Системная склеродермия

Системная склеродермия: симптомы, признаки, диагностика, лечение в лучших клиниках

Системная склеродермия (ССД) – это аутоиммунная патология, которая поражает кожу, опорно-двигательный аппарат, различные внутренние органы и сосуды. Патология сопровождается чрезмерным разрастанием соединительной ткани и нарушениями работы внутренних органов. Согласно статистике этой болезнью страдает примерно 1 на 10000 человек в мире. Чаще всего диагностируют системную склеродермию у взрослых. Обычно она возникает в возрасте 20-50 лет, у женщин в 4 раза чаще, чем у мужчин. Для детей это заболевание редкость, однако ювенильная склеродермия тоже встречается.

Это системное заболевание способно заметно ухудшить качество жизни, привести к развитию достаточно серьезных осложнений и даже к смерти. ССД сложно лечить, особенно если речь идет о тяжелом течении болезни. Однако внедрение новых методик, таких как клеточная терапия, открывает новые возможности для эффективной борьбы с этой патологией.

Что такое склеродермия простыми словами?

ССД – болезнь, при которой развивается диффузный фиброз. При системной склеродермии слишком активно производятся коллаген и другие белки соединительной ткани, фиброзная ткань начинает чрезмерно разрастаться в различных тканях и органах организма. Это приводит к тому, что область затронутая фиброзом, становится менее эластичной, нарушается способность пораженной зоны к полноценному выполнению своих функций. Чаще всего возникает поражение кожи, сосудов, суставов, а также сердца, легких, почек, органов пищеварения.

Формы склеродермии

Различают две основные формы заболевания:

• Локальная склеродермия или очаговая. При этой разновидности поражается только кожа. По особенностям кожных проявлений этот тип разделяют на бляшечную, линейную и пятнистую разновидности.
• Системная склеродермия. Наблюдается поражение не только кожного покрова, но и других органов.

В свою очередь системная склеродермия делится на:

• Лимитированную склеродермию (CREST-синдром). Поражаются в основном лицо, руки, и стопы, также на более поздних стадиях могут вовлекаться пищевод и легочные артерии. Течение при этой форме болезни медленное.
• Диффузную склеродермию. При диффузной разновидности болезнь быстро прогрессирует и имеет генерализованное течение. Обычно кроме кожи в процесс вовлекаются почки, органы пищеварения, возникают легочные осложнения.

Системная склеродермия: симптомы и признаки

Симптомы системной склеродермии достаточно разнообразны. Чаще всего первым признаком является появление синдрома Рейно. Синдром Рейно – это состояние, когда пальцы рук в ответ на холод или стресс сильно холодеют, бледнеют или краснеют, немеют. Также характерный симптом при ССД – сильные отеки пальцев. Позже могут подключаться симптомы пищеварительной системы, опорно-двигательного аппарата и т.д.

Характерные признаки системной склеродермии:

• Кожные проявления. На фоне отека кожа натягивается и блестит. Когда присутствуют проявления склеродермии на лице, оно становится похожим на маску. Могут возникать отложения кальция под кожей, на подушках пальцев могут появляться язвочки.
• Опорно-двигательный аппарат. Начинают болеть несколько суставов одновременно. Может возникать артрит, ограничиваться подвижность суставов пальцев и других суставов.
• Пищеварительная система. Симптомами патологии могут быть проблемы с глотанием пищи, рефлюкс, может возникать изжога, отрыжка, появляется ощущение тяжести в животе. Возможно нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике, возникновение запоров или поносов.
• Легкие. Может появляться одышка, сухой кашель, возникать плеврит. Со временем возможна серьезная дыхательная недостаточность.
• Почки. ССД может сопровождаться развитием почечной недостаточности.

Стадии склеродермии

Принято различать три стадии заболевания:

• Начальная. Появляется синдром Рейно и отеки суставов.
• Генерализованная. В процесс вовлекаются легкие, сердце, органы пищеварительной системы.
• Терминальная. У пациента наблюдаются серьезные нарушения в работе различных органов и систем, например, возникает прогрессирующая легочная недостаточность, почечная недостаточность.

Диагностика склеродермии. Какие анализы подтверждают склеродермию?

Для диагностики ССД врач проводит осмотр и определяет, присутствуют ли характерные симптомы. Могут назначаться такие методы исследования как рентгенография суставов, КТ, УЗИ внутренних органов, капиллярография, ЭХО сердца и т.д. При подозрении на склеродермию анализы обычно включают:

• общий анализ крови и биохимию;
• общий анализ мочи;
• тесты крови на антинуклеарные антитела;
• биопсию кожи с лабораторными исследованиями образцов.

Можно ли вылечить системную склеродермию?

На данный момент заболевание считается неизлечимым. Терапия направлена на то, чтобы убрать симптомы и замедлить процесс фиброза тканей.

Традиционное лечение системной склеродермии включает применение медикаментозной терапии:

• кортикостероидных средств;
• иммуносупрессантов;
• антифиброзных лекарственных средств;
• противовоспалительных медикаментов;
• сосудорасширяющих и разжижающих кровь средств.

Кроме того, рекомендуется коррекция питания, умеренные физические нагрузки. В некоторых случаях для удаления конкретных пораженных участков может применяться хирургическое лечение.

Системная склеродермия прогноз

Прогноз при ССД заметно отличается в зависимости от формы и стадии патологии. При диффузном типе болезни уже через 3-5 лет к кожным проявлениям добавляются нарушения в работе внутренних органов. При ограниченном системном склерозе прогноз более благоприятный, эта форма медленнее прогрессирует. Трудно поддается лечению заболевание на поздних стадиях. Однако при правильно подобранной стратегии лечения и использовании новейших методов терапии состояние можно взять под контроль.

Современная медицина в лечении ССД

Одним из самых перспективных методов лечения заболевания является клеточная терапия. Исследования показали, что трансплантация собственных стволовых клеток действует лучше чем применение иммуносупрессивных препаратов, улучшает выживаемость и качество жизни пациента. Стволовые клетки – это недифференцированные клетки, которые могут развиваться в различные типы клеток, включая клетки кожи, мышц и нервов. За счет этого они обладают уникальными регенеративными свойствами, могут улучшать работу иммунной системы, снижать степень воспаления в организме.

Применение клеточной терапии позволяет влиять на такие проявления заболевания как утолщение кожи, тугоподвижность суставов и повреждение внутренних органов. Кроме того, методика оказывает более длительный эффект по сравнению с традиционным лечением. Клеточная терапия позволяет заметно улучшать состояние пациентов с плохим прогнозом. Исследования метода еще продолжаются, отрабатываются нюансы технологии, но уже сегодня некоторые клиники включили эту методику лечения в число применяемых.

Стволовые клетки для процедуры берутся у самого пациента из костного мозга или жировой ткани. После забора они выращиваются до нужной концентрации. затем вводятся внутривенно пациенту. Дозировку врач рассчитывает индивидуально под каждого клиента.

В каких клиниках лечат системную склеродермию?

Лечением этого заболевания занимаются ревматологи. Вы можете поехать в высокопрофильные зарубежные клиники, где есть врачи, специализирующиеся на ССД. В таких клиниках применяется персонифицированный подход к пациентам и используются самые продуктивные методы лечения. И уже сегодня у вас есть возможность попасть в клиники, которые применяют клеточную терапию и демонстрируют хорошую результативность.

Платформа МедТур поможет вам найти оптимальный вариант для прохождения терапии. Наши врачи-координаторы подберут вам клинику и врача под ваши потребности. Отправьте нам запрос через форму связи, чтобы узнать больше о возможностях лечения ССД в лучших клиниках.

Наши врачи-специалисты

У вас есть уникальная возможность проконсультироваться у лучших специалистов по клеточной терапии.

Вы можете записаться на онлайн-консультацию к Ковальчуку Андрею Олеговичу. Ковальчук А.О., к.м.н., хирург, биотехнолог, директор банка стволовых клеток ТОВ «Геном».

Также у вас есть возможность проконсультироваться с Иваном Юрьевичем Бадьиным, к.м.н., реабилитологом, физиотерапевтом, специалистом по клеточной терапии с 20-летним опытом.

С ними вы сможете обговорить возможности использования терапии стволовыми клетками, узнать перспективы и получить персональные прогнозы такого лечения. Свяжитесь с нами, чтобы записаться на онлайн-консультацию!

Часто задаваемые вопросы

Почему развивается системная склеродермия?

Точные причины ССД не выяснены. Для болезни характерно аутоиммунная воспалительная реакция, когда иммунная система начинает атаковать свои же клетки организма. Определенную роль в этом играет наследственность. Также считается что провоцирующими факторами могут выступать контакт с агрессивными химическими веществами, некоторые инфекции, стрессы.

Какие суставы поражаются при системной склеродермии?

Чаще всего поражаются кисти рук, суставы пальцев, также в процесс могут вовлекаться локтевые и коленные суставы. Могут возникать ощущения скованности суставов, дискомфорт и болевые ощущения, возможно ограничение их подвижности. На фоне ССД может развиться артрит.

Какой орган наиболее часто поражается при системной склеродермии?

Основной орган, который затрагивает это заболевание – кожа, она страдает при любой разновидности болезни. Кроме того, достаточно часто в патологический процесс вовлекаются почки, легкие, сердце. Однако если вы обратитесь к хорошим специалистам и подберете правильное лечение, то скорее всего вам удастся взять состояние под контроль: остановить или замедлить фиброзное замещение тканей в организме.