Причини появи аденоми гіпофіза

Етіологія та патогенез даного захворювання залишається під питанням. Але деякі вчені вважають, що аденома гіпофіза виникає спонтанно. Ключову роль у розвитку аденоми відіграють генетичні мутації. Структура генів змінюється протягом життя під дією різних факторів зовнішнього середовища.
Генетичні механізми керують зростанням, розподілом та розвитком кожної клітини організму людини. Мутація ДНК, в якій зберігається інформація про людину, може призводити до безконтрольного зростання аденогіпофіза.

Також до серйозних факторів даного захворювання можна віднести:

• Травми головного мозку;
• Інфекції нейрогенного характеру;
• Внутрішньоутробна патологія.

Деякі спадкові синдроми та хвороби підвищують шанси у пацієнта мати аденому гіпофіза. Ці стани відносять до факторів ризику розвитку захворювання:
Множинна ендокринна неоплазія 1 типу. Спадкове захворювання викликає розвиток доброякісних і злоякісних пухлин в різних ендокринних структурах, у тому числі і гіпофізі:

• Комплекс Карні (LAMB або NAME синдром). Також належить до спадкового захворювання. У пацієнтів спостерігаються доброякісні пухлини серця та шкіри (міксоми), гіперпігментація шкіри та підвищена активність ендокринної системи;
• Сімейні ізольовані аденоми гіпофіза (FIPA). Для цього захворювання характерна наявність в анамнезі аденоми гіпофіза у двох і більш родичів. При цьому інші ендокринні органи не страждають.

Аденома гіпофіза може виникнути в будь-якому віці. До 20 років ризик захворіти трохи нижче, ніж у старшому віці.

Види аденом гіпофіза

Для того щоб призначити правильне лікування та визначити прогноз хвороби, лікарі ділять аденоми за розміром і здатністю продукувати гормони. Залежно від величини пухлини виділяють:

• До 10 мм — мікроаденоми;
• Більше 10 мм — макроаденоми.

Лікарі виділяють гормонально-активні аденоми з підвищеним виробленням гормонів і гормонально-неактивні – із зниженою, або їх ще називають нефункціонуючі.
При гормонально-активних аденомах підвищуються такі гормони:

• Пролактин;
• Адренокортикотропний гормон;
• Соматотропний гормон (гормон росту);
• Тиреотропний гормон.
• Гонадотропін.

Симптоми аденоми гіпофіза

Ознаки аденоми гіпофіза різноманітні і відрізняються в кожному окремому випадку. Це пов’язано з особливістю пухлини. Якщо аденома виробляє надмірну кількість певного гормону, лікарі виявлять її на ранніх стадіях за характерними ендокринологічними симптомами.
Гормонально-неактивні пухлини можуть зрости до розмірів макроаденоми (більше 1 см), оскільки тривалий час не викликають будь-яких симптомів і не турбують пацієнта. Часто їх виявляють випадково при проведенні КТ або МРТ з приводу інших захворювань.

Симптоми здавлення

З часом аденома починає тиснути на навколишні структури головного мозку і підвищує внутрішньочерепний тиск. Це призводить до розвитку загальних симптомів:

• Нудота та блювота;
• Запаморочення;
• Головні болі;
• Втрата свідомості;
• Двоєння в очах;
• Зниження периферичного зору;
• Оніміння особи;
• Раптова сліпота.

Проблеми із зором пов’язані із тиском пухлини на зоровий тракт, який з’єднує око і центр зору головного мозку. Порушення зорових функцій можуть бути оборотними, якщо пухлину діагностують вчасно і швидко розпочинають лікування.

Симптоми гормональної недостатності

Аденома може здавлювати нормальні клітини гіпофіза, що призводить до порушення нормальної секреції гормонів. Недостатність гормонів гіпофіза відбивається на загальному стані пацієнта і призводить до розвитку таких симптомів:

• Загальна слабкість і почуття нездужання;
• Почуття холоду;
• Випадання волосся по всьому тілу;
• Гінекомастія (збільшення грудей у чоловіків);
• Зниження лібідо;
• Безпричинне збільшення або зменшення маси тіла;
• Нудота.

Симптоми підвищеного вироблення гормонів

Гормон росту. Аденома може виробляти велику кількість гормону росту – соматотропіну. Якщо пухлина розвинулася в дитячому та підлітковому віці, соматотропний гормон викликає гігантизм. Пацієнти з гігантизмом мають аномально високий ріст. Зазвичай, діти скаржаться на підвищену пітливість і болі в кістках.
У дорослих подальше зростання тіла неможливе, оскільки довгі трубчасті кістки не реагують на соматотропний гормон. Під дією надмірної кількості соматотропного гормону у пацієнтів спостерігається зростання кісток черепа, обличчя, рук та ніг. Цей стан називається акромегалією.

Адренокортикотропний гормон (АКТГ)

Якщо гіпофіз надмірно виробляє АКТГ, у пацієнта розвивається хвороба Кушинга. При цьому патологічному стані надниркові залози виробляють занадто багато кортизолу. У нормі, кортизол дуже важливий для організму, оскільки бере участь в обміні вуглеводів в організмі і відповідає за реакцію на стрес.

Для хвороби Кушинга характерні симптоми:

• Одутлість і почервоніння зони обличчя;
• Раптове збільшення маси тіла;
• Головні болі;
• Посилений ріст волосся на грудях, животі та обличчі;
• Погіршення зору;
• Підвищений артеріальний тиск;
• Фіолетові розтяжки в ділянці живота та стегон;
• Легке утворення синців при незначних ушкодженнях;
• Зниження лібідо;
• Порушення менструального циклу у жінок;
• Зниження фону настрою аж до депресії.

Пролактинома

Аденому, що виробляє зайву кількість пролактину, називають пролактиномою або лактотрофною аденомою. Цю пухлину лікарі частіше зустрічають у молодих дівчат і чоловіків похилого віку.
Пролактинома впливає на жінок і чоловіків по-різному. Високий рівень пролактину у чоловіків призводить до збільшення грудей і еректильної дисфункції. У жінок порушується менструальний цикл. Загальні симптоми – зниження лібідо і безпліддя.

Тиреотропін декретуюча аденома

Аденома гіпофіза з підвищеною секрецією тиреотропіну зустрічається досить рідко. Тиреотропний гормон впливає на щитовидну залозу, яка, у свою чергу, виділяє багато гормонів Т3 (трийодтиронін) та Т4 (тироксин).
Симптоми гіперфункції щитовидної залози:

• Втрата ваги;
• Тремор рук;
• Почуття жару та непереносимість підвищеної температури навколишнього середовища;
• Підвищена пітливість;
• Припухлість передньої частини шиї в проекції щитовидної залози;
• Занепокоєння, прискорений темп мислення;
• Порушення сну.

Гонадотропні аденоми

Гонадотропні аденоми виробляють лютеїнізуючий гормон (ЛГ) та фолікулостимулюючий гормон (ФСГ). Це може призвести до зниження лібідо і безпліддя як у жінок, так і у чоловіків.
Аденоми, що секретують гонадотропний гормон, зазвичай мають безсимптомний перебіг. Вироблюваних гормонів зазвичай недостатньо, щоб викликати зазначені вище симптоми. Безсимптомне зростання пухлини призводить до виникнення макроаденоми, яка здавлює навколишні нервові тканини.

Діагностика аденоми гіпофіза

Консультація та огляд лікаря

Правильно зібраний анамнез захворювання – це половина діагнозу. Лікар зобов’язаний оглянути пацієнта, провести пальпацію та аускультацію. Дізнатися, що саме Вас турбує і як давно Ви почали помічати зміни в своєму організмі.
Після повного огляду лікар призначить вам лабораторну та інструментальну діагностику, щоб підтвердити діагноз.
Дослідження зору
Збільшуючись у розмірах, аденома гіпофіза виходить за межі своєї анатомічної зони турецького сідла і здавлює навколишні структури, в тому числі і зорові нерви. Це призводить до порушення зору. Спочатку, у пацієнта може порушуватися бічний (периферичний) зір. З ростом пухлини гострота зору падає аж до повної сліпоти. Лікар-офтальмолог проведе спеціальні тести, а також огляне очне дно, щоб оцінити ступінь ураження очних нервів.

Лабораторні аналізи

Щоб точно визначити, чи продукує аденома будь-які гормони, лікар призначає лабораторні аналізи крові та сечі. Вимірюють такі показники:

• Плазмовий пролактин (PRL);
• Гормон росту (соматотропін);
• Інсуліноподібний фактор росту-1 (IGF-1);
• Вільний тироксин;
• Вільний тестостерон;
• Вільний кортизол.

Підвищений вміст одного з гормонів

Радіологічне дослідження

• Комп’ютерна томографія дозволяє побачити великі аденоми гіпофіза. Лікарі отримують зображення за допомогою рентген-випромінювання. Отримані знімки обробляються комп’ютером і отримані зображення виходять більш деталізованими порівняно зі звичайною рентгенографією.
• МРТ — золотий стандарт діагностики аденоми гіпофіза. На відміну від КТ, магнітно-резонансна томографія досліджує електромагнітне випромінювання тканин. Такі знімки більш деталізовані та точні. МРТ дозволяє виявити аденоми менше 3 мм в діаметрі (мікроаденоми).

Приклади вартості діагностики аденоми гіпофіза в клініках світу:

• Україна — від $850;
• Туреччина — від $1 500;
• Німеччина — від $2 700;
• Ізраїль — від $3 500.

Скільки живуть з аденомою гіпофіза

Аденома гіпофіза не вражає сусідні тканини і не дає метастазів. Зазвичай, пухлини гіпофіза мають сприятливий прогноз і не призводять до смерті. П’ятирічне виживання з моменту постановки діагнозу — понад 97%.
Незважаючи на це, аденома гіпофіза — небезпечне захворювання, що загрожує здоров’ю та життя пацієнта.
Інтенсивне зростання пухлини є причиною стискання навколишніх тканин головного мозку. Підвищений внутрішньочерепний тиск і здавлення нервових клітин призводить до порушення функцій центральної нервової системи.
Аденома вражає передню частину гіпофіза – аденогіпофіз, який відповідає за вироблення гормонів. Це може призвести до надмірного вироблення низки гормонів, що неминуче впливає на здоров’я пацієнта.
Пухлини гіпофіза зустрічаються часто – до 15% від числа всіх внутрішньочерепних пухлин. За даними університету Джонса Хопкінса (США) аденома гіпофіза може розвиватися у 1 з 10 людей протягом життя.
У більшості випадків аденома протікає безсимптомно і не турбує людину. У 50% пацієнтів пухлини гіпофіза призводять до зміною в секреції гормонів.
Лікування аденоми гіпофіза
Не всі пухлини гіпофіза вимагають лікування. У деяких випадках досить активного спостереження— регулярне відвідування нейрохірурга або ендокринолога та виконання радіологічних досліджень. Це дозволяє лікарям спостерігати за аденомою в динаміці. Лікарі приступають до активного лікування, якщо аденома продовжує своє зростання або ендокринологічні симптоми посилюються.
У сучасних медичних центрах за кордоном для лікування аденоми гіпофіза проводять операцію, променеву терапію або медикаментозне лікування. Ці методи застосовують як за окремістю, як монотерапія, так і у вигляді комбінованого лікування.

Хірургічне лікування аденоми гіпофіза

Операція необхідна, якщо аденома здавлює зорові нерви або інші структури головного мозку, а також продукує надмірну кількість будь-якого гормону.
У закордонних клініках лікарі обирають малоінвазивне видалення пухлин головного мозку. Аденома гіпофіза може бути видалена через носовий хід і пазухи носа. Ця операція називається ендоскопічна трансназальна транссфеноїдальна аденомектомія. Головна перевага – відсутність розрізів в області голови.
Великі пухлини гіпофіза видаляють через невеликий розріз в ділянці черепа. Такий вид оперативного втручання називається краніотомією. Ця методика дозволяє дістатися до більш важкодоступних і великих аденом.
Приклади вартості ендоскопічного видалення аденоми гіпофіза в клініках різних країн:

• Ізраїль — від $30 000;
• Німеччина — від $25 000;
• Туреччина — від $16 000;
• Україна — від $12 000.

Променева терапія при аденомі гіпофіза

Променевий терапевт використовує спрямовані високоенергетичні джерела енергії для безопераційного видалення пухлин, у тому числі і аденоми гіпофіза. Променева терапія проводиться як самостійний метод лікування або в комбінації з оперативним видаленням. Для лікування використовують спеціальні апарати — лінійні прискорювачі та радіохірургічні установки.
Провідні іноземні медичні центри пропонують пацієнтам різні варіанти променевої терапії.

Стереотаксична радіохірургія

Аденома опромінюється сконцентрованим пучком енергії протягом одного сеансу. Перед процедурою проводять розрахунок ефективної дози і обчислюють точне розташування пухлини за допомогою МРТ і КТ. Під час процедури здорові тканини та органи не пошкоджуються.

Зовнішня променева терапія

На відміну від радіохірургії, опромінення ділять на кілька сеансів. Весь цикл лікування може тривати протягом 4-6 тижнів. Ця методика ефективна при великих пухлинах, коли за 1 процедуру неможливо досягти прийнятного результату.

Променева терапія з модульованою інтенсивністю

Головною особливістю даної методики є комп’ютерне обчислення дози та інтенсивності опромінення. Нові лінійні прискорювачі здатні розподіляти опромінення під різним кутом і в різних ділянках пухлини. Такий метод дає можливість найбільш ефективно впливати на пухлину з мінімальним впливом на здорові тканини.

Протонна терапія аденоми гіпофіза

Найбільш сучасний метод променевої терапії за кордоном. В основі випромінювання лежать не рентгенівські промені, а протони. Протонні частинки мають перевагу – при взаємодії з тканинами вони зупиняються і не поширюються на навколишні тканини, як це робить рентгенівське випромінювання.
Зарубіжні клініки мають сучасне обладнання для ефективної та безпечної променевої терапії. Використовуються лінійні прискорювачі Varian Truebeam stx, радіохірургічні установки CyberKnife та комп’ютерні томографи O-ARM CT для нейронавігації під час операції.
На вибір методу променевої терапії впливає розмір пухлини, наявність супутніх захворювань, вік пацієнта та інші фактори.
Приклади вартості променевої терапії при аденомі гіпофіза в іноземних клініках:

• Ізраїль — від $25 000;
• Німеччина — від $18 000;
• Туреччина — від $10 000;
• Україна — від $5 500.

Медикаментозне лікування аденоми гіпофіза

Лікар-ендокринолог може призначити спеціальні препарати, щоб блокувати дію надмірної кількості гормонів гіпофіза або зменшити розмір пухлини.
Більшість препаратів знижують активність пролактину, адренокортикотропного гормону та гормону росту (соматотропіну).
Перед призначенням медикаментозної терапії пацієнт проходить ретельне дослідження рівня гормонів, оскількипрепарати можуть спричиняти побічні явища.
Після видалення пухлини або променевої терапії може знижуватись нормальний рівень гіпофізарних гормонів. У цій ситуації лікар призначає замісну терапію, щоб підтримувати рівень гормонів у нормі.
Переваги лікування аденоми гіпофіза в закордонній клініці:
Пацієнта з аденомою гіпофіза лікує міждисциплінарна команда лікарів: нейрохірурги, терапевти, ендокринологи, офтальмологи, функціональні діагности. Це дозволяє уникнути лікарської помилки і запропонувати найбільш ефективний план лікування.

Нейрохірургічні операції у закордонних лікарнях проводять малоінвазивним методом. Аденома гіпофіза може бути видалена через носовий хід, без розрізів шкіри та травматизацією кісток черепа. Операцію проводять за допомогою систем нейронавігації.
План терапії розробляється у відповідності з європейськими та американськими протоколами лікування. Протоколи засновані на багаторічних дослідженнях, які показали свою ефективність на практиці.

Пацієнтам доступні сучасні методи лікування та можливість участі у клінічних випробуваннях. Це дозволяє лікувати важкі випадки аденоми гіпофіза, навіть якщо в клініці за місцем проживання не можуть запропонувати ефективної терапії.
Великі медичні центри оснащені власною лабораторією, аптечним пунктом та новим діагностичним обладнанням. Пацієнт проходить діагностику в одній будівлі без тривалих очікувань і черг.
У закордонних клініках доступні безопераційні методи лікування аденоми гіпофіза за допомогою радіохірургії. Медичні центри оснащені радіохірургічними установками —

X-Knife;

CyberKnife;

Clinac.