанням фотоактивних речовин.
Хіміотерапію призначають, щоб унеможливити пізні ефекти хірургічного втручання або опромінення. Застосування хіміотерапії виправдане при поширених формах з кількома осередками хвороби в різних органах.
Опубліковано:
Оновлено:
