Доктора по лечению истинной полицитемии
Доктора по лечению истинной полицитемии
Часто задаваемые вопросы
Истинная полицитемия — редкое заболевание костного мозга, при котором происходит чрезмерное образование клеток крови.
Чаще болезнь поражает людей старше 50 лет, но может возникать и у более молодых. Средний возраст выявления истинной полицитемии — 60 лет.
Мужчины страдают чаще, чем женщины.
98% пациентов с истинной полицитемией имеют генетические мутации в генах JAK-1 и JAK-2. Причина мутаций неизвестна.
Истинная полицитемия приводит к тому, что в костном мозге вырабатывается слишком много клеток крови, в первую очередь, эритроцитов. Также чрезмерно могут производится тромбоциты и лейкоциты.
Клинические проявления истинной полицитемии зависят от стадии болезни и варьируются от пациента к пациенту.
Наиболее частые проявления:
- Усталость;
- Головная боль и головокружение;
- Помутнение зрения;
- Покраснения лица;
- Усиленное потоотделение;
- Кожный зуд (особенно после горячего душа);
- Боль и вздутие живота.
Истинная полицитемия из-за неконтролируемого роста клеток классифицируется как рак крови.
При отсутствии правильного лечения могут возникать осложнения болезни.
Избыточное количество эритроцитов сгущает кровь и увеличивает риск тромбоза.
- При блокировке сгустком артерий может возникнуть сердечный приступ, инсульт или инфаркт миокарда;
- Если сгусток блокирует вену, то может развиться тромбоз глубоких вен и тромбоэмболия легочной артерии.
При отсутствии осложнений, продолжительность жизни пациентов, страдающих истинной полицитемией не отличается от здоровых людей.
Если болезнь не лечить, средняя продолжительность жизни сокращается к нескольким годам.
Как зарубежные врачи диагностируют истинную полицитемию
Опытный врач ведущей зарубежной клиники поставит диагноз истинной полицитемии, основываясь на лабораторных и инструментальных исследованиях:
- Анализ крови:
- Характерно увеличение количества эритроцитов, гемоглобина и гематокрита;
- Дополнительный признак — увеличение уровня тромбоцитов и лейкоцитов;
- Также характерно уменьшение образования гормона эритропоэтина;
- Генетическое тестирование на наличие мутации JAK-1/JAK-2;
- УЗИ брюшной полости: у 40-50% с истинной полицитемией наблюдается увеличение селезенки и печени;
- Биопсия костного мозга: доктор берет кусочек костного мозга для дальнейшего исследования образца под микроскопом.
Как лечат истинную полицитемию за рубежом
Опытный врач подбирает индивидуальную тактику терапии каждому пациенту. Выбор методики лечения зависит от возраста пациента, стадии болезни, наличия осложнений и других факторов.
Учитывая все необходимые критерии, доктор может использовать разные методы и лекарства:
- Флеботомия;
- Эритроцитаферез;
- Медикаментозное лечение:
- Ацетилсалициловая кислота;
- Гидроксимочевина;
- Интерферон альфа;
- Таргетная терапия ингибиторами JAK;
- Трансплантация стволовых клеток.
Разжижение крови путем флеботомии (кровопускания): врач возьмет 250-500 мл крови. Цель процедуры — поддержание нормального значение гематокрита (ниже 45%).
Эритроцитаферез — альтернатива флеботомии. Этим способом доктор сможет удалить только эритроциты, а все остальные компоненты крови остаются в организме.
Врач также может назначать медикаментозное лечение. Таблетки ацетилсалициловой кислоты разжижают кровь и, таким образом, предотвращают образование тромбов.
Использование гидроксимочевины подавляет деление клеток крови в костном мозге. Тем самым, уменьшая чрезмерную выработку клеток крови.
С такой же целью вместо гидроксимочевины можно использовать интерферон альфа. Он обеспечивает снижение количества клеток крови.
При неэффективности перечисленных выше методов, опытный врач назначит таргетную терапию ингибиторами JAK, которые замедляют размножение клеток крови.
Истинную полицитемию можно вылечить только с помощью трансплантации донорских стволовых клеток. Однако данный метод не считается золотым стандартом терапии истинной полицитемии. Из-за имеющихся рисков, связанных с этой процедурой, пересадка стволовых клеток подходит только пациентам на поздних стадиях болезни.
Истинная полицитемия — хроническая патология. Важно взять болезнь под контроль и облегчить симптомы. Поддержание качества жизни играет очень важную роль. Для этого существует перечень рекомендаций:
- Придерживайтесь сбалансированной диеты;
- Занимайтесь физической активностью;
- Увеличьте пребывание на природе;
- Откажитесь от курения и употребления алкоголя.
