Доктора по лечению лангергансоклеточного гистиоцитоза
Доктора по лечению лангергансоклеточного гистиоцитоза
Часто задаваемые вопросы
Лангергансоклеточный гистиоцитоз – системное заболевание, которое характеризуется чрезмерным образованием патологических клеток Лангерганса с их последующим накоплением в разных органах.
Такое накопление клеток поражает различные органы и системы органов: кости, кожу, печень, легкие, глаза и уши, ЦНС и др.
Клетки, или островки, Лангерганса — это особые клетки поджелудочной железы, функция которых — выработка гормонов.
Патологические клетки Лангерганса отличаются от нормальных наличием мутации.
Причина развития лангергансоклеточного гистиоцитоза неизвестна.
Предполагают, что происходит нарушение иммунной системы в виде ненормальной иммунной реакции организма.
- Различают гистиоцитоз:
- Локализованный (70%): поражается только 1 орган или 1 кость;
- Распространенный: поражаются несколько органов или систем;
- У детей, зависимо от возраста, выделяют гистиоцитоз:
- Острый распространенный, или Синдром Абт-Леттерера-Сиве: до 2-х летнего возраста;
- Хронический распространенный, или болезнь Хенда-Шюллера-Кристиана: возникает в возрасте от 2 до 5 лет;
- Локализованный вид, или эозинофильная гранулема костей: развивается после 5 лет.
К общим симптомам относят лихорадку, истощение и боль в пораженном участке.
Зависимо от пораженного органа возникают разные проявления:
- Кости: частые внезапные переломы;
- Кожа: сыпь;
- ЦНС: жажда, задержка роста, учащенное мочеиспускание;
- Кровеносная система: бледность, частые инфекции;
- Легкие: кашель, одышка;
- Ротовая полость: опухшие десны, выпадение зубов;
- Припухлость лимфоузлов;
- ЖКТ: понос;
- Глаза: снижение зрения, косоглазие;
- Ухо: хронический отит, насморк.
Прогноз благоприятный для пациентов старше 2 лет с ограниченным распространением болезни (кожа, лимфоузлы, кости). Локализованный гистиоцитоз часто заканчивается самопроизвольным излечением.
Прогноз неблагоприятный у пациентов до 2 летнего возраста с множественным поражением кровеносной, дыхательной и пищеварительной системой. Хронический и острый распространенный гистиоцитоз у детей часто приводит к летальному исходу.
Диагностика лангергансоклеточного гистиоцитоза за рубежом
Для постановки диагноза квалифицированная команда врачей ведущей зарубежной клиники тщательно изучит симптомы и историю болезни, а также проведет несколько исследований.
Для диагностики лангергансоклеточного гистиоцитоза доктора используют такие методы:
- Неврологический осмотр: доктор проверит рефлексы и оценит функции головного и спинного мозга, а также нервов;
- Анализ крови: важным является уровень эритроцитов, гемоглобина и биохимических показателей;
- УЗИ брюшной полости: для оценки размеров и состояния органов живота;
- Рентгенография: при помощи этого метода врач оценит, есть ли поражение костей;
- МРТ или КТ головного мозга/ позвоночника/ глазницы/ брюшной полости / грудной клетки;
- Биопсия пораженного органа: врач возьмет кусочек ткани для того, чтобы исследовать его под микроскопом. Биопсия — важнейший метод диагностики гистиоцитоза.
Как зарубежные врачи лечат лангергансоклеточный гистиоцитоз
Пациенты с лангергансоклеточным гистиоцитозом находятся под наблюдем команды врачей, состоящих из онкологов и гематологов.
Основываясь на возрасте и состоянии пациента, проявлениях болезни и других критериев, опытные врачи разработают индивидуальную терапию.
Тактика лечения может состоять из:
- Местной терапии:
- Антисептики и глюкокортикоиды в виде мази или геля;
- Системной терапии — прием лекарств:
- Кортикостероидов и цитостатиков: метотрексат, меркаптопурин, интерферон альфа, винбластин;
- Хирургическое лечение;
- Химио– и лучевая терапия;
- ПУВА терапия.
Оперативное вмешательство показано при локализованных видах гранулемы. Часто данный вид лечения доктора используют при эозинофильной гранулеме. Этим методом врачи хирургически выскабливают очаг поражения.
Лучевая терапия используется докторами в неоперабельных или рецидивирующих случаях.
ПУВА применяют при хронических формах. Этот способ лечения известен, как фотохимиотерапия. Кожу облучают ультрафиолетовым излучением совместно с использованием фотоактивных веществ.
Химиотерапию назначают, чтобы исключить поздние эффекты хирургического вмешательства или облучения. Применение химиотерапии оправдано при распространенных формах с несколькими очагами болезни в разных органах.
