Doctors for treatment of справжньої поліцитемії
Лікарі з лікування справжньої поліцитемії
Поширені запитання
Справжня поліцитемія – рідкісне захворювання кісткового мозку, при якому відбувається надмірне утворення клітин крові.
Найчастіше хвороба вражає людей старше 50 років, але може виникати і у молодших. Середній вік виявлення істинної поліцитемії – 60 років.
Чоловіки страждають частіше, ніж жінки.
98% пацієнтів з істинною поліцитемією мають генетичні мутації в генах JAK-1 і JAK-2. Причина мутацій невідома.
Справжня поліцитемія призводить до того, що в кістковому мозку виробляється занадто багато клітин крові, в першу чергу, еритроцитів. Також надмірно можуть вироблятися тромбоцити та лейкоцити.
Клінічні прояви істинної поліцитемії залежать від стадії хвороби і варіюються від пацієнта до пацієнта.
Найчастіші прояви:
- Втома;
- Головний біль та запаморочення;
- Помутніння зору;
- Почервоніння обличчя;
- Посилене потовиділення;
- Шкірна сверблячка (особливо після гарячого душу);
- Біль і здуття живота.
Справжня поліцитемія через неконтрольоване зростання клітин класифікується як рак крові.
За відсутності правильного лікування можуть виникати ускладнення хвороби.
Надмірна кількість еритроцитів згущує кров і збільшує ризик тромбозу.
- При блокуванні згустком артерій може виникнути серцевий напад, інсульт або інфаркт міокарда;
- Якщо потік блокує вену, то може розвинутися тромбоз глибоких вен і тромбоемболія легеневої артерії.
За відсутності ускладнень, тривалість життя пацієнтів, які страждають на справжню поліцитемію, не відрізняється від здорових людей.
Якщо хворобу не лікувати, середня тривалість життя скорочується до кількох років.
Як закордонні лікарі діагностують справжню поліцитемію
Досвідчений лікар провідної закордонної клініки поставить діагноз істинної поліцитемії, ґрунтуючись на лабораторних та інструментальних дослідженнях:
- Аналіз крові:
- Характерне збільшення кількості еритроцитів, гемоглобіну та гематокриту;
- Додаткова ознака — збільшення рівня тромбоцитів та лейкоцитів;
- Також характерне зменшення утворення гормону еритропоетину;
- Генетичне тестування на наявність мутації JAK-1/JAK-2;
- УЗД черевної порожнини: у 40-50% із істинною поліцитемією спостерігається збільшення селезінки та печінки;
- Біопсія кісткового мозку: лікар бере шматочок кісткового мозку для подальшого дослідження зразка під мікроскопом.
Як лікують справжню поліцитемію за кордоном
Досвідчений лікар підбирає індивідуальну тактику терапії кожному пацієнтові. Вибір методики лікування залежить від віку пацієнта, стадії хвороби, наявності ускладнень та інших факторів.
Враховуючи всі необхідні критерії, лікар може використовувати різні методи та ліки:
- Флеботомія;
- Еритроцитаферез;
- Медикаментозне лікування:
- Ацетилсаліцилова кислота;
- Гідроксисечовина;
- Інтерферон альфа;
- Таргетна терапія інгібіторами JAK;
- Трансплантація стовбурових клітин.
Розрідження крові шляхом флеботомії (кровопускання): лікар візьме 250-500 мл крові. Мета процедури – підтримання нормального значення гематокриту (нижче 45%).
Еритроцитаферез — альтернатива флеботомії. Цим способом лікар зможе видалити тільки еритроцити, а всі інші компоненти крові залишаються в організмі.
Лікар може призначати медикаментозне лікування. Таблетки ацетилсаліцилової кислоти розріджують кров і, таким чином, запобігають утворенню тромбів.
Використання гідроксисечовини пригнічує поділ клітин крові в кістковому мозку. Тим самим, зменшуючи надмірне вироблення клітин крові.
З такою ж метою замість гідроксимочевини можна використовувати інтерферон альфа. Він забезпечує зниження кількості клітин крові.
При неефективності перерахованих вище методів, досвідчений лікар призначить таргетну терапію інгібіторами JAK, які уповільнюють розмноження клітин крові.
Справжню поліцитемію можна вилікувати лише за допомогою трансплантації донорських стовбурових клітин. Однак цей метод не вважається золотим стандартом терапії істинної поліцитемії. Через наявні ризики, пов’язані з цією процедурою, пересадка стовбурових клітин підходить тільки пацієнтам на пізніх стадіях хвороби.
Справжня поліцитемія – хронічна патологія. Важливо взяти хворобу під контроль і полегшити симптоми. Підтримка якості життя відіграє дуже важливу роль. Для цього існує перелік рекомендацій:
- Дотримуйтесь збалансованої дієти;
- Займайтеся фізичною активністю;
- Збільште перебування на природі;
- Відмовтеся від куріння та вживання алкоголю.
