Бічний аміотрофічний склероз treatment

Симптоми бічного аміотрофічного склерозу можуть траплятися і при інших неврологічних захворюваннях. Їх наявність та інтенсивність залежить від індивідуальних особливостей людини, перебігу та тяжкості захворювання. До симптомів відносять:

• Слабкість та суб’єктивне почуття «тяжкості» при ходьбі або виконанні повсякденних справ,
• Часті падіння та дискоординація рухів,
• Нечіткість мовлення та проблеми з ковтанням рідкої та твердої їжі,
• Посмикування м’язів на руках, ногах та мові,
• Немотивований сміх, плач та позіхання,
• Порушення мислення та інтелектуальних функцій,
• Порушення дрібної моторики рук.

Достовірна причина розвитку бічного аміотрофічного склерозу досі залишається невідомою. Вчені сходяться на думці, що БАС є наслідком генетичних патологічних змін та факторів довкілля.

У ході багаторічних досліджень вдалося встановити зв’язок між розвитком аміотрофічного склерозу та поломкою в генах SOD1 і C9ORF7. Неправильна робота вищезгаданих генів призводить до вироблення токсичного для моторних нейронів білка.

До факторів довкілля можна віднести вплив отруйних хімікатів, особливо тих, що використовуються під час бойових дій. До інших передумов розвитку БАС відносять важку фізичну працю. З цієї причини, БАС частіше зустрічається у ветеранів та професійних спортсменів.

Наявність одного або декількох факторів ризику підвищують шанси захворіти на біковий аміотрофічний склероз протягом життя. До факторів ризику БАС належить:

• Спадковість. Близько 5% пацієнтів успадкують захворювання від своїх родичів.
• Пік захворюваності на БАС припадає на період між 40 і 60 роками,
• До 65 років чоловіки хворіють частіше за жінок,
• Курці частіше хворіють на бічний аміотрофічний склероз.

Провідною причиною смерті є дихальна недостатність. Вона виникає внаслідок атрофії м’язів, які в нормі здійснюють дихання.

У міру прогресування захворювання та руйнування рухових нейронів у пацієнтів можуть виникати такі ускладнення:

Проблеми з диханням

На пізніших стадіях розвитку, БАС може вражати дихальну мускулатуру, у результаті у пацієнта виникають проблеми з мимовільним диханням. Щоб уникнути нічного апное (задухи), пацієнтам рекомендують спеціальну кисневу маску, яка підтримує тиск усередині легенів та забезпечує дихальний акт під час сну.

Порушення артикуляції мови

Мовлення пацієнтів може змінюватися від невиразної вимови деяких слів до втрати здатності до довільного промовляння слів. Під час реабілітаційних заходів пацієнт займається з логопедом, а також освоює альтернативні навички комунікації з людьми.

Порушення акту ковтання

Через дисфункцію м’язів, що беруть участь в акті ковтання, пацієнт може страждати на зневоднення та недоїдання. Патологічний закидання їжі та рідини у легені призводить до розвитку пневмонії (запалення легень).

Вирішенням цієї проблеми є постановка спеціального назогастрального зонду, який повністю забезпечує потреби пацієнта в рідині та їжі.

Бічний аміотрофічний склероз входить у велику групу нейродегенеративних захворювань центральної нервової системи. Це означає, що симптоми БАС не завжди специфічні і можуть зустрічатися при інших захворюваннях:

• Метаболічна мієлопатія,
• Розсіяний склероз,
• Аміотрофія Кеннеді,
• Спинна сухотка,
• Доброякісні фасцікуляції,
• хвороба Крейтцфельдта-Якоба та ін.

Це важливо враховувати під час діагностики, оскільки правильно виставлений діагноз дозволяє вибрати правильну стратегію терапії.