Краніофарингіома — це доброякісна пухлина основи черепа, що повільно зростає.

• Виникає в будь-якому віці,
• Найчастіше вражає дітей 5-14 років,
• Зустрічається рідко і становить 2,5-4% всіх новоутворень головного мозку.

Краніофарингіома розвивається в результаті ненормального зростання певних клітин мозку. Вони безконтрольно розмножуються з невідомих причин і поступово утворюють пухлину, яка розростається всередині черепа.

• Адамантиноматозна — вражає дітей та підлітків, часто рецидивує,
• Папілярна — частіше зустрічається у дорослих, рідко дає рецидиви.

Пухлина не переходить на інші частини тіла, але росте в обмеженому просторі черепа, здавлюючи прилеглі структури і викликаючи низку проблем.

На ранніх стадіях новоутворення занадто мало, щоб викликати симптоми. Перші ознаки з’являються коли розміри пухлини великі і досягають 2,5-3 см, що заважає нормальній роботі мозку.

Виділяють такі клінічні прояви:

• Внутрішньочерепна гіпертензія — підвищення тиску всередині черепа. Супроводжується головними болями, нудотою та блюванням,
• Проблеми із зором — зниження зору на одне або обидва ока. У важких випадках до сліпоти,
• Гормональні порушення — затримка росту, статевого дозрівання, ожиріння або нестача ваги,
• Неврологічні розлади — проблеми з пам’яттю та концентрацією уваги, зміни настрою.

Перші прояви часто не насторожують батьків або лікарів: головні болі відносять до перевтоми або стресу, нудоту і блювоту до поїздок на транспорті.

Коли прояви стають виразними, це змушує батьків турбуватися, а досвідченого лікаря підозрювати наявність новоутворення головного мозку.

Переважний метод діагностики – МРТ з контрастною речовиною, яка візуалізує розташування і розміри пухлини.

Пацієнтам з підозрою на краніофарингіому рекомендується ендокринологічне обстеження для виявлення можливих гормональних порушень.

Офтальмологічне обстеження виконують, якщо МРТ зображення показують, що пухлина виявляється в контакті з місцем перетину зорових нервів.

Початкове лікування залежить від розташування та розміру пухлини, але майже завжди включає хірургічне втручання.

Через близькість до життєво важливих структур головного мозку часто виконують часткове видалення новоутворення. У разі залишку пухлини або рецидиву, щоб уникнути операції, лікар провідної клініки пропонує сеанси променевої терапії.

При невеликих краніофарингіомах, які важко прооперувати, деякі закордонні лікарні пропонують методику «гамма-ніж». Цим методом досвідчені лікарі закордонних клінік лікують новоутворення без хірургічного втручання. При такому диференційованому підході терапія зазвичай завершується одним сеансом.

Пацієнти з краніофарингіомою повинні оперуватися лікарем-нейрохірургом у центрі зі спеціалізованими відділеннями ендокринології, офтальмології та радіоонкології, які мають досвід хірургії гіпофіза.

Операції, що проводяться при краніофарингіомі важкі, з ризиком смерті 1-10%.

• Ушкодження зорових нервів необоротні,
• Навіть якщо пухлина видалена, є ризик рецидиву, який становить 35-70%,
• Не завжди слід прагнути до повного видалення новоутворення, оскільки при радикальних операціях збільшується частота ускладнень:
  • Після операції нецукровий діабет виявляється у 70-90% пацієнтів,
  • Гормональний збій виявляється у 80-90% випадків.

Прогноз краніофарингіоми залежить від того, коли її виявили і чи може вона бути повністю видалена.

• Комбінація хірургічного втручання та променевої терапії призводить до 70-83% лікування,
• Порушення зору та неврологічні проблеми, що існували до хірургічного втручання, зазвичай не піддаються лікуванню за допомогою операції,
• До 30% пацієнтів з краніофарингіомою страждають на ожиріння. Тому високий ризик появи цукрового діабету та хвороби серця.