Медуллобластома

Медуллобластомы отличаются высокой степенью злокачественности и склонностью к рецидивам. Стандартные методы лечения этих опухолей обладают рядом ограничений и связаны с серьезными побочными эффектами. Поэтому в последние годы ведется активный поиск новых более безопасных и результативных методов терапии. В этой статье мы собрали всю самую актуальную информацию о медуллобластомах и инновационных методах их лечения.

Что такое медуллобластома?

Медуллобластома – это агрессивная опухоль, поражающая мозжечок в головном мозге и распространяющаяся через спинномозговую жидкость. В течение первых нескольких лет после постановки диагноза смертность от этого заболевания составляет 15%. Однако применение современных терапевтических методов позволяет достичь показателя излечения в 60%. Хирургическая резекция с предшествующей или последующей химио- и лучевой терапией является стандартным терапевтическим протоколом. Тем не менее в последние годы активно применяются и другие методики, такие как иммунотерапия, вакцинотерапия и таргетная терапия.

Медуллобластома у детей

Медуллобластома – наиболее часто диагностируемая злокачественная опухоль головного мозга у детей. На ее долю приходится около 20% всех новообразований мозга у педиатрических пациентов. Наиболее частый возраст постановки диагноза – от 5 до 9 лет. Заболевание чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Медуллобластома у взрослых

У взрослых этот тип рака встречается крайне редко. Уровень заболеваемости составляет примерно 0,5 случаев на миллион в год и снижается с возрастом. Опухоль диагностируют преимущественно у молодых людей от 20 до 40 лет. Как и в случае с педиатрическими пациентами, медуллобластомы чаще выявляют у мужчин, чем у женщин.

Причины медуллобластомы

Точные причины развития опухоли неизвестны. Ученые предполагают связь с определенными генетическими расстройствами, такими как:

• синдром Ли-Фраумени (наследственный опухолевый синдром высокого риска);
• синдром Горлина (синдром базальноклеточных невусов);
• синдром Тюрко (редкий наследственный синдром, сопровождающийся развитием опухолей головного мозга и колоректального рака).

Некоторые ученые обнаружили связь медуллобластомы с диетой матери и нарушениями иммунитета во время беременности. Также есть исследования, указывающие на повышенный риск развития опухоли у детей, перенесших инфекцию цитомегаловируса в детстве. Однако для подтверждения этих теорий пока нет достаточных научных данных.

Симптомы и признаки медуллобластомы

К наиболее распространенным проявлениям медуллобластомы относятся:

• головная боль (особенно сильная при утреннем пробуждении);
• тошнота и рвота;
• общее ухудшение самочувствия, хроническая усталость, сонливость;
• нарушение координации движений;
• нарушение мелкой моторики;
• диплопия (двойное зрение);
• ригидность затылочных мышц шеи, наклон головы;
• резкие перепады настроения;
• судорожные приступы.

Если медуллобластома распространяется в ЦНС или позвоночный канал, могут присутствовать следующие симптомы:

• слабость в ногах;
• боль в спине;
• нарушение контроля мочевого пузыря и кишечника;
• нарушение походки.

При появлении тревожных симптомов важно сразу же обратиться к врачу. Позвоните или напишите нам. Врач-координатор платформы МедТур бесплатно поможет выбрать клинику и опытного онколога, специализирующегося на диагностике и лечении медуллобластомы.

Виды медуллобластомы

Опухоли этого типа классифицируются в зависимости от гистологических характеристик клеток, из которых они состоят. Различают следующие виды новообразований:

• Классическая медуллобластома. Состоит из мелких круглых клеток с темными ядрами. Клетки расположены близко друг к другу.
• Десмопластическая или нодулярная медуллобластома. Имеет узловатую структуру. При этом опухоль пронизана тонкими коллагеновыми волокнами, придающими ей плотную консистенцию.
• Медуллобластома с обширной нодуляностью. Гистологически похожа на десмопластическую медуллобластому, но при этом характеризуется более узловатой структурой.
• Крупноклеточная /анапластическая медуллобластома. Состоит из клеток неправильной формы с крупными ядрами.

Для определения прогноза и выбора оптимальной терапевтической тактики врачи также классифицируют медуллобластому по молекулярным характеристикам. Существует 4 группы опухолей:

• Группа SHH. Наиболее распространенная форма медуллобластомы у пациентов в возрасте до 3 лет (диагностируется примерно в двух третях случаев). Также встречается у взрослых старше 17 лет. На эту форму приходится около 30% всех случаев заболевания. Названа в честь «сверхзвукового ежа» (Sonic Hedgehog) – гена, сверхактивация которого приводит к развитию медуллобластомы.
• Группа WNT. Возникает преимущественно у детей от 4 лет. Эта подгруппа составляет около 10% всех случаев заболевания. В равной степени встречается как у женщин, так и у мужчин. Название происходит от термина WNT, обозначающего сигнальный путь, который контролирует деление, рост и дифференцировку клеток. Мутации белков в сигнальном пути WNT приводят к развитию медуллобластомы.
• 3 группа. В основном встречается у младенцев и детей. Опухоли этой группы составляют около 25% всех случаев медуллобластомы. Мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины. Пациенты, страдающие от этой формы заболевания, относятся к группе высокого или очень высокого риска в зависимости от их возраста и молекулярных особенностей новообразования. Как правило, больные нуждаются в более интенсивном лечении, включающем лучевую терапию.
• 4 группа. Наиболее частая форма медуллобластомы у пациентов всех возрастов. На ее долю приходится 35-40% всех случаев. Этот тип опухоли встречается в три раза чаще у мужчин, чем у женщин. Новообразования группы 4 имеют несколько генных мутаций. К моменту обнаружения рак обычно уже распространился. Пациенты с этой формой заболевания входят в группу от среднего до высокого риска.

Определение молекулярной формы медуллобластомы имеет большое значение при выборе метода лечения, поэтому диагностику должен проводить опытный врач, а клиника должна располагать современным лабораторным и инструментальным оборудованием.

Стадии медуллобластомы

Стадии заболевания зависят от размера и степени распространения опухоли в головном мозге:

• Т1 – опухоль < 3 см в диаметре;
• Т2 – новообразование ≥ 3 см;
• Т3а – опухоль > 3 см и распространилась в Сильвиев водопровод или отверстие Люшка;
• N3b – новообразование > 3 см с инфильтрацией дна 4 желудочка и ствола мозга;
• Т4 – опухоль > 3 см, прорастающая в 3 желудочек через водопровод или ниже большого затылочного отверстия.

Также существуют стадии, описывающие отсутствие или наличие метастазов:

• М0 – метастазов нет;
• М1 – опухолевые клетки обнаруживаются в ликворе (спинномозговой жидкости);
• М2 – опухоль распространилась на другие отделы мозга;
• М3 – опухоль распространилась по спинальному субарахноидальному пространству (в позвоночник);
• М4 – злокачественный процесс распространился за пределы ЦНС (кости, легкие, печень).

Точное стадирование опухоли имеет большое значение при определении прогноза и выборе терапевтической стратегии.

Диагностика медуллобластомы

Как правило, диагностический процесс начинается с неврологического обследования. После этого проводится МРТ, чтобы определить наличие опухоли. Медуллобластома может быть похожа на другие типы новообразований головного мозга. Поэтому после операции образец патологической ткани отправляют на гистологический анализ. По его результатам врач ставит окончательный диагноз и подбирает терапевтическую тактику. Если есть подозрение, что злокачественный процесс распространился за пределы головного мозга, проводится люмбальная пункция (забор спинномозговой жидкости для последующего анализа).

Лечение медуллобластомы

Лечением первой линии является хирургическое вмешательство по удалению опухоли. Большинство пациентов с медуллобластомой нуждаются в последующей терапии. Протокол может включать в себя химиотерапию, радиотерапию либо инновационные методики, которые проводятся в рамках клинических испытаний.

После операции обычно назначают лучевую терапию, так как медуллобластомы склонны к метастазированию. Поскольку существует риск повреждения тканей головного и спинного мозга, многим пациентам рекомендуют более щадящую протонную лучевую терапию.

Химиотерапия, а также применение таргетных и иммунотерапевтических препаратов, могут входить в протокол лечения некоторых типов медуллобластом. Важно, чтобы терапевтический план разрабатывал опытный нейроонколог, а клиника имела доступ к современным методам лечения. Позвоните или напишите нам, и координатор МедТур подберет лучшего специалиста и медицинский центр, учитывая ваши персональные потребности и пожелания.

Как удаляют медуллобластому

Целью хирургического лечения медуллобластомы является резекция (удаление) как можно большей части опухоли без повреждения близлежащих здоровых тканей, а также снижение внутримозгового давления, вызванного блокировкой спинномозговой жидкости (ЦСЖ).

Применение современных хирургических методик позволяет врачам, специализирующимся на лечении опухолей мозга, удалять опухоль полностью или практически полностью. Чтобы уничтожить злокачественные клетки, которые могли остаться после операции, назначают химио- или лучевую терапию.

Детям с медуллобластомой часто требуется лечение гидроцефалии. Для этой цели проводится либо вентрикулоперитонеальное шунтирование, либо эндоскопическая вентрикулостомия третьего желудочка. Обе операции выполняются для снижения давления в головном мозге и облегчения симптомов гидроцефалии, которые присутствуют у трети пациентов с медуллобластомой.

Куда метастазирует медуллобластома

Опухоль обычно метастазирует по пути тока цереброспинальной жидкости. Экстракраниальное (за пределы головного мозга) распространение происходит достаточно редко, и чаще встречается у детей. Наиболее частыми местами метастазирования являются кости и костный мозг, лимфатические узлы и в меньшей степени печень, легкие и брюшина.

Лечение медуллобластомы вакцинами от рака

Злокачественные опухоли головного мозга являются наиболее частой причиной смерти от рака у детей. Несмотря на агрессивную и высокотоксичную мультимодальную терапию, включающую хирургическое вмешательство, краниоспинальное облучение и высокодозную химиотерапию, почти половина детей с медуллобластомами умирают от рецидива заболевания.

Кроме этого, агрессивное лечение нередко приводит к тяжелым, пожизненным когнитивным и двигательным нарушениям. Поэтому в настоящее время ведется разработка более эффективных и целенаправленных методов лечения. Применение противоопухолевых вакцин является одним из самых перспективных из них.

Стандартное лечение часто не приносит успеха, так как злокачественные клетки разрабатывают механизмы, делающие их невидимыми для иммунной системы и устойчивыми к терапевтическому воздействию. Для изготовления противораковых вакцин используются либо собственный образец опухоли пациента, полученный во время операции, либо белки животного происхождения, которые по своей структуре схожи с опухолевыми антигенами.

Попадая в организм вакцина обучает иммунную систему распознавать злокачественные клетки, атаковать и разрушать опухолевую ткань. Таким образом вакцинотерапия активирует собственную защитную систему пациента на борьбу с опухолью. Лечение помогает улучшить результат стандартных методов терапии и снизить риск рецидива медуллобластомы.

Одна из главных задач деятельности компании МедТур – сделать инновационные методы лечения более доступными для пациентов. В настоящее время мы сотрудничаем с лучшими клиниками мира, которые проводят терапию опухолей мозга противоопухолевыми вакцинами. По желанию пациента мы поможем организовать лечение в Украине, Турции, Германии и других странах. Чтобы получить бесплатную консультацию врача-координатора МедТур, позвоните нам или заполните форму обратной связи.

Профилактика медуллобластомы

К сожалению, на данный момент нет известных специфических методов профилактики заболевания, так как точные причины его возникновения пока не полностью поняты. Однако существуют некоторые общие меры, которые могут способствовать укреплению здоровья и предотвращению развития опухолей мозга:

• Здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярная физическая активность и здоровые привычки помогают поддержать иммунную систему, снизить риск возникновения онкозаболеваний.
• Здоровая окружающая среда. Избегание контакта с вредными химическими веществами и токсинами уменьшает вероятность развития рака.
• Генетическое консультирование. Если в семье были случаи опухолей мозга, важно пройти анализы на наследственные заболевания, которые могут спровоцировать их развитие.

Помимо этого, необходимо проходить регулярные медицинские обследования. Раннее выявление опухоли является ключом к успешному излечению.

Сколько живут с медуллобластомой

Прогноз во многом зависит от типа и стадии новообразования, а также от проводимого лечения. При своевременном начале терапии, включающей в себя хирургическую резекцию в сочетании с химио- или лучевой терапией, 5-летняя выживаемость детей с медуллобластомой составляет от 50% до 90%. У взрослых пациентов этот показатель практически такой же, и составляет от 58% до 84%.

Лучшие клиники по лечению медуллобластомы

Компания МедТур сотрудничает с лучшими онкологическими центрами по лечению опухолей головного мозга. Это клиники, которые располагают современным оборудованием и имеют доступ к современным терапевтическим протоколам. Напишите или позвоните нам, и и мы подберем лучший онкоцентр в соответствии с вашими персональными потребностями и пожеланиями.

Лучшие врачи по лечению медуллобластомы

На платформе МедТур собрана информация о лучших нейроонкологах и нейрохирургах, специализирующихся на лечении медуллобластомы. Свяжитесь с нашим врачом-координатором любым удобным для вас способом (по телефону или с помощью формы обратной связи), и он подберет лучшего доступного специалиста в этой области.

Часто задаваемые вопросы

1

Опубликовано: 16.08.2023

Обновлено: 06.09.2023

Медицинский автор, Медицинский редактор:

Елена Курсабаева

Медицинский автор, Медицинский редактор:

Наталья Сеген