- Новини медицини Пересадка клітин мозку може допомогти в лікуванні багатьох неврологічних розладів ы травм мозку
- Новини медицини Нове відкриття допоможе покращити лікування стійкого до лікарських засобів лейкозу
- Новини медицини Лікування вірусами, що знищують рак, успішно працює у випробуваннях на пухлинах мозку
- Новини медицини В онкологічних пацієнтів, які отримують інгібітори імунних контрольних точок, виявлено підвищений ризик розвитку псоріазу
- Новини медицини Дослідження виявило зв’язок між багатьма пестицидами та раком передміхурової залози
All news
БАС відноситься до прогресуючих нейродегенеративних захворювань, при ньому вражаються рухові нейрони. Загибель нейронів призводить до м’язової атрофії. У клінічній картині спостерігається втрата контролю над м’язами, які відповідають за дихання, ковтання, мовлення та рух кінцівок.
Своєчасна діагностика дозволяє зберегти м’язову активність та уповільнити прогрес хвороби. У зарубіжній клініці ви можете пройти всі необхідні дослідження протягом одного тижня.
Синоніми: хвороба моторних нейронів, хвороба Шарко, хвороба Лу Герінга, мотонейронна хвороба.
Бічний аміотрофічний склероз, у середньому, виявляють у 3-5 осіб із 100.000.
Пацієнти Медтур рекомендують клініки для лікування бічного аміотрофічного склерозу:
Лікарі з лікування бічного аміотрофічного склерозу
Поширені запитання
Симптоми бічного аміотрофічного склерозу можуть траплятися і при інших неврологічних захворюваннях. Їх наявність та інтенсивність залежить від індивідуальних особливостей людини, перебігу та тяжкості захворювання. До симптомів відносять:
- Слабкість та суб’єктивне почуття «тяжкості» при ходьбі або виконанні повсякденних справ,
- Часті падіння та дискоординація рухів,
- Нечіткість мовлення та проблеми з ковтанням рідкої та твердої їжі,
- Посмикування м’язів на руках, ногах та мові,
- Немотивований сміх, плач та позіхання,
- Порушення мислення та інтелектуальних функцій,
- Порушення дрібної моторики рук.
Достовірна причина розвитку бічного аміотрофічного склерозу досі залишається невідомою. Вчені сходяться на думці, що БАС є наслідком генетичних патологічних змін та факторів довкілля.
У ході багаторічних досліджень вдалося встановити зв’язок між розвитком аміотрофічного склерозу та поломкою в генах SOD1 і C9ORF7. Неправильна робота вищезгаданих генів призводить до вироблення токсичного для моторних нейронів білка.
До факторів довкілля можна віднести вплив отруйних хімікатів, особливо тих, що використовуються під час бойових дій. До інших передумов розвитку БАС відносять важку фізичну працю. З цієї причини, БАС частіше зустрічається у ветеранів та професійних спортсменів.
Наявність одного або декількох факторів ризику підвищують шанси захворіти на біковий аміотрофічний склероз протягом життя. До факторів ризику БАС належить:
- Спадковість. Близько 5% пацієнтів успадкують захворювання від своїх родичів.
- Пік захворюваності на БАС припадає на період між 40 і 60 роками,
- До 65 років чоловіки хворіють частіше за жінок,
- Курці частіше хворіють на бічний аміотрофічний склероз.
Провідною причиною смерті є дихальна недостатність. Вона виникає внаслідок атрофії м’язів, які в нормі здійснюють дихання.
У міру прогресування захворювання та руйнування рухових нейронів у пацієнтів можуть виникати такі ускладнення:
Проблеми з диханням
На пізніших стадіях розвитку, БАС може вражати дихальну мускулатуру, у результаті у пацієнта виникають проблеми з мимовільним диханням. Щоб уникнути нічного апное (задухи), пацієнтам рекомендують спеціальну кисневу маску, яка підтримує тиск усередині легенів та забезпечує дихальний акт під час сну.
Порушення артикуляції мови
Мовлення пацієнтів може змінюватися від невиразної вимови деяких слів до втрати здатності до довільного промовляння слів. Під час реабілітаційних заходів пацієнт займається з логопедом, а також освоює альтернативні навички комунікації з людьми.
Порушення акту ковтання
Через дисфункцію м’язів, що беруть участь в акті ковтання, пацієнт може страждати на зневоднення та недоїдання. Патологічний закидання їжі та рідини у легені призводить до розвитку пневмонії (запалення легень).
Вирішенням цієї проблеми є постановка спеціального назогастрального зонду, який повністю забезпечує потреби пацієнта в рідині та їжі.
Бічний аміотрофічний склероз входить у велику групу нейродегенеративних захворювань центральної нервової системи. Це означає, що симптоми БАС не завжди специфічні і можуть зустрічатися при інших захворюваннях:
- Метаболічна мієлопатія,
- Розсіяний склероз,
- Аміотрофія Кеннеді,
- Спинна сухотка,
- Доброякісні фасцікуляції,
- хвороба Крейтцфельдта-Якоба та ін.
Це важливо враховувати під час діагностики, оскільки правильно виставлений діагноз дозволяє вибрати правильну стратегію терапії.
Діагностика та лікування бічного аміотрофічного склерозу за кордоном (2023)
Яка діагностують бічний аміотрофічний склероз за кордоном
Достовірних лабораторних та інструментальних методів підтвердження БАС немає. Постановка діагнозу базується на багаторівневому вивченні уражених мотонейронів та виключенні інших неврологічних захворювань.
Лікар може призначити одне з таких досліджень:
- Електроміографія,
- Дослідження нервової провідності,
- МРТ,
- Люмбальна пункція,
- Біопсія м’язів,
- Лабораторні аналізи крові та сечі.
Для встановлення діагнозу використовують критерії Awaji та El Escorial, які впроваджені в практику Міжнародною федерацією неврології. Вони допомагають практикуючому лікарю виключити інші захворювання та з більшою ймовірністю встановити діагноз БАС.
Як лікують БАС у зарубіжних країнах
Лікування БАС спрямоване на уповільнення прогресування симптомів та профілактику ускладнень. У лікуванні бере участь група фахівців: невропатолог, реабілітолог, терапевт, психіатр, логопед та ін.
Медикаментозна терапія
Американське управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів та медикаментів (FDA) дозволило кілька лікарських форм для лікування бічного аміотрофічного склерозу:
- Рілузол (Rilutek),
- Едаравон (Radicava).
Дослідження показали, що ці препарати достовірно продовжують життя та відкладають необхідність використання апарату штучної вентиляції легень та трахеостомії.
Роботизована локомоторна терапія
У зарубіжній практиці використовують екзоскелети ReWalk та HAL (Hybrid Assistive Limb), які дозволяють пацієнтам виконувати повноцінні рухи та вправи ураженими кінцівками. Це уповільнює прогресування симптомів та покращує нейропластичність.
Клінічні випробування
Щодня, вчені займаються пошуками нових та ефективних методів лікування бічного аміотрофічного склерозу. На даний момент у світі одночасно проводять понад 700 клінічних випробувань.
З повним списком ви можете ознайомитися на офіційному сайті
Ви можете дізнатися про можливість участі в клінічних випробуваннях у вашого лікаря в зарубіжній клініці.
Опубліковано:
Оновлено: