Десмоидная фиброма

Десмоидная фиброма – редкая опухоль. Заболеваемость ею составляет 2-4 случая на миллион населения (0,03% всех диагностируемых новообразований). Несмотря на то, что десмоиды не распространяются на отдаленные органы и ткани, они имеют высокую склонность к рецидивам.

Традиционно десмоидные опухоли лечили хирургическим путем. Однако такой подход был связан с высоким риском осложнений. Резекция новообразований, расположенных вблизи крупных кровеносных сосудов и нервных сплетений, может привести к значительным функциональным нарушениям. Помимо этого, фибромы после операции часто рецидивируют (в 20-39% случаев). Поэтому в последние годы были разработаны более безопасные и эффективные стратегии лечения десмоидного фиброматоза, о которых и пойдет речь в этой статье.

Что такое десмоидный фиброматоз?

Десмоидный фиброматоз – представляет собой глубоко расположенное местно-агрессивное новообразование. Опухоль возникает из фибробластов, клеток которые являются основой соединительной ткани. Заболевание также известно как агрессивный фиброматоз, глубокий фиброматоз, мышечно-апоневротический фиброматоз и десмоидная опухоль.

Фиброматоз чаще развивается в возрасте от 15 до 60 лет и, преимущественно у женщин. Заболевание может поражать любую часть тела, но обычно опухоль возникает на конечностях, в брюшной стенке и брыжейке (тонкой пленке, покрывающей органы брюшной полости).

Чем опасен фиброматоз?

Десмоиды относятся к местно-агрессивным новообразованиям. Они не метастазируют в отдаленные органы, как раковые опухоли, но при этом могут проникать в близлежащие ткани и вызывать сильную боль, сдавливая расположенные рядом структуры. Десмоидные фибромы могут расти как очень быстро, так и очень медленно. Быстрорастущие опухоли представляют наибольшую опасность. Десмоиды трудно удалить хирургическим путем, поскольку они часто рецидивируют.

Так как десмоидный фиброматоз встречается достаточно редко, только небольшое количество врачей, специализируется на терапии этого заболевания. При этом очень важно, чтобы терапевтический протокол составлял опытный специалист. Компания МедТур сотрудничает с ведущими онкологами мира. Позвоните или напишите нам, и врач-координатор МедТур бесплатно подберет для вас лучшего врача по лечению десмоидной фибромы.

Причины десмоидной фибромы

Точные причины развития десмоидного фиброматоза неизвестны. Однако исследования показывают наличие генетической связи. При этом большинство десмоидов возникают вследствие споррадической (случайной) генной мутации, и лишь небольшой их процент передается по наследству. У людей, страдающих семейным аденоматозным полипозом или синдромом Гарднера риск развития фиброматоза выше в 1000 раз. К другим факторам риска относятся:

• пол;
• возраст;
• беременность;
• использование оральных контрацептивов;
• травма.

Десмоидные фибромы имеют склонность к развитию в местах послеоперационных рубцов, особенно после кесарева сечения и внутрибрюшных резекций.

Симптомы и признаки десмоидной фибромы

Симптомы заболевания варьируются в зависимости от размера, стадии и локализации опухоли, а также от того, насколько глубоко она проросла в окружающие ткани. Поскольку десмоиды поражают в основном легко перемещаемые ткани в организме, они могут развиваться довольно долго, никак себя не проявляя. Тем не менее, есть признаки, на которые стоит обратить внимание.

• Твердое уплотнение. Десмоидные фибромы при пальпации (прощупывании) ощущаются как рубцовая ткань или твердая шишка. Внутрибрюшные (интраабдоминальные) опухоли развиваются в тканях, соединяющих и поддерживающих органы брюшной полости. Внебрюшные (экстраабдоминальные) фибромы чаще всего обнаруживаются на шее, плечах, руках и ногах. Хотя это наиболее распространенные области локализации десмоидов, опухоли этого типа могут расти в любых мягких тканях организма.
• Боль. Фибромы, растущие непосредственно под поверхностью кожи, могут вызывать небольшой дискомфорт или быть совершенно безболезненными. Однако активно растущее новообразование начинает сдавливать близлежащие ткани, органы или кровеносные сосуды, что часто сопровождается болевым синдромом. Степень его выраженности зависит от размера, стадии и локализации опухоли.
• Отек. Распространенный симптом десмоидной фибромы. Отеки чаще наблюдаются на руках, ногах, груди, шее или животе и могут усиливаться в ночное время.
• Покалывание. Растущая фиброма может сдавливать нервы и кровеносные сосуды. Компрессия, как правило, сопровождается чувством покалывания или онемения.
• Снижение подвижности. Новообразования ног иногда вызывают хромоту. Они также могут поражать расположенные рядом суставы, вызывая затруднения при движении рук, кистей, ног или ступней.
• Желудочно-кишечные симптомы. Внутрибрюшные фибромы часто незаметны до тех пор, пока они не становятся настолько большими, чтобы сдавливать окружающие органы. Это сопровождается болью и вздутием живота, повышением температуры тела, запорами и рвотой.

Симптомы десмоидного фиброматоза неспецифичны, то есть они также характерны для других заболеваний. Поэтому важно, чтобы диагностику проводил опытный специалист. Свяжитесь с врачом-координатором МедТур любым удобным для вас способом, и он бесплатно подберет для вас онколога, специализирующегося на диагностике и лечении десмоидных опухолей.

Виды десмоидной фибромы

В зависимости от локализации выделяют несколько видов десмоидных опухолей:

• Новообразования брюшной стенки. Развиваются непосредственно в брюшной стенки, которая ограничивает содержимое полости живота.
• Интраабдоминальные опухоли. Поражают преимущественно брыжейку. Часто не вызывают никаких симптомов, если не сдавливают внутренние органы.
• Экстраабдоминальные десмоиды. Чаще поражают голову и шею, верхнюю часть рук, грудную клетку и верхнюю часть ног. В редких случаях их можно обнаружить в мочеполовой системе, например, в мочевом пузыре или мошонке.

Как правило, у человека возникает одна десмоидная опухоль, хотя возможно развитие сразу нескольких образований.

Стадии десмоидной фибромы

Система стадирования десмоидов несколько отличается от стандартной системы стадирования рака. Развитие опухолей делят на 4 стадии:

• I стадия. Опухоль менее 10 см в диаметре, не вызывает симптомов и не растет.
• II стадия. Новообразование менее 10 см в диаметре, но вызывает симптомы или медленно растет (увеличиваясь в диаметре менее чем на 50% за 6 месяцев).
• III стадия. Десмоид вызывает умеренные симптомы, такие как частичная непроходимость кишечника, медленно растет и имеет размер 10-20 см.
• IV стадия. Фиброма более 20 см, быстро растет (увеличиваясь в диаметре более чем на 50% за 6 месяцев), или вызывает симптомы, такие как абсцесс, свищ или кровотечение.

Стадирование десмоидного фиброматоза помогает подобрать наиболее эффективную терапевтическую тактику и определить прогноз заболевания.

Диагностика десмоидной фибромы

Десмоиды часто обнаруживают во время обследования с помощью тестов медицинской визуализации по другой причине. Их могут заметить при проведении МРТ или КТ. Постановка окончательного диагноза невозможна без биопсии и последующего гистологического анализа. Поскольку десмоидные фибромы встречаются очень редко, важно, чтобы образец ткани исследовал опытный специалист, который ранее сталкивался с этим заболеванием.

Компания Медтур сотрудничает с ведущими онкологами мира. Позвоните или напишите нам, чтобы получить бесплатную консультацию, а также подобрать опытного врача и лучшую клинику по лечению десмоидного фиброматоза.

Лечение десмоидной фибромы

Исторически хирургическое вмешательство рекомендовалось в качестве первой линии лечения. Однако исследования показали, что десмоидные опухоли имеют высокий риск местного рецидива даже при хороших хирургических краях. Хотя статистические данные различаются, от 25% до 60% пациентов, перенесших операцию, могут иметь местный рецидив. Хирургия также может привести к серьезным осложнениям из-за широких хирургических краев, необходимых для удаления всей фибромы. Поэтому сегодня разработаны новые стратегии лечения десмоидного фиброматоза.

Активное наблюдение

Эта методика предполагает тщательный контроль состояния фибромы с помощью КТ или МРТ. Такой подход считается целесообразным, поскольку многие десмоиды остаются стабильными в течение долгих лет или даже регрессируют (уменьшаются). Переход от активного наблюдения к лечению рекомендуется в случае, когда опухоль начинает расти или вызывает симптомы. Если новообразование расположено рядом с критическими структурами, такими как брыжейка или область головы и шеи, лечение может быть начато раньше из-за риска серьезных осложнений. Решение о продолжении активного наблюдения принимается индивидуально в каждом конкретном случае.

Медицинская терапия

Единого общепринятого лечения десмоидных опухолей не существует. Основываясь на состоянии здоровья пациента и характере фибромы, врач-онколог порекомендует лучшие варианты, доступные на данный момент.

Десмоиды хорошо лечатся методом химиотерапии. В настоящее время разработаны различные протоколы, которые могут включать применение одного или нескольких химиотерапевтических препаратов. Химиотерапия может быть назначена для уменьшения десмоидной фибромы и облегчения ее удаления хирургическим путем.

Гормональная терапия иногда также применяется для лечения десмоидного фиброматоза. Исследования показали, что гормон эстроген способствует росту опухолей этого типа. Подавление выработки или нейтрализация эффекта, который оказывает эстроген, помогает замедлить прогрессирование фиброматоза.

Нестероидные противовоспалительные препараты способствуют медленному уменьшению десмоидной фибромы, а также облегчать связанные с ней боль и отек.

В последние годы идет активное изучение персонализированных методов лечения фиброматоза с помощью таргетных препаратов. Есть данные что ингибиторы тирозинкиназы могут быть полезны при лечении прогрессирующей или рецидивирующей десмоидной опухоли, уменьшая ее или останавливая ее рост.

Лучевая терапия

Врачи, специализирующиеся на лечении сарком и десмоидных фибром, в целом не рекомендуют проведение радиотерапии, поскольку это связано с риском возникновения раковых опухолей или более агрессивных видов сарком. Лучевая терапия назначается только в том случае, если у пациента не осталось других, более безопасных вариантов терапии.

Абляция

Криоабляция – местно-регионарная терапия, предназначенная для менее инвазивного лечения десмоидных фибром. Во время процедуры врач помещает зонд непосредственно в опухоль. Повреждение опухолевых клеток происходит посредством замораживания и оттаивания. Еще одним малоинвазивным методом лечения десмоидов является выскоинтенсивный сфокусированный ультразвук (HIFU). Он позволяет разрушать патологические клетки, не затрагивая здоровые окружающие ткани.

В настоящее время существует широкий спектр эффективных методов лечения десмоидного фиброматоза. Грамотно разработанный терапевтический протокол позволяет успешно справиться с заболеванием и значительно снизить вероятность рецидива. Платформа МедТур сотрудничает с ведущими онкологами со всего мира. Мы подберем для вас опытного врача и лучшую клинику, а также поможем организовать лечение и решить все возникающие вопросы.

Профилактика десмоидного фиброматоза

Как таковых специфических мер профилактики десмоидных опухолей не существует. Пациенты, которые страдают семейным аденоматозным полипозом должны внимательно относиться к своему здоровью и проходить регулярные обследования у онколога. Дополнительно врачи рекомендуют вести здоровый образ жизни, следить за весом, придерживаться сбалансированной диеты, отказаться от вредных привычек и уделять время физической активности.

Что будет, если не удалить десмоидную фиброму?

Поскольку хирургическая операция связана с высоким риском рецидива, правильнее было бы ставить вопрос таким образом: «Что будет, если десмоидный фиброматоз не лечить?». Отсутствие квалифицированной медицинской помощи может привести к серьезным осложнениям, таким как:

• Сдавление окружающих органов и тканей. Крупные опухоли вызывают компрессию соседних структур, что может стать причиной деформации и нарушения функции органов.
• Выраженный болевой синдром. Сдавление кровеносных сосудов и нервов приводит к сильным болям, которые могут значительно снижать качество жизни пациентов.
• Нарушение подвижности. Опухоли, поражающие конечности и суставы, нередко вызывают нарушение походки и ограничение подвижности пациента.

Десмоидная фиброма – агрессивная опухоль. Поэтому относиться к ней нужно максимально внимательно. Важно, чтобы выбранная для лечения клиника располагала современным оборудованием и доступом к инновационным методам терапии.

Лучшие клиники по лечению десмоидной опухоли

Пластформа МедТур тесно сотрудничает с лучшими медицинскими центрами, специализирующимися на лечения опухолевых заболеваний. Позвоните по телефону, указанному на сайте, или заполните форму обратной связи, чтобы получить бесплатную консультацию. Врач-координатор МедТур свяжется с вами в ближайшее время и поможет подобрать медицинский центр, наиболее соответствующий вашим персональным потребностям.

Лучшие врачи по лечению десмоидной фибромы

На платформе МедТур собрана информация о ведущих онкологах со всего мира. Мы подберем для вас доступного специалиста, который имеет опыт в терапии десмоидных фибром. Чтобы связаться с нами, позвоните по телефону или заполните форму обратной связи.

Опубликовано: 16.08.2023

Обновлено: 16.08.2023

Медицинский автор, Медицинский редактор:

Елена Курсабаева

Медицинский автор, Медицинский редактор:

Наталья Сеген