- Новости медицины Избыточное лечение пожилых мужчин с раком предстательной железы может снизить качество жизни без увеличения ее продолжительности
- Новости медицины Видеодермоскопия в удаленном режиме обеспечивает надежную диагностику рака кожи
- Новости медицины Пересадка клеток мозга может помочь в лечении многих неврологических расстройств и травм мозга
- Новости медицины Новое открытие поможет улучшить лечение лекарственно-устойчивого лейкоза
- Новости медицины Лечение вирусами, убивающими рак, успешно работает в испытаниях на опухолях мозга
Все новости
Лечение нейробластомы
Нейробластома — это злокачественная недифференцированная опухоль из эмбриональных структур нервной ткани. В 99% случаев встречается в возрасте до 15 лет, а в 90% случаев до 5 лет, однако, в редких случаях эта опухоль может возникать в любом возрасте. Гендерные отличия в отношении заболеваемости отсутствуют.
Течение нейробластомы проходит одним из 4 способов:
Самостоятельная дифференциация и превращение в доброкачественную опухоль ганглионеврому,
Спонтанная регрессия и исчезновение без лечения,
Агрессивное течение и быстрый рост метастазов,
Умеренное течение с постепенной прогрессией.
Предсказать по какому пути пойдет развитие опухоли в конкретном случае заранее нельзя.
Нейробластома обычно встречается в брюшной полости и забрюшинном пространстве, чаще всего в надпочечниках. Реже в средостении и шее.
Пациенты Медтур рекомендуют клиники для лечения нейробластомы:
Доктора по лечению нейробластомы
Часто задаваемые вопросы
Симптомы можно разделить на 3 группы в зависимости от того где возникла нейробластома.
В брюшной полости:
- Боль — самый частый симптом,
- Образование в брюшной полости, которое можно нащупать,
- Повышение температуры,
- Отеки,
- Потеря веса.
В шее и средостении:
- Изменение голоса,
- Кашель,
- Одышка,
- При сдавлении спинного мозга может появиться характерный симптом очков — с диффузным пропитыванием подкожной клетчатки век кровью и появлением возле глаз отеков темного цвета,
- Синдром Горнера — когда глазное яблоко западает и зрачок уменьшен с одной стороны,
- Экхимоз века — простыми словами синяки на веках,
- Синдром опсоклонус-миоклонус атаксии он же синдром танцующих глаз — проявляется как беспорядочное,
- Хаотичное движение глазных яблок и конечностей, встречается редко,
- У детей до года могут быть срыгивания.
В костном мозге:
- Анемия,
- Кровотечения,
- Синяки на коже,
- Долгое заживление ран.
Также существуют общие симптомы:
- Увеличение печени при метастазах в печени,
- Появление синюшных узелков под кожей при возникновении метастазов кожи,
- Сильная боль при метастазах в костях,
- Гипертония или постоянная диарея, если нейробластома секретирует катехоламины.
- С одной стороны это стороны это вторая по распространённости опухоль у детей до 15 лет после опухолей головного мозга. С другой стороны заболеваемость составляет 1 случай на 100 000 детей.
При правильном лечении вероятность выживаемость на I и II стадии составляет 90%, на более поздних около 50%. Какова статистика на территории, СНГ, к сожалению неизвестно, так как она не ведётся ввиду небольшого количества случаев и отсутствия специализированных центров. - Технологические возможности. Дети требуют проведения максимально щадящей лучевой терапии, такой как MIBG, недоступной на отечественном пространстве. Также если нейробластома располагается близко к спинному или головному мозгу ее удаление без инвлидизации или серьёзных рисков для пациента без робота да Винчи бывает невозможно.
- Если необходима пересадка костного мозга это важный аргумент в пользу лечения за границей так как успешность пересадки в странах Европы и Израиля выше в десятки раз.
- Катехоламины и продукты их распада (дофамин, винилилминдальная кислота, гомованилиновая кислота) и нейроспецифическая энолаза — она же NSE,
- Определение мутаций гена MYCN — крайне важно для понимания тяжести заболевания и прогноза,
- Определение мутаций ALK — дополнительный прогностический фактор.
Как выглядит нейробластома?
Метастазы нейробластомы выглядят как синюшные узелки под кожей, нейробластома шеи и средостения проявляется в виде утолщения шеи и увеличения в объеме грудной клетки и спины. При нейробластоме забрюшинного пространства брюшная полость увеличивается в размере, иногда прощупывается опухоль.
Какие стандарты диагностики нейробластомы за границей?
- УЗИ — метод первичной диагностики, но он позволяет заподозрить нейробластому и провести дифференциальную диагностику с опухолью Вильмса, феохромоцитомой и другими редкими опухолями.
- Затем производится биопсия, которую за границей возможно выполнить малоинвазивным (лапароскопическим или торакоскопическим способом), после чего взятый материал рассматривается под микроскопом.
- Кроме этого обязательно проводится генетическое исследование на амплификацию гена MYCN, делецию хромосомы 1р и мутацию гена ALK — это определяет прогноз.
- МРТ 3 зон (грудной клетки, брюшной полости и малого таза) с внутривенным контрастированием — у взрослых пациентов может быть заменено на КТ.
- При подозрении на процесс в костях сцинтиграфия или полностью недоступный в наших странах метод — сцинтиграфия с MIBG.
Какие международные подходы в лечении нейробластомы?
Нейробластома оценивается по международной классификации INRG — International Neuroblastoma Risk Group Staging System. В соответствии с этой классификацией опухоль может иметь стадии L1, L2, M, MS, для каждой из которых утвержден свой стандарт лечения.
Стандарт лечения для группы низкого риска:
Как правило, в этом случае лечение ограничивается операцией. Химиотерапию проводят только в том случае, если после заболевания произошла прогрессия.
Стандарт лечения для группы среднего риска:
В этом случае сначала проводится операция, а после 6 блоков интенсивной — индукционной химиотерапии и еще 4 блока менее интенсивной — так называемой поддерживающей химиотерапии.
Препараты для индукционной химиотерапии — это доксорубицин, винкристин, и циклофосфамид либо же карбоплатлатин, этопозид и виндезин. На этапе поддерживающей химиотерапии применяется циклофосфамид и уже, возможно, в виде таблеток.
Если же после такого лечения возникает рецидив, то пациентам старше 18 месцев назначают лучевую терапию в дозировке от 36 до 40 Гр параллельно с поддерживающей химиотерапией.
Стандарт лечения для группы высокого риска:
Сначала делается операция, потом 5 месяцев интенсивной химиотерапии, затем может выполняться повторная операция, если нейробластому нельзя было полностью удалить во время вмешательства.
После этого снова выполняется высокодозная химиотерапия и сразу после нее проводится пересадка костного мозга. После этого проводится облучение ложа опухоли и иммунотерапия моноклональными антителами динутуксимаб-бета. По показаниям некоторым пациентам также проводят MIBG-терапию и лучевую терапию с дозой облучения до 36 Гр.
Где нейробластому лечат за границей?
Ценность клиники для лечения нейробластомы определяется квалификацией хирургов и возможностями для пересадки костного мозга. В этом направлении лидирует Израиль — в клиниках Шиба, Ассута и Ихилов лучшие в мире показатели выживаемости наравне с клиниками Соединенных Штатов и Швейцарии. Эти клиники также не имеют конкурентов, если при операции требуется пластика нервов или сосудов.
Также популярной в этом отношении страной является Турция — стоимость лечения там значительно дешевле, чем в Израиле, а качество равно европейскому.
Германия, Австрия и Испания тоже предоставляют высокое качество медицинской помощи, однако, существуют определенные законодательно обусловленные сложности в организации лечения детей в этих странах.
Опубликовано:
Обновлено: