Лечение бокового амиотрофического склероза

Симптомы бокового амиотрофического склероза могут встречаться и при других неврологических заболеваниях. Их наличие и интенсивность зависит от индивидуальных особенностей человека, течения и тяжести заболевания. К симптомам относят:

• Слабость и субъективное чувство «тяжести» при ходьбе или выполнении повседневных дел,
• Частые падения и дискоординация движений,
• Неразборчивость речи и проблемы с глотанием жидкой и твердой пищи,
• Подергивания мышц на руках, ногах и языке,
• Немотивированный смех, плач и зевание,
• Нарушение мышления и интеллектуальных функций,
• Нарушение мелкой моторики рук.

Достоверная причина развития бокового амиотрофического склероза все еще остается неизвестной. Ученые сходятся во мнении, что БАС является следствием генетических патологических изменений и факторов внешней среды.

В ходе многолетних исследований удалось установить связь между развитием амиотрофического склероза и поломкой в генах SOD1 и C9ORF7. Неправильная работа вышеупомянутых генов приводит к выработке токсичного для моторных нейронов белка.

К факторам внешней среды можно отнести воздействие ядовитых химикатов, в особенности тех, что используются во время боевых действий. К другим предпосылкам развития БАС относят тяжелый физический труд. По этой причине, БАС чаще встречается у ветеранов и у профессиональных спортсменов.

Наличие одного или нескольких факторов риска повышают шансы заболеть боковым амиотрофическим склерозом в течении жизни. К факторам риска БАС относится:

• Наследственность. Около 5% пациентов унаследуют заболевание от своих родственников,
• Пик заболеваемости БАС приходится на период между 40 и 60 годами,
• До 65 лет мужчины болеют чаще женщин,
• Курящие люди чаще болеют боковым амиотрофическим склерозом.

Ведущей причиной летального исхода является дыхательная недостаточность. Она возникает в следствие атрофии мускулатуры, которая в норме осуществляет дыхание.

По мере прогрессирования заболевания и разрушения двигательных нейронов, у пациентов могут возникать такие осложнения:

Проблемы с дыханием

На более поздних стадиях развития, БАС может поражать дыхательную мускулатуру, в следствии чего у пациента появляются проблемы с непроизвольным дыханием. Чтобы избежать ночного апноэ (удушья), пациентам рекомендуют специальную кислородную маску, которая поддерживает давление внутри легких и обеспечивает дыхательный акт во время сна.

Нарушение артикуляции речи

Речь пациентов может изменяться от невнятного произношения некоторых слов до полной потери способности к произвольному проговариванию слов. В ходе реабилитационных мероприятий, пациент занимается с логопедом, а также осваивает альтернативные навыки коммуникации с людьми.

Нарушение акта глотания

Из-за дисфункции мышц, принимающих участие в акте глотания, пациент может страдать обезвоживанием и недоеданием. Патологический заброс пищи и жидкости в легкие приводит к развитию пневмонии (воспалению легких).

Решением этой проблемы является постановка назогастральной питательной трубки, которое целиком обеспечивает потребности пациента в жидкости и пищи.

Боковой амиотрофический склероз входит в большую группу нейродегенеративных заболеваний центральной нервной системы. Это значит, что симптомы БАС не всегда являются специфичными и могут встречаться при других заболеваниях:

• Метаболическая миелопатия,
• Рассеянный склероз,
• Амиотрофия Кеннеди,
• Спинная сухотка,
• Доброкачественные фасцикуляции,
• болезнь Крейтцфельдта—Якоба и др.

Этот факт важно учитывать во время диагностики, так как правильно выставленный диагноз позволяет выбрать правильную стратегию терапии.