Саркома легких. В чем разница между раком и саркомой?

Существует три основных признака раковых опухолей: они растут, проникают в окружающие ткани и метастазируют в оталенные участки тела. Эти же характеристики можно отнести и к саркомам. Тем не менее, их принято называть злокачественными новообразованием, но не раком.

Рак возникает из эпителиальных клеток, которые выстилают большинство полостей и пространств человеческого тела. В это же время саркомы образуются из мезенхимальных клеток. В организме человека эти клетки образуют жировую, хрящевую, соединительную, мышечную, костную ткань, а также кровеносные, лимфатические сосуды и оболочки нервов.

Отличительные признаки сарком:

• не имеют настоящей капсулы, но, в результате длительного давления опухоли на окружающие структуры могут образовывать псевдокапсулу;
• опухолевые клетки способны распространяться далеко за пределы краев новообразования (по ходу мышечных волокон, фасциальных пластинок, сосудов, периневральных щелей);
• саркомы мягких тканей, прежде всего, склонны к гематогенному (через кровь) метастазированию (до 80% – в легкие), и в меньшей мере к лимфогенному (через лимфу);
• основной клинический симптом саркомы – наличие опухоли, причем у двух третей пациентов, он может быть единственным.

Первичные саркомы легких – это группа неэпителиальных злокачественных опухолей развивающихся из мезенхимальной ткани легкого. Встречаются очень редко, составляя всего 1,1 % всех злокачественных заболеваний легких.

Причины и признаки саркомы легких

Некоторыми их факторов, которые могут играть роль в развитии сарком легких, являются:

• Генетические мутации. Наследственные генетические изменения могут повысить риск развития легочной саркомы.
• Ранее проводившаяся лучевая терапия. Облучение грудной клетки, особенно в детстве, может быть связано с увеличением вероятности возникновения опухоли.
• Воздействие факторов окружающей среды. Длительное действие определенных химических веществ или канцерогенов, такие как асбест или ртуть.

Некоторые исследователи считают, что хронический бронхит также играет определенную роль в развитии сарком легких.

Саркома легкого: симптомы

Опасность злокачественных опухолей заключается в том, что на ранней стадии они никак себя не проявляют. По мере развития опухоли у пациентов появляются такие симптомы, как:

• кашель с выделением мокроты;
• боль в грудной клетке;
• одышка; повышение температуры тела;
• кровохарканье.

В среднем от появления первых симптомов саркомы до постановки диагноза и начала лечения проходит 6 месяцев. Были случаи, когда этот период составлял 4-6 лет.

Классификация и виды саркомы легкого

Легочные саркомы бывают первичными и вторичными. Первичные опухоли образуются непосредственно в легких. Вторичные представляют собой метастазы, попавшие в легкие из новообразований, возникших в других частях тела.

В зависимости от типа ткани, из которой возникают опухоли, различают следующие виды сарком:

• Миогенные – поражают мышечную ткань (лейомиосаркома, рабдомиосаркома).
• Ангиогенные – поражают сосуды в легких (гемангиоперицитома, гемангиоэндотелиома, низкодифференцированная ангиосаркома).
• Нейрогенные – поражают нервную ткань.
• Злокачественные неходжкинские лимфомы (лимфосаркома, плазмоцитома).
• Злокачественные фиброзные гистиоцитомы.
• Карциносаркомы.
• Прочие (фибро-, хондро-, липосаркома, злокачественная параганглиома).
• Неклассифицируемые.

Чаще всего встречаются миогенные и ангиогенные саркомы.

Куда и как быстро саркома дает метастазы?

Скорость, с какой легочные саркомы метастазирует, сильно варьируется в зависимости от гистологического типа опухоли и индивидуальных факторов. Большинство новообразований этого типа отличаются высокой агрессивностью – они быстро проникают в окружающие ткани и распространяются на отдаленные участки тела. Чаще всего саркомы легких метастазируют в плевру, головной мозг, печень и надпочечники.

Метастазы в легких при саркоме

Как уже выше было сказано, саркома легких бывает первичной и вторичной. Вторичные очаги развиваются вследствии распространения опухоли, локализующейся в другой части тела. Саркомы – достаточно агрессивные опухоли. Чаще всего они метастазируют в легкие:

• саркомы мягких тканей – в 20% случаев;
• саркомы костной ткани – в 40% случаев.

У 19% пациентов легкие являются единственным метастатическим очагом. Саркомы любого подтипа потенциально могут метастазировать в легкие, но наиболее к этому склонны остеосаркомы, синовиальные опухоли и липосаркомы.

Развитие легочных метастазов отрицательно влияет на прогноз: без лечения большинство пациентов умирают в течение 6–11 месяцев после постановки диагноза. Химиотерапия остается стандартным подходом в лечении сарком. Однако если она применяется самостоятельно, показатели выживаемости улучшаются незначительно. В это же время хирургическая операция позволяет существенно продлить жизнь пациентов.

Стадии саркомы легких

• I стадия – опухолевый узел размером до 3 см в диаметре либо опухоль сегментарного бронха, без регионарных метастазов.
• II стадия – опухолевый узел от 3,1 до 6 см в диаметре, не прорастающий висцеральную плевру, либо опухоль, не распространившаяся за пределы долевого бронха, без или с одиночными регионарными метастазами.
• III стадия – опухоль более 6 см в диаметре, прорастающая висцеральную плевру или распространившаяся на главный бронх, с метастазами в регионарных лимфатических узлах.
• IV стадия – опухоль занимает долю или все легкое, либо новообразование любого размера с характерным плевритом и метастазами в отдаленных органах. К саркоме легких 4 стадии также относятся многоузловая форма заболевания.

Диагностика саркомы легких

Диагностирование первичных легочных сарком – это достаточно сложный процесс, так как они встречаются очень редко. Карциномы легких выявляют в 700 раз чаще. Симптомы заболевания неспецифичны и главная задача врача заключается в том, чтобы отличить первичную опухоль от метастатической, поскольку саркомы костей и мягких тканей часто метастазируют в легкие.

Одним из основных методов диагностики является рентгенологическое исследование. Далее проводят пункционную биопсию и гистологический анализ мокроты. Дополнительно могут быть назначены КТ, МРТ и ПЭТ-КТ, чтобы оценить степень распространения опухоли.

Поскольку саркома легких – это редкое заболевание, его диагностикой и лечением должен заниматься врач, ранее с ним сталкивавшийся. Оставьте заявку в форме ниже, и врач-координатор МедТур подберет для вас онколога, специализирующегося на лечении сарком.

Новейшие методы диагностики рака

Сравнительно недавно ученые выяснили, что злокачественные опухоли имеют молекулярные различия, даже если они локализуются в одной части тела. Эти различия позволили создать препараты, целенаправленно воздействующие на опухолевые клетки. Молекулы таргетных лекарств распознают определенные мутации на поверхности патологических клеток и прицельно атакуют их. Поскольку нормальные клетки не несут в себе этих специфических мутаций, здоровые ткани при таргетной терапии не страдают.

Чтобы узнать, будет ли эффективна целевая терапия у конкретного пациента, необходимо создать молекулярный портрет опухоли и выяснить, есть ли на поверхности ее клеток белки-мишени. Подобные анализы проводятся в лучших диагностических центрах мира. Оставьте заявку в форме ниже, и врач-координатор МедТур подберет для вас клинику или лабораторию, в которых выполняют молекулярно-генетические исследования в области онкологии.

Можно ли вылечить саркому легких без операции?

Ретроспективный анализ базы данных Surveillance, Epidemiology and End Results показал, что 5-летняя выживаемость пациентов с первичной саркомой легких составила:

• 41% после хирургического вмешательства;
• 25% после операции и адъювантной (послеоперационной) лучевой терапии;
• 7 % для тех, кто прошел только лучевую терапию.

Таким образом, хирургическое лечение позволяет добиться наилучшего результата. Однако в данном исследовании речь шла о стандартной лучевой терапии. В последние годы саркому легких начали лечить методом стереотаксической радиохирургии (технология КиберНож).

КиберНож при лечении саркомы легких

Основной причиной плохого контроля опухоли с помощью традиционной лучевой терапии является недостаточная общая доза облучения. КиберНож обеспечивает гораздо более высокую биологически эффективную дозу по сравнению со стандартной радиотерапией. В дополнение к этому прямому эффекту уничтожения опухолевых клеток, КиберНож разрушает сосудистое русло опухоли, заставляя ее уменьшаться в размерах.

При немелкоклеточном раке легкого на ранней стадии стереотаксическая радиохирургия является стандартным вариантом для пациентов, которые неоперабельны с медицинской точки зрения или отказываются от хирургического вмешательства. При первичных саркомах легкого Кибер Нож начал применяться относительно недавно. Но уже есть данные, что на раннем этапе прицельное облучение позволяет уничтожить опухоль без операции.

Оставьте обращение в форме обратной связи ниже. Врач-координатор МедТур подберет для вас врача, который сможет определить будет ли эффективным лечение методом стереотаксической радиохирургии в вашем конкретном случае.

Операция при саркоме легких

В большинстве случаев при легочной саркоме удается провести органосохраняющее хирургическое вмешательство: лобэктомию, экономную резекция легкого. Необходимость в тотальной пневмонэктомии, прежде всего, обусловлена поражением главного бронха или гигантскими размерами опухоли. Если злокачественный процесс распространяется на соседние структуры выполняется расширенная или комбинированная пневмонэктомия.

Парез гортани после операции по лечению рака легких

Из-за своего анатомического расположения вокруг дуги аорты левый блуждающий нерв и возвратный гортанный нерв часто поражаются внутригрудными злокачественными новообразованиями. По той же причине эти нервы могут быть рассечены во время резекции опухоли легкого или диссекции лимфатических узлов средостения. Поражение нервов вызывает дисфункцию левой голосовой связки, что, в свою очередь, приводит к различной степени недостаточности голосовой щели и нарушениям глотания. При резекции рака легкого паралич голосовых связок возникает примерно у 10% пациентов.

В настоящее время существуют прогрессивные методы лечения пареза гортани и восстановления голоса. Инъекционная ларингопластика применяется в медицинском центре Виртус с 2015 года. В биотехнологической лаборатории SmartCell, которая работает на базе центра, разработали инновационный метод изготовления трансплантата из жировой ткани, которую берут у самого пациента. Одновременно в голосовые связки вводят обогащенную тромбоцитами плазму.

Суть методики состоит в аугментации (наращивании) парализованной связки с целью восстановления нормальной функции связочного аппарата. Эффективность метода очень высокая. Более 90% пациентов сообщают об улучшении голоса после процедуры. Оставьте обращение в форме обратной связи ниже, чтобы больше узнать об инновационном методе лечения пареза гортани.

Саркома легких – прогноз (сколько живут с саркомой легких)

Первичная легочная саркома – очень агрессивное злокачественное новообразование. Она имеет значительно худшую среднюю 5-летнюю выживаемость (35%), чем саркомы мягких тканей конечностей (71%).

При хирургическом лечении пациентов с легочной саркомой играет роль размер первичного очага, гистологическая структура, состояние внутригрудных лимфатических узлов и степень дифференцировки опухоли. Лучших показателей 5-летней выживаемости удается достичь при:

• злокачественной неходжкинской лимфоме (85,7%);
• ангиогенной саркоме (66,7%);
• злокачественной фиброзной гистиоцитоме (62,5%).

При миогенной саркоме легких прогноз неблагоприятный и составляет 33,3%.

Лучшие клиники по лечению саркомы легких

Компания МедТур сотрудничает с лучшими клиниками по всему миру. В настоящее время мы можем предложить лечение рака легких в Турции, Германии, Испании, Италии, Южной Корее и других странах, где область онкологии хорошо развита. Оставьте обращение в форме обратной связи ниже, чтобы получить бесплатную консультацию. Врач-координатор МедТур подберет для вас лучший онкологический центр, специализирующийся на лечении сарком, а также поможет решить все организационные вопросы.

Лучшие врачи по лечению саркомы легких

Саркома легких диагностируется очень редко, поэтому важно найти врача, имеющего опыт лечения этого заболевания. Оставьте заявку в форме ниже, чтобы получить бесплатную консультацию. Врач-координатор МедТур подберет онколога, специализирующегося на лечении рака легких и в частности саркомы.

Опубликовано: 08.01.2024

Обновлено: 12.04.2024

Медицинский автор, Медицинский редактор:

Елена Курсабаева

Медицинский автор, Медицинский редактор:

Наталья Сеген