Что такое хондросаркома и чем она опасна?

Хондросаркома – это злокачественная опухоль, которая развивается из хрящевой ткани. На ее долю приходится более 20% всех первичных костных новообразований. Обычно хондросаркомы локализуются в области таза или поражают длинные трубчатые кости (бедренную, плечевую, ребра).

Опасность хондросаркомы заключается в ее высокой агрессивности. Эти опухоли склонны к быстрому росту и инвазии окружающих тканей.

Они могут поражать суставы и околосуставные ткани, приводя к разрушению структур и ограничению функциональности затронутой области. Хондросаркомы быстро метастазируют. Раковые клетки распространяются из первоначального патологического очага на отдаленные органы и ткани. Это затрудняет лечение и ухудшает прогноз.

Еще одна особенность хондросаркомы заключается в том, что эта опухоль встречается достаточно редко. Поэтому ее диагностикой и лечением должен заниматься специалист, который ранее сталкивался с подобным заболеванием. Компания МедТур сотрудничает с лучшими онкологическими клиниками и докторами, специализирующимися на лечении сарком. Оставьте заявку на нашем сайте, чтобы связаться с врачом-координатором. Он поможет подобрать медицинский центр и опытного врача, а также решить все организационные вопросы.

Причины хондросаркомы

Большинство хондросарком развиваются спорадически, то есть случайно. Однако некоторые опухоли возникают в результате злокачественной трансформации остеохондром и эндохордом. Около 5% остеохондром как множественной, так и одиночной формы, превращаются в хондросаркому.

Причины развития заболевания до конца не ясны, однако ученые выделяют факторы, увеличивающие риск его возникновения. К ним относятся:

• • Пол. У мужчин хондросаркома диагностируется несколько чаще, чем у женщин.
  • Возраст. В большинстве случаев злокачественные опухоли хрящевой ткани развиваются у людей старше 40 лет.
  • Лечение рака. Риск развития хондросаркомы возрастает, если ранее пациенты проходил химио- или лучевую терапию.

Кроме этого, к факторам риска относятся редкие заболевания костей:

• • Болезнь Педжета. Хроническое заболевание скелета, которое характеризуется аномально быстрым делением костных клеток.
  • Болезнь Олье. Сопровождается ростом множественных хрящевых опухолей. Заболевание обычно проявляется в возрасте до 10 лет. Риск развития хондросаркомы у пациентов с болезнью Олье составляет 20-25%.
  • Синдром Маффуччи. Характеризуется появлением множественных хрящевых опухолей, гемангиом и нарушением структуры кости. Вероятность развития хондросаркомы при синдроме Маффучи составляет 25-30%.

Многие пациенты с болезнью Олье и синдромом Маффуччи имеют мутации в генах IDH1 или IDH2. В последнее время ученые рассматривают эти мутации в качестве мишеней для таргетной терапии хондросаркомы.

Симптомы и признаки хондросаркомы

Глубокая, тупая, ноющая боль является частым симптомом хондросаркомы. Обычно она усиливается по ночам. Согласно данным института Риццоли, средний временной интервал от появления боли до постановки диагноза составляет 19,4 месяца для хондросарком I и II степени и 15,5 месяцев для хондросарком III степени.

Если опухоль находится вблизи сосудисто-нервного пучка, например в области таза, у пациента может наблюдаться дисфункция нервов пояснично-крестцового сплетения, а также седалищного или бедренного нервов.

Когда хондросаркома расположена близко к суставу, она может ограничивать диапазон движений и нарушить суставную функцию. У многих пациентов также отмечается склонность к патологическим переломам. Светлоклеточные и мезенхимальные хондросаркомы могут никак себя не проявлять в течение года и больше из-за медленного развития опухоли.

Виды хондросаркомы

Центральная хондросаркома

Составляют почти 80-90% всех хондросарком и 20-27% всех первичных костных сарком. Области поражения:

• таз и ребра – 45%;
• подвздошная кость – 20%;
• бедренная кость – 15%;
• плечевая кость – 10%;
• другие кости – 10%.

Позвоночник и черепно-лицевые кости поражаются редко.

Дедифференцированная хондросаркома

Встречаются в 10% случаев. Чаще всего поражают бедренную кость (около трети из всех диагностированных опухолей). Другими областями локализации являются таз (20%), плечевая кость (16%), ребра (7%) и лопатка (7%).

Светлоклеточная хондросаркома

Составляет менее 5% всех хондросарком. Локализуется преимущественно на концах трубчатых костей вблизи эпифизарной пластинки роста. Как и хондробластомы эти опухоли распространяются на суставной хрящ. Чаще всего поражается проксимальная часть бедренной кости (45%), за ней следует проксимальная часть плечевой кости.

Мезенхимальная хондросаркома

Диагностируются всего в 2% случаев. Локализуются преимущественно в верхней и нижней челюсти, позвонках, ребрах, области таза. Верхние и нижние конечности поражаются редко.

Хондросаркома – метастазы

Хондросаркомы относятся к агрессивным опухолям, склонным к местной инвазии окружающих тканей и отдаленному метастазированию. Новообразования этого типа распространяются преимущественно в легкие, реже в кости, расположенные далеко от первичного очага.

Наличие метастазов значительно ухудшает прогноз заболевания. Так, если 5-летняя выживаемость при локализованной (не распространившейся) хондросаркоме таза составляет 67,4%, для метастатической опухоли этот показатель снижается до 14,7%.

Своевременное обращение к врачу позволяет диагностировать хондросаркому на ранней стадии, пока она не успела распространиться на другие органы и ткани. Оставьте заявку на нашем сайте, и врач-координатор МедТур подберет для вас лучшую клинику и опытного врача для ранней диагностики и лечения хондросаркомы.

Стадии хондросаркомы

Стадирование опухоли зависит от ее локализации. Хондросаркомы могут быть:

• интракомпартментными (ограниченными в замкнутом пространстве), например в кости, полости сустава, мышечной группе в пределах фасциального футляра;
• экстракомпартментными, то есть расположенными в межфасциальных или экстрафасциальных пространствах без естественных препятствий к распространению, например, в области таза или подмышечной области.

Стадии хондросаркомы по Эннекингу

Диагностика хондросаркомы

Часто опухоль обнаруживается на рентгенограмме после физического осмотра. Рентген не позволяет отличить доброкачественное новообразование от злокачественного. Для этого назначаются дополнительные тесты, такие как:

• магнитно-резонансная томография;
• компьютерная томография;
• позитронно-эмиссионная томография;
• остеосцинтиграфия.

Для постановки окончательного диагноза проводится биопсия – взятие небольшого образца опухоли для патогистологического исследования.

Инновационные методы диагностики хондросаркомы

Образцы патологической ткани, полученные методом биопсии, позволяют врачу получить ценную информацию о саркоме и возможных методах ее лечения. Не существует двух идентичных друг другу опухолей, даже если они имеют одинаковую локализацию. Каждая из них имеет свою уникальную особенность. Эти особенности ученые используют в качестве мишеней при создании таргетных (целевых препаратов), которые применяются в рамках персонализированной терапии.

В настоящее время для лечения хондросарком применяются:

• ингибиторы циклинзависимых киназ;
• ингибиторы mTOR (белка, который помогает выживанию патологических клеток);
• ингибиторы IDH (мутации в генах IDH1 и IDH2).

Однако, чтобы терапия оказалась эффективной, нужно точно знать, присутствует ли выбранная «мишень» в конкретной опухоли. Например, мутации в генах IDH1 и IDH2 есть примерно у 50% пациентов с хондросаркомой. Для них лечение ингибиторами IDH будет успешным. Для людей, у которых таких мутаций нет, оно окажется неэффективным. Знание точных характеристик опухоли дает возможность врачу подобрать правильную терапию.

Составить молекулярный профиль опухоли и выявить ее слабые места можно в специальных лабораториях. Оставьте заявку на сайте, и врач-координатор МедТур подберет для вас доступный медицинский центр для диагностики хондросаркомы.

Хондросаркома – прогнозы, выживаемость

Прогноз зависит от степени и стадии поражения на момент постановки диагноза. Местоположение опухоли также играет важную роль, поскольку новообразования, расположенные в областях, где возможна полная широкая резекция, связаны с лучшим прогнозом. В целом, при хондросаркомах головы и шеи выживаемость выше, чем при опухолях, расположенных в других местах. У детей и подростков хондросаркома кости имеет очень хороший прогноз и протекает менее агрессивно, чем у пациентов старшего возраста.

Выживаемость при разных видах хондросарком

• Обычная. Прогноз зависит от гистологической степени опухоли. При I степени 5-летняя выживаемость пациентов составляет 90%, при II – 81%, при III – 29%. Общая 5-летняя выживаемость при обычных хондросаркомах составляет 48-60%. Внутриочаговое хирургическое вмешательство не рекомендуется даже при поражениях I степени, особенно в области таза, поскольку частота местных рецидивов в таких случаях составляет 100%.
• Дедифференцированная. Отличается высокой степенью летальности. Годичная выживаемость пациентов составляет всего 10%. Даже при раннем хирургическом лечении у большинства больных возникают метастазы.
• Светлоклеточная. Хотя хондросаркомы этого типа являются опухолями низкой степени злокачественности, они могут приводить к отдаленным метастазам. Частота рецидивов заболевания составляет 16%.
• Мезенхимальная. Пятилетняя выживаемость при мезенхимальной хондросаркоме составляет менее 50%, а общая 10-летняя – 28%.

Лечение хондросаркомы

Лучевая терапия и химиотерапия

Данные методы играют ограниченную роль в первичном лечении. В основном их применяют в качестве адъювантной (послеоперационной) терапии или паллиативного лечения при неоперабельных опухолях. Основным показанием к применению лучевой и химиотерапии являются диффузные метастазы.

КиберНож

КиберНож или стереотаксическая радиохирургия – это метод целенаправленной лучевой терапии опухолей. Процедура предполагает создание трехмерной модели новообразования и последующее прицельное облучение. Главным преимуществом этой методики является точное воздействие радиационных лучей на патологический очаг, при котором они не повреждают окружающие здоровые ткани.

При хондросаркомах КиберНож применяют в том случае, если опухоль расположена в недоступной для хирургической резекции области.

Чаще всего это поражения основания черепа. Они встречаются достаточно редко, всего в 2% случаев. Обычно хондросаркомы основания черепа имеют низкую степень злокачественности, и полная резекция может привести к излечению. Однако зачастую их считают неоперабельными из-за сложности подхода. В этому случае применение КиберНожа может стать оптимальным решением.

Компания МедТур сотрудничает с лучшими онкологическими центрами, которые предлагают лечение методом стереотаксической хирургии. Оставьте заявку на сайте, и наш врач-координатор подберет для вас радиоонколога, который поможет определить, есть ли возможность применения технологии КиберНож в вашем случае.

Хирургическое лечение

Операция является основным методом лечения любой хондросаркомы. Полное, широкое хирургическое иссечение опухоли является предпочтительным подходом в тех случаях, когда это возможно. Успешность операции зависит от стадии заболевания: интракомпартментные поражения низкой степени злокачественности имеют лучший прогноз после хирургической резекции с четкими краями.

Лучшие клиники по лечению хондросаркомы

Компания МедТур сотрудничает с лучшими медицинскими центрами по всему миру. В настоящее время область онкологии быстро развивается в Турции. Хондросаркомы успешно лечат в крупных многопрофильных центрах, таких как клиника Лив Истинье, Университетская больница Медиполь, сеть клиник Медикал Парк. Многие пациенты отдают предпочтение корейской медицине. Одним лидеров по лечению рака в Южной Корее является Медицинский центр Самсунг. Впечатляющих успехов по борьбе со злокачественными опухолями добились испанские врачи Медицинского центра Текнон. И это далеко не полный перечень онкологических клиник, которые предоставляют передовую врачебную помощь пациентам с хондросаркомой.

Оставьте заявку на сайте, и врач-координатор МедТур свяжется с вами в ближайшее время. Он поможет выбрать лучший онкологический центр в соответствии с вашими пожеланиями и финансовыми возможностями.

Лучшие врачи по лечению хондросаркомы

На платформе МедТур собрана информация о ведущих специалистах в области лечения злокачественных опухолей со всего мира. Хондросаркома – это редкая опухоль, поэтому важно, чтобы диагностику и лечение проводил опытный онколог. Оставьте заявку на сайте и мы подберем для вас высококвалифицированного профильного специалиста.

Часто задаваемые вопросы

1

Опубликовано: 23.11.2023

Обновлено: 04.12.2023

Медицинский автор, Медицинский редактор:

Елена Курсабаева

Медицинский автор, Медицинский редактор:

Наталья Сеген